Leukemia limfoblastik akut adalah penyakit yang mengancam jiwa di mana sel-sel yang biasanya berkembang menjadi limfosit (sejenis sel darah putih) berkembang menjadi kanker dan dengan cepat menggantikan sel-sel normal dalam sumsum tulang.
Orang mungkin mengalami gejala, seperti demam, kelemahan, dan pucat, karena mereka memiliki terlalu sedikit sel darah normal.
Biasanya dilakukan tes darah dan evaluasi sumsum tulang.
Kemoterapi diberikan dan sering kali efektif.
(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Leukemia)
Leukemia limfoblastik akut (ALL) terjadi pada orang-orang dari segala usia tetapi merupakan kanker paling umum pada anak-anak, bertanggung jawab atas 75% dari semua leukemia pada anak-anak berusia kurang dari 15 tahun. ALL paling sering memengaruhi anak-anak berusia antara 2 dan 5 tahun. Di antara orang dewasa, ini agak lebih umum terjadi pada orang yang berusia lebih dari 45 tahun.
Pada ALL, sel leukemia yang sangat belum matang terakumulasi dalam sumsum tulang, menghancurkan dan mengganti sel yang menghasilkan sel darah normal, termasuk satu atau lebih dari yang berikut ini:
Sel darah merah, yang membawa oksigen dalam aliran darah
Sel darah putih, yang membantu melindungi tubuh dari infeksi
Trombosit, partikel kecil seperti sel yang membantu dalam proses pembekuan darah
Sel darah putih kanker tidak berfungsi seperti sel darah putih normal sehingga tidak dapat membantu tubuh melawan infeksi.
Sel leukemia juga dibawa dalam aliran darah ke hati, limpa, kelenjar getah bening, otak, dan testis, di mana sel-sel tersebut dapat terus tumbuh dan membelah. Namun, sel-sel ALL dapat terakumulasi di mana saja dalam tubuh. Mereka dapat menyebar ke lapisan jaringan yang menutupi otak dan tulang belakang (meningitis leukemia) dan menyebabkan anemia, gagal hati, gagal ginjal, dan kerusakan organ lainnya.
Gejala-gejala ALL
Gejala awal ALL terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang untuk memproduksi sel darah normal yang cukup.
Demam dan keringat berlebihan dapat mengindikasikan infeksi, yang dapat diakibatkan oleh terlalu sedikit sel darah putih normal.
Kelemahan, kelelahan, dan pucat dapat terjadi akibat terlalu sedikit sel darah merah (anemia). Sebagian orang mungkin mengalami kesulitan bernapas, denyut jantung cepat, atau nyeri dada.
Mudah memar dan perdarahan, terkadang berupa mimisan atau gusi berdarah, yang dapat terjadi akibat terlalu sedikit trombosit (trombositopenia). Dalam beberapa kasus, orang dapat mengalami perdarahan ke otak atau perut mereka.
Gejala lain terjadi ketika sel-sel leukemia menyerang organ lain.
Sel-sel leukemia di otak dapat menyebabkan sakit kepala, muntah, stroke, dan gangguan penglihatan, keseimbangan, pendengaran, dan otot wajah.
Sel leukemia pada sumsum tulang dapat menyebabkan nyeri tulang dan sendi.
Rasa begah di perut dan terkadang rasa nyeri dapat terjadi jika sel leukemia menyebabkan pembesaran hati dan limpa.
Tahukah Anda...
|
Diagnosis ALL
Tes darah
Pemeriksaan sumsum tulang
Tes darah, seperti hitung darah lengkap, dapat memberikan bukti pertama ALL. Jumlah total sel darah putih dapat berkurang, normal, atau naik, tetapi jumlah sel darah merah dan jumlah trombosit hampir selalu berkurang. Selain itu, sel darah putih (blast) yang sangat belum matang juga ada di dalam darah.
Pemeriksaan sumsum tulang hampir selalu dilakukan untuk mengonfirmasi diagnosis dan untuk membedakan ALL dari tipe leukemia lainnya. Blast diuji untuk abnormalitas kromosom, yang membantu dokter menentukan jenis pasti leukemia dan obat apa yang digunakan untuk mengobatinya.
Tes darah dan urine dilakukan untuk mendeteksi abnormalitas lainnya, termasuk apakah sel leukemia telah memengaruhi organ lain.
Tes pencitraan mungkin juga diperlukan. Tomografi terkomputasi (CT) atau pencitraan resonansi magnetik (MRI) dilakukan jika orang tersebut memiliki gejala yang menunjukkan sel leukemia di otak. CT dada dapat dilakukan untuk memeriksa sel leukemia di area sekitar paru-paru. CT, MRI, atau ultrasonografi abdomen dapat dilakukan jika organ dalam membesar. Ekokardiogram (ultrasound jantung) dapat dilakukan sebelum memulai kemoterapi karena kemoterapi terkadang memengaruhi jantung.
Pengobatan untuk ALL
Pengobatan terdiri dari
Kemoterapi
Obat-obatan lain, seperti imunoterapi dan/atau terapi terarah
Transplantasi sel punca atau terapi radiasi jarang dilakukan
Kemoterapi untuk leukemia
Kemoterapi sangat efektif dan diberikan dalam beberapa fase:
Induksi
Pengobatan otak
Konsolidasi dan intensifikasi
Pemeliharaan
Kemoterapi induksi adalah fase awal pengobatan. Tujuan dari kemoterapi induksi adalah untuk mencapai remisi dengan menghancurkan sel leukemia sehingga sel normal dapat sekali lagi tumbuh di sumsum tulang. Orang mungkin perlu menjalani rawat inap selama berhari-hari atau berminggu-minggu, tergantung pada seberapa cepat sumsum tulang pulih.
Salah satu dari beberapa kombinasi obat digunakan, dan dosis diulang selama beberapa hari atau minggu. Kombinasi spesifik bergantung pada hasil uji diagnostik. Salah satu kombinasi terdiri dari prednison (kortikosteroid) yang diminum dan dosis mingguan vinkristin (obat kemoterapi) yang diberikan bersama obat antrasiklin (biasanya daunorubisin), asparaginase, dan terkadang siklofosfamida, yang diberikan secara intravena. Imunoterapi (pengobatan yang menggunakan sistem imun seseorang untuk membunuh sel kanker) dan terapi tertarget (obat yang diarahkan pada gen abnormal atau protein dalam sel kanker) dapat digunakan pada beberapa pasien dengan ALL.
Pengobatan untuk otak biasanya dimulai selama induksi dan dapat berlanjut selama semua fase pengobatan. Karena ALL cenderung menyebar ke otak, pengobatan berkonsentrasi untuk mengobati leukemia yang telah menyebar ke otak atau mencegah penyebaran sel leukemia ke otak. Untuk pengobatan sel leukemia pada lapisan jaringan yang menutupi otak dan sumsum tulang belakang (meninges), metotreksat, sitarabin, kortikosteroid, atau kombinasi biasanya diinjeksikan langsung ke dalam cairan serebrospinal, atau dosis tinggi obat-obatan ini dapat diberikan melalui vena (secara intravena). Kemoterapi ini dapat diberikan dalam kombinasi dengan terapi radiasi ke otak.
Fase konsolidasi dan intensifikasi terus mengobati penyakit sumsum tulang. Obat kemoterapi tambahan, atau obat yang sama seperti yang digunakan selama fase induksi, dapat digunakan beberapa kali selama beberapa minggu. Untuk beberapa orang yang berisiko tinggi mengalami kekambuhan karena perubahan kromosom tertentu yang ditemukan pada sel leukemia mereka, transplantasi sel punca dilakukan setelah remisi terjadi.
Kemoterapi pemeliharaan lebih lanjut, yang biasanya terdiri dari obat-obatan yang lebih sedikit, kadang-kadang dengan dosis lebih rendah, biasanya berlangsung selama 2 sampai 3 tahun.
Lansia dengan ALL mungkin tidak dapat tahan menjalani program pengobatan intensif yang digunakan untuk orang yang lebih muda. Pada orang-orang ini, regimen induksi yang lebih halus saja (tanpa konsolidasi, intensifikasi, atau pemeliharaan berikutnya) adalah pilihan. Kadang-kadang, imunoterapi atau bentuk transplantasi sel punca yang lebih halus dapat menjadi pilihan bagi beberapa lansia.
Selama semua fase di atas, darah dan transfusi trombosit mungkin diperlukan untuk mengobati anemia dan mencegah perdarahan, dan antimikroba mungkin diperlukan untuk mengobati infeksi. Cairan intravena dan terapi baik dengan allopurinol maupun rasburicase juga dapat digunakan untuk membantu membersihkan tubuh dari zat berbahaya, seperti asam urat, yang dilepaskan ketika sel leukemia dihancurkan.
Kekambuhan
Sel-sel leukemia dapat mulai muncul kembali (kondisi yang disebut kekambuhan), sering kali di dalam darah, sumsum tulang, otak, atau testis. Kekambuhan dini pada sumsum tulang adalah hal yang serius. Kemoterapi diberikan lagi, dan meskipun banyak orang merespons pengobatan berulang ini, penyakit ini memiliki kecenderungan kuat untuk kembali lagi, terutama pada bayi dan orang dewasa. Ketika sel leukemia muncul kembali di otak, obat kemoterapi diinjeksikan ke dalam cairan serebrospinal 1 atau 2 kali seminggu. Ketika sel-sel leukemia muncul kembali di dalam testis, terapi radiasi ke testis diberikan bersama dengan kemoterapi.
Bagi orang-orang yang mengalami kekambuhan, dosis tinggi obat kemoterapi bersama dengan transplantasi sel punca alogenik ("alogenik" berarti sel puncanya berasal dari orang lain) menawarkan kesempatan terbaik untuk penyembuhan. Namun transplantasi dapat dilakukan hanya jika sel punca dapat diperoleh dari orang yang memiliki jenis jaringan yang kompatibel (antigen leukosit manusia [HLA]-cocok). Donor biasanya adalah saudara kandung, tetapi sel dari donor yang cocok dan bukan kerabat (atau kadang-kadang sel yang cocok parsial dari anggota keluarga atau donor yang bukan kerabat, serta sel punca pusat) kadang-kadang digunakan. Transplantasi sel punca jarang digunakan pada orang yang berusia lebih dari 65 tahun karena jauh lebih kecil kemungkinannya untuk berhasil dan efek samping jauh lebih mungkin berakibat fatal.
Terapi yang menggunakan antibodi monoklonal (protein yang melekat secara khusus pada sel leukemia, menandainya untuk penghancuran) juga digunakan pada beberapa orang dengan ALL kambuhan. Pada beberapa orang dengan ALL kambuhan, terapi sel T reseptor antigen kimerik (CAR-T) dapat digunakan. Terapi ini melibatkan modifikasi jenis limfosit (limfosit T, juga disebut sel T) dari orang yang menderita leukemia sehingga sel T baru akan mengenali dan menyerang sel leukemia.
Setelah kekambuhan, pengobatan tambahan bagi orang-orang yang tidak dapat menjalani transplantasi sel punca sering kali ditoleransi dengan buruk dan tidak efektif, sering menyebabkan orang merasa jauh lebih sakit. Namun, remisi dapat terjadi. Perawatan akhir masa hidup harus dipertimbangkan bagi orang-orang yang tidak merespons pengobatan.
Prognosis untuk ALL
Sebelum pengobatan tersedia, sebagian besar orang yang mengidap ALL meninggal dalam beberapa bulan setelah diagnosis. Sekarang, hampir 80% anak-anak dan 30 hingga 40% orang dewasa dengan ALL dapat sembuh. Untuk sebagian besar orang, kemoterapi tahap pertama membuat penyakit ini terkendali (remisi penuh). Anak-anak berusia antara 3 dan 9 tahun memiliki prognosis terbaik. Bayi dan lansia kondisinya tidak sebaik mereka. Jumlah sel darah putih pada saat diagnosis, apakah leukemia telah menyebar ke otak, dan abnormalitas kromosom pada sel leukemia juga memengaruhi hasilnya.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Leukemia & Lymphoma Society: Leukemia Limfoblastik Akut: Informasi umum tentang banyak aspek leukemia limfoblastik akut, termasuk diagnosis, opsi pengobatan, serta kualitas hidup dan pemantauan
