Produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan menyebabkan pertumbuhan yang tidak terkendali. Pada anak-anak, kondisi ini disebut gigantisme. Pada orang dewasa, kondisi ini disebut akromegali.
Hormon pertumbuhan yang berlebihan hampir selalu disebabkan oleh tumor pituitari nonkanker (jinak).
Anak-anak mengalami pertumbuhan tubuh yang tinggi, dan orang dewasa mengalami kelainan bentuk tulang tetapi tidak tumbuh lebih tinggi.
Gagal jantung, perlemahan, dan masalah penglihatan umum terjadi.
Diagnosis didasarkan pada tes darah dan pencitraan tengkorak dan tangan.
Tomografi terkomputasi (CT) atau pencitraan beresonansi magnetik (MRI) pada kepala dilakukan untuk mencari penyebabnya.
Kombinasi antara pembedahan, terapi radiasi, dan terapi obat-obatan dapat digunakan untuk mengobati produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan.
(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Kelenjar Pituitari.)
Hormon pertumbuhan dihasilkan oleh lobus anterior kelenjar pituitari. Hormon pertumbuhan merangsang pertumbuhan tulang, otot, dan banyak organ dalam. Oleh karena itu, hormon pertumbuhan yang berlebihan dapat menyebabkan pertumbuhan yang tidak terkendali dari semua jaringan ini. Produksi berlebihan hormon pertumbuhan hampir selalu disebabkan oleh tumor pituitari nonkanker (jinak) (adenoma). Tumor langka tertentu pada pankreas dan paru-paru juga dapat menghasilkan hormon yang menstimulasi pituitari untuk menghasilkan hormon pertumbuhan dalam jumlah yang berlebihan, dengan konsekuensi yang sama.
Gejala Gigantisme dan Akromegali
Jika produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan dimulai pada masa kanak-kanak sebelum pelat pertumbuhan tulang (area di ujung tulang tempat pertumbuhan tulang terjadi) ditutup, kondisi tersebut dapat menyebabkan gigantisme. Tulang panjang tumbuh sangat pesat. Seseorang dapat tumbuh dengan tinggi badan yang luar biasa, dan lengan dan kaki yang panjang. Pubertas mungkin tertunda, dan alat kelamin mungkin tidak berkembang sepenuhnya.
Dalam kebanyakan kasus, produksi hormon pertumbuhan yang berlebihan dimulai antara usia 30 hingga 50 tahun, lama setelah pelat pertumbuhan tulang-tulang menutup. Dengan demikian peningkatan hormon pertumbuhan pada orang dewasa tidak dapat menyebabkan tulang memanjang, tetapi hal ini menyebabkan akromegali, kondisi di mana tulang berubah bentuk dan bukan memanjang. Karena perubahan terjadi secara perlahan, perubahan tersebut biasanya tidak disadari selama bertahun-tahun.
Tahukah Anda?
|
© Springer Science+Business Media
Fitur wajah orang tersebut menjadi kasar, dengan tangan dan kakinya yang membengkak. Mereka memerlukan cincin, sarung tangan, sepatu, dan topi yang lebih besar. Pertumbuhan tulang rahang yang berlebihan (mandibula) dapat menyebabkan rahang menonjol/maju (prognathisme). Tulang rawan di kotak suara (laring) dapat menebal, dan membuat suara terdengar dalam dan serak. Tulang rusuk menebal, sehingga dapat membuat dada tampak seperti tong. Nyeri sendi umum terjadi. Setelah bertahun-tahun, artritis degeneratif yang melumpuhkan juga dapat terjadi.
BETTINA CIRONE/PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Baik dalam gigantisme maupun akromegali, lidah dapat membesar dan menjadi lebih berkerut. Rambut tubuh yang kasar, yang biasanya menjadi lebih gelap, meningkat saat kulit menebal. Kelenjar sebasea dan keringat pada kulit membesar, menghasilkan keringat yang berlebih yang sering kali dapat menyebabkan bau badan tidak sedap.
Jantung biasanya membesar, dan fungsinya mungkin dapat sangat terganggu sehingga mengakibatkan gagal jantung. Organ lain dalam tubuh juga dapat membesar.
Terkadang seseorang merasakan sensasi yang mengganggu dan perlemahan pada lengan dan kaki ketika jaringan yang membesar menekan saraf. Saraf yang membawa pesan dari mata ke otak juga dapat tertekan, sehingga menyebabkan hilangnya penglihatan, terutama pada bidang visual luar. Tekanan pada otak juga dapat menyebabkan sakit kepala yang parah.
Hampir semua wanita dengan akromegali mengalami siklus menstruasi yang tidak teratur. Beberapa wanita memproduksi ASI meskipun mereka tidak menyusui (galaktorea) karena peningkatan hormon prolaktin. Sekitar sepertiga pria yang menderita akromegali mengalami disfungsi ereksi.
Ada juga peningkatan kemungkinan terjadinya diabetes melitus, tekanan darah tinggi (hipertensi), apnea tidur, dan tumor tertentu, terutama yang memengaruhi usus besar, yang dapat menjadi kanker. Harapan hidup berkurang pada orang-orang yang menderita akromegali yang tidak diobati.
Diagnosis Gigantisma dan Akromegali
Tes darah
Tes pencitraan
Pada anak-anak, pertumbuhan yang cepat mungkin awalnya tidak tampak abnormal. Namun akhirnya, abnormalitas pertumbuhan yang ekstrem itu dapat terlihat jelas.
Pada orang dewasa, karena perubahan yang disebabkan oleh tingginya kadar hormon pertumbuhan terjadi secara perlahan, akromegali sering tidak terdiagnosis sampai bertahun-tahun setelah gejala pertama muncul. Serial foto (foto yang diambil selama bertahun-tahun) dapat membantu dokter menetapkan diagnosis.
Pencitraan tengkorak dapat menunjukkan penebalan tulang dan pembesaran sinus hidung. Sinar-X pada tangan dapat menunjukkan penebalan tulang di bawah ujung jari dan pembengkakan jaringan di sekitar tulang.
Kadar gula darah dan tekanan darah mungkin tinggi.
Tomografi terkomputasi (CT) atau pencitraan beresonansi magnetik (MRI) biasanya dilakukan untuk mencari pertumbuhan abnormal pada kelenjar pituitari. Karena akromegali biasanya terjadi selama beberapa tahun sebelum terdiagnosis, tumor pada sebagian besar orang dapat terlihat pada pemindaian ini.
Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan tes darah, yang biasanya menunjukkan kadar hormon pertumbuhan yang tinggi dan faktor pertumbuhan seperti insulin 1 (IGF-1). Karena hormon pertumbuhan dilepaskan dalam waktu yang singkat dan kadar hormon pertumbuhan sering berfluktuasi secara dramatis bahkan pada orang-orang tanpa akromegali, satu kadar hormon pertumbuhan yang tinggi dalam darah tidak cukup untuk membuat diagnosis. Dokter harus memberikan sesuatu yang biasanya mampu menekan kadar hormon pertumbuhan, biasanya minuman glukosa (uji toleransi glukosa oral), dan menunjukkan penekanan normal tidak terjadi. Uji ini tidak diperlukan bila fitur klinis akromegali sudah jelas, kadar IGF-1 tinggi, atau tumor dapat terlihat pada pituitari pada CT atau MRI.
Setelah akromegali didiagnosis, pengujian tambahan biasanya dilakukan untuk mendeteksi komplikasi, seperti diabetes, tekanan darah tinggi, atau tumor sistem pencernaan, yang mungkin telah berkembang.
Pengobatan Gigantisma dan Akromegali
Tindakan bedah
Terapi radiasi
Obat-obatan
Menghentikan atau mengurangi produksi hormon pertumbuhan yang berlebihanan tidaklah mudah. Dokter mungkin perlu menggunakan kombinasi antara pembedahan, terapi radiasi, dan obat-obatan.
Tindakan bedah
Pembedahan untuk mengangkat tumor pituitari oleh dokter bedah yang berpengalaman saat ini dianggap sebagai pengobatan terbaik bagi sebagian besar orang yang menderita gigantisme dan akromegali yang disebabkan oleh tumor. Hasilnya berupa penurunan ukuran tumor dan produksi hormon pertumbuhan yang signifikan, umumnya tidak menyebabkan defisiensi hormon pituitari lainnya.
Sayangnya, tumor sering kali sudah membesar pada saat tumor ditemukan, dan pembedahan saja biasanya tidak mampu menyembuhkan gangguan tersebut. Pengobatan jangka panjang dengan obat sering diperlukan setelah pembedahan.
Terkadang terapi radiasi digunakan sebagai pengobatan lebih lanjut, terutama jika sejumlah besar tumor tetap ada setelah operasi dan gejala akromegali tetap ada meskipun sudah melakukan pengobatan lain.
Obat-obatan
Obat-obatan juga dapat digunakan untuk mengobati peningkatan kadar hormon pertumbuhan. Obat-obatan yang bekerja pada tumor yang menekan sekresi hormon pertumbuhan dan obat-obatan yang memblokir hormon pertumbuhan dari interaksi dengan reseptornya tersedia. Kedua jenis obat ini mengurangi gejala terkait sekresi hormon pertumbuhan yang berlebihan.
Pilihan obat bersifat individual pada pasien yang sedang dirawat, tetapi sebagian besar pasien menerima pengobatan dengan kelas obat yang disebut ligan reseptor somatostatin, yang mengurangi sekresi hormon pertumbuhan, sehingga mengurangi produksi IGF-1. Dalam banyak kasus, obat-obatan ini juga menyusutkan tumor. Obat-obatan ini meliputi oktreotida, lanreotida, dan pasireotida. Masing-masing biasanya diberikan sebulan sekali.
Pegvisomant, penghambat reseptor hormon pertumbuhan, juga digunakan untuk mengobati akromegali. Obat ini mungkin berguna bagi orang-orang yang tidak merespons ligan reseptor somatostatin. Obat ini menurunkan produksi IGF-1 dengan mengganggu kerja hormon pertumbuhan yang berasal dari tumor. Obat ini diberikan sebagai injeksi harian di bawah kulit dan efektif pada sebagian besar orang jika dosisnya dapat ditingkatkan ke kadar yang mencukupi.
Terkadang, cabergoline digunakan untuk mengobati akromegali, terutama dalam kasus yang lebih ringan ketika kadar serum IGF-1 tidak terlalu tinggi di atas normal. Obat ini tidak seefektif ligan reseptor somatostatin, tetapi karena diminum melalui mulut dan bukan injeksi, obat ini mungkin lebih disukai oleh sebagian orang.
Semua obat-obatan ini efektif dalam mengendalikan akromegali pada banyak orang selama digunakan secara teratur; namun demikian, obat-obatan ini tidak dapat menyembuhkan.
Terapi radiasi
Terapi radiasi melibatkan penghantaran radiasi tunggal atau beberapa dosis yang lebih kecil ke tumor, yang tidak menimbulkan trauma jika dibandingkan dengan pembedahan. Namun, mungkin diperlukan beberapa tahun terapi radiasi untuk memberikan efek penuh dalam mengurangi sekresi hormon pertumbuhan. Seseorang diberi ligan reseptor somatostatin sewaktu mereka menunggu terapi radiasi untuk mendapatkan efek penuh.
Kemudian, terapi radiasi sering menyebabkan defisiensi hormon pituitari lainnya karena sering mempengaruhi jaringan normal di sekitarnya.
Dua jenis terapi radiasi dapat dilakukan:
Terapi radiasi konvensional
Terapi radiasi stereotaktik
Dalam terapi radiasi konvensional, dosis kecil radiasi dihantarkan ke jaringan beberapa kali selama 6 sampai 8 minggu. Namun, terapi radiasi konvensional juga dapat merusak jaringan sehat yang berada di dekat tumor.
Terapi radiasi stereotaktik, di mana radiasi berasal dari beberapa arah yang berbeda (sehingga tidak selalu melalui jaringan normal yang sama), telah dikembangkan untuk digunakan dengan beberapa jenis radiasi yang digunakan termasuk akselerator linier, proton beam, dan gamma knife.
