Leukemia Mieloid Akut (AML)

(Leukemia Mielogen Akut; Leukemia Mieloblastik Akut; Leukemia Mielositik Akut)

OlehAshkan Emadi, MD, PhD, West Virginia University School of Medicine, Robert C. Byrd Health Sciences Center;
Jennie York Law, MD, University of Maryland, School of Medicine
Ditinjau OlehJerry L. Spivak, MD; MACP, , Johns Hopkins University School of Medicine
Ditinjau/Direvisi Oct 2023 | Dimodifikasi Apr 2024
v775914_id

Leukemia mieloid akut adalah penyakit yang mengancam jiwa di mana sel-sel yang biasanya berkembang menjadi jenis sel darah putih yang disebut neutrofil, basofil, eosinofil, dan monosit menjadi kanker dan dengan cepat menggantikan sel normal dalam sumsum tulang.

  • Orang mungkin merasa lelah atau pucat, mudah rentan terhadap infeksi dan demam, dan mudah memar atau berdarah.

  • Tes darah dan pemeriksaan sumsum tulang diperlukan untuk diagnosis.

  • Pengobatan termasuk kemoterapi untuk mencapai remisi ditambah kemoterapi tambahan untuk menghindari kekambuhan dan kadang-kadang transplantasi sel punca.

(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Leukemia.)

Leukemia mieloid akut (AML) adalah tipe leukemia yang paling umum terjadi pada orang dewasa, meskipun memengaruhi orang-orang dari segala usia. AML terkadang disebabkan oleh kemoterapi atau terapi radiasi yang diberikan untuk mengobati kanker lain.

Pada AML, sel leukemia yang sangat belum matang terakumulasi dalam sumsum tulang, menghancurkan dan mengganti sel yang menghasilkan sel darah normal, termasuk satu atau lebih dari yang berikut ini:

  • Sel darah merah, yang membawa oksigen dalam aliran darah

  • Sel darah putih, yang membantu melindungi tubuh dari infeksi

  • Trombosit, partikel kecil seperti sel yang membantu dalam proses pembekuan darah

Sel darah putih yang bersifat kanker tidak berfungsi seperti sel darah putih normal. Jadi meskipun orang tersebut tampaknya memiliki lebih banyak sel darah putih, sel darah putih normalnya berkurang dan dengan demikian kesulitan melawan infeksi.

Sel leukemia juga dilepaskan ke dalam aliran darah dan diangkut ke organ lain, di mana sel-sel tersebut terus tumbuh dan membelah.

Ada beberapa subtipe AML, yang diidentifikasi berdasarkan karakteristik sel leukemia.

Leukemia promielositik akut merupakan subtipe penting dari AML. Dalam subtipe ini, perubahan kromosom pada promielosit—sel yang berada pada tahap awal perkembangan menjadi neutrofil matang—memungkinkan akumulasi sel-sel yang belum matang ini. Leukemia promielositik akut memengaruhi kelompok usia yang lebih muda (median usia 31 tahun) dan etnis tertentu (orang Hispanik).

Gejala AML

Gejala pertama AML sangat mirip dengan gejala leukemia limfoblastik akut dan terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang untuk memproduksi sel darah normal yang cukup.

  • Demam dan keringat berlebihan dapat mengindikasikan infeksi, yang dapat diakibatkan oleh terlalu sedikit sel darah putih normal.

  • Kelemahan, kelelahan, dan pucat, yang dapat diakibatkan oleh terlalu sedikit sel darah merah (anemia). Sebagian orang mungkin mengalami kesulitan bernapas, denyut jantung cepat, atau nyeri dada.

  • Mudah memar dan perdarahan, terkadang berupa mimisan atau gusi berdarah, yang dapat terjadi akibat terlalu sedikit trombosit (trombositopenia). Dalam beberapa kasus, orang dapat mengalami perdarahan ke otak atau perut mereka.

Sel leukemia dapat menyerang organ lain. Sel leukemia pada sumsum tulang dapat menyebabkan nyeri tulang dan sendi. Rasa begah di perut dan terkadang rasa nyeri dapat terjadi jika sel leukemia menyebabkan pembesaran hati dan limpa. Sel-sel leukemia dapat membentuk massa kecil di seluruh tubuh, termasuk di dalam atau tepat di bawah kulit (disebut leukemia kutis) atau gusi, atau di mata.

Sel AML dapat menyebar ke lapisan jaringan yang menutupi otak dan sumsum tulang belakang (meninges), yang menyebabkan meningitis leukemia, yang dapat menyebabkan

  • Sakit kepala

  • Muntah

  • Stroke

  • Gangguan penglihatan, pendengaran, dan otot wajah (leukemik meningitis)

Dalam subtipe AML yang disebut leukemia promielositik akut, masalah perdarahan atau pembekuan darah sering kali terjadi.

Diagnosis AML

  • Tes darah

  • Pemeriksaan sumsum tulang

Diagnosis AML serupa dengan diagnosis leukemia limfoblastik akut. Hitung darah lengkap dilakukan, termasuk pengukuran jumlah masing-masing jenis sel darah putih. Pemeriksaan sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk mengonfirmasi diagnosis dan untuk membedakan AML dari tipe leukemia lainnya. Sel darah putih belum matang (blast) diuji untuk abnormalitas kromosom, yang membantu dokter menentukan jenis leukemia dan obat apa yang digunakan untuk mengobatinya.

Tes darah, termasuk untuk penanda tumor dan abnormalitas elektrolit, serta urine juga dilakukan untuk mendeteksi abnormalitas lain yang terkait dengan AML.

Tes pencitraan mungkin juga diperlukan. Tomografi terkomputasi (CT) atau pencitraan resonansi magnetik (MRI) dilakukan jika orang tersebut memiliki gejala yang menunjukkan sel leukemia di otak. CT dada dapat dilakukan untuk memeriksa sel leukemia di area sekitar paru-paru. CT, MRI, atau ultrasonografi abdomen dapat dilakukan untuk menentukan apakah organ dalam diperbesar. Ekokardiogram (ultrasound jantung) dapat dilakukan sebelum memulai kemoterapi karena obat kemoterapi terkadang memengaruhi jantung.

Pengobatan Untuk AML

  • Kemoterapi

  • Transplantasi sel punca

Pengobatan AML ditujukan untuk menghasilkan remisi segera—penghancuran sebagian besar sel leukemia. Meskipun demikian, pengobatan sering kali membuat orang sakit sebelum membaik.

Pengobatan menekan aktivitas sumsum tulang, menghasilkan sangat sedikit sel darah putih, terutama neutrofil. Memiliki terlalu sedikit neutrofil membuat infeksi mungkin terjadi. Pengobatan juga mengganggu mukosa (seperti lapisan mulut), sehingga memudahkan bakteri masuk ke dalam tubuh. Perawatan cermat dilakukan untuk mencegah infeksi, dan infeksi yang terjadi harus segera diobati. Sel darah merah dan transfusi trombosit juga diperlukan.

Kemoterapi induksi adalah fase pertama pengobatan AML. Obat-obatan kemoterapi umumnya termasuk sitarabin selama 7 hari yang diberikan melalui infus terus menerus dan daunorubicin (atau idarubicin) yang diberikan secara intravena selama 3 hari. Obat-obatan lain yang dapat diberikan antara lain midostaurin atau gemtuzumab ozogamicin. Pada lansia atau orang yang memiliki beberapa masalah medis, obat-obatan lain seperti desitabin, azacitidine, venetoclax, atau glasdegib dapat digunakan.

Kemoterapi konsolidasi diberikan setelah AML dalam kondisi remisi. Orang biasanya menerima beberapa kemoterapi tambahan mulai beberapa minggu setelah pengobatan awal untuk membantu memastikan bahwa sel leukemia sebanyak mungkin dihancurkan.

Transplantasi sel punca alogenik ("alogenik" berarti sel punca berasal dari orang lain) dilakukan setelah induksi dan konsolidasi pada beberapa orang yang berisiko kekambuhan. Namun transplantasi dapat dilakukan hanya jika sel punca dapat diperoleh dari orang yang memiliki jenis jaringan yang kompatibel (antigen leukosit manusia [HLA]-cocok). Donor biasanya adalah saudara kandung, tetapi sel dari donor yang cocok dan bukan kerabat (atau kadang-kadang sel yang cocok parsial dari anggota keluarga atau donor yang bukan kerabat, serta sel punca pusat) kadang-kadang digunakan.

Tidak seperti pada leukemia limfositik akut, pengobatan preventif untuk otak biasanya tidak diperlukan untuk orang dewasa, dan kemoterapi dosis rendah jangka panjang (terapi pemeliharaan) belum terbukti meningkatkan kelangsungan hidup.

Orang dengan leukemia promielositik akut dapat diobati dengan jenis vitamin A yang disebut asam all-trans-retinoat (tretinoin). Kemoterapi sering dikombinasikan dengan asam all-trans-retinoat, terutama jika orang tersebut memiliki jumlah sel darah putih yang tinggi pada saat diagnosis atau jika jumlah sel darah putih meningkat tiba-tiba. Arsenik trioksida juga efektif secara unik dalam subtipe AML ini.

Kekambuhan

Orang-orang yang belum merespons pengobatan dan orang-orang yang lebih muda yang sedang dalam remisi tetapi cenderung memiliki angka kekambuhan yang tinggi (umumnya diidentifikasi oleh abnormalitas kromosom tertentu) dapat diberi dosis obat kemoterapi yang tinggi diikuti dengan transplantasi sel punca.

Ketika kekambuhan terjadi, kemoterapi tambahan bagi orang-orang yang tidak dapat menjalani transplantasi sel punca kurang efektif dan sering kali ditoleransi dengan buruk. Cara kemoterapi lain paling efektif pada orang yang lebih muda dan pada orang yang remisi awalnya berlangsung lebih dari 1 tahun. Dokter mempertimbangkan banyak faktor saat menentukan anjuran kemoterapi intensif tambahan bagi penderita AML yang mengalami kekambuhan.

Prognosis untuk AML

Tanpa pengobatan, sebagian besar orang dengan AML meninggal dalam beberapa minggu hingga bulan setelah diagnosis. Dengan terapi, antara 20% dan 40% orang bertahan hidup setidaknya 5 tahun, tanpa kekambuhan apa pun. Dengan perawatan intensif, 40 hingga 50% orang muda dapat bertahan hidup setidaknya 5 tahun. Karena kekambuhan hampir selalu terjadi dalam 5 tahun pertama setelah pengobatan awal, sebagian besar orang yang tetap bebas leukemia setelah 5 tahun dianggap sembuh.

Prediktor kelangsungan hidup terkuat adalah jenis kelainan genetik yang ada dalam sel leukemia. Orang-orang yang berusia lebih dari 65 tahun, mereka yang memiliki temuan tertentu pada tes darah, seperti jumlah sel darah putih yang tinggi, mereka yang mengalami AML setelah menjalani kemoterapi atau terapi radiasi untuk kanker lain, dan mereka yang memiliki sindrom mielodisplastik memiliki prognosis paling buruk.

Leukemia promielositik akut pernah dianggap sebagai bentuk paling ganas dari leukemia. Sekarang, ini adalah salah satu bentuk AML yang paling dapat disembuhkan. Lebih dari 70% penderita leukemia promielositik akut dapat disembuhkan. Diagnosis yang cepat sangat penting.

Informasi Lebih Lanjut

Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.

  1. Leukemia & Lymphoma Society: Leukemia Mieloid Akut: Informasi umum tentang banyak aspek leukemia mieloid akut, termasuk diagnosis, opsi pengobatan, dan temuan penelitian terbaru

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!