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Troubles convulsifs

Par

Bola Adamolekun

, MD, University of Tennessee Health Science Center

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
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Une crise d'épilepsie est une décharge électrique anormale et non régulée qui survient dans la substance grise corticale du cerveau et qui en interrompt transitoirement son fonctionnement. L'épilepsie entraîne généralement une altération de la conscience, des sensations anormales, des mouvements involontaires focaux ou des convulsions (contractions musculaires violentes diffuses, répétitives). Le diagnostic peut être clinique et repose sur des résultats de neuroimagerie, d'examens de laboratoire et d'EEG pour les crises d'apparition récente ou sur des taux d'antiépileptiques pour des troubles épileptiques déjà diagnostiqués. Le traitement comprend l'élimination de la cause, si possible, des anticonvulsivants et une chirurgie (si les anticonvulsivants sont inefficaces).

Environ 2% des adultes sont susceptibles d'avoir une crise à un moment donné de leur vie. Deux tiers de ces personnes n'en n'auront jamais d'autres.

Définitions

La terminologie des épilepsies peut prêter à confusion.

L'épilepsie (également appelée maladie épileptique) est un trouble cérébral chronique qui se caractérise par des crises récurrentes ( 2), non provoquées (c'est-à-dire, non liées à une situation réversible déclenchante) et qui surviennent à > 24 h d'écart. Une seule convulsion n'est pas considérée comme une crise d'épilepsie. L'épilepsie est souvent idiopathique, mais des lésions cérébrales diverses, telles que malformations, accidents vasculaires cérébraux, et tumeurs, peuvent être à l'origine d'une épilepsie symptomatique.

L'épilepsie symptomatique est l'épilepsie due à une cause connue (p. ex., tumeur cérébrale, accident vasculaire cérébral). Les crises qu'elle provoque sont appelées crises épileptiques symptomatiques. De telles convulsions sont plus fréquentes chez le nouveau-né et les personnes âgées.

L'épilepsie cryptogénique est l'épilepsie supposée être due à une cause spécifique, mais la cause précise est actuellement inconnue.

Les crises non épileptiques sont provoquées par une situation aiguë et transitoire (p. ex., troubles métaboliques, infection du système nerveux central, troubles cardiovasculaires, intoxication ou sevrage de médicaments, troubles psychogènes). Chez l'enfant, la fièvre peut provoquer une crise (convulsions fébriles).

Les crises psychogènes non épileptiques ont une présentation clinique qui simule une crise d'épilepsie chez des patients psychiatriques mais on n'observe pas de décharge électrique anormale dans le cerveau.

Étiologie

Les causes habituelles de crises (voir tableau Étiologie des crises) varient selon l'âge d'apparition:

L'épilepsie réflexe est une forme rare d'épilepsie ou les crises sont déclenchées de façon prévisible par un stimulus externe, tel que des sons répétitifs, des lumières clignotantes, des jeux vidéos, de la musique, ou même le fait de toucher certaines parties du corps.

Dans l'épilepsie cryptogénique et souvent dans l'épilepsie réfractaire, une cause rare mais de plus en plus identifiée est l'encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA (N-méthyl-d-aspartate), en particulier chez la jeune femme. Ce trouble entraîne également des symptômes psychiatriques, un trouble du mouvement et une pléocytose du LCR. Le tératome ovarien survient chez environ 60% des femmes atteintes d'encéphalite à anticorps antirécepteurs NMDA. L'ablation du tératome (le cas échéant) et l'immunothérapie sont plus efficaces que les anticonvulsivants pour contrôler les convulsions.

Tableau
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Étiologie des crises

Maladie

Exemples

Maladies auto-immunes

Vascularite cérébrale, encéphalite à anti-récepteurs NMDA, sclérose en plaques (rarement)

Œdème cérébral

Ischémie ou hypoxie cérébrale

Traumatisme obstétrical, blessures fermées ou pénétrantes

Infections du système nerveux central

Anomalies congénitales ou du développement

Malformations corticales, troubles génétiques (p. ex., convulsions du 5e jour, maladies de surcharge en lipides telles que la maladie de Tay-Sachs), troubles de la migration neuronale (p. ex., hétérotopies), phénylcétonurie

Médicaments et toxines

Provoque des crises: camphre, ciprofloxacine, cocaïne et autres stimulants du système nerveux central, cyclosporine, imipénème, plomb, mépéridine, pentylènetétrazole, picrotoxine, strychnine, tacrolimus

Seuil épileptogène plus bas: aminophylline, antidépresseurs (en particulier tricycliques), antihistaminiques sédatifs, médicaments antipaludéens, certains antipsychotiques (p. ex., clozapine), buspirone, fluoroquinolones, indométhacine, théophylline

Lorsque les concentrations sanguines de phénytoïne sont très élevées, parfois augmentation paradoxale de la fréquence des crises

Lésions intracérébrales expansives

Hyperpyrexie

Intoxication médicamenteuse (p. ex., amphétamines ou cocaïne), fièvre, coup de chaleur

Troubles métaboliques

Souvent, hypocalcémie (p. ex., conséquence d'une hypoparathyroïdie), hypoglycémie, hyponatrémie

Moins souvent, aminoaciduries, encéphalopathie hépatique ou encéphalopathie urémique, hyperglycémie, hypomagnésémie, hypernatrémie

Troubles neurocutanés

Liées à la pression

Accident de décompression, traitement par l'oxygène hyperbare

Syndrome de sevrage

*Des convulsions post-traumatiques surviennent dans 25 à 75% des cas de contusion cérébrale, de fracture du crâne, d'hémorragie intracrânienne, de coma prolongé ou de déficits neurologiques focaux.

Les convulsions du 5e jour (convulsions néonatales bénignes) sont des crises tonico-cloniques qui apparaissent entre 4 et 6 jours de vie chez les nourrissons par ailleurs en bonne santé; une forme est héréditaire.

Lorsqu'ils sont administrés à des doses toxiques, divers médicaments peuvent provoquer des crises.

NMDA = N-méthyl-D-aspartate.

Classification

En 2017, l'International League Against Epilepsy (ILAE) a mis au point un nouveau système de classification des convulsions (1).

La classification initiale est basée sur les modalités d'apparition:

  • Début généralisé

  • Début focal

  • Début inconnu

Les crises convulsives sont ensuite classées par niveau de conscience (connaissance de soi et de l'environnement). Le niveau de conscience n'est pas utilisé pour classer les crises généralisées, car la plupart de ces crises (mais pas toutes) perturbent l'état de conscience.

Toutes les convulsions sont ensuite classées, si possible, comme à

  • Début moteur

  • Début non moteur

La réactivité n'est pas utilisée pour classer les crises, mais elle peut être utile en tant que descripteur. La réactivité peut être intacte ou altérée, que la conscience soit altérée ou non.

Crises à début généralisé

Lors de crises à début généralisé, les crises sont générées par des réseaux situés dans les deux hémisphères. La conscience est généralement altérée et la conscience est généralement perdue.

Les crises épileptiques à début généralisé sont classées en crises convulsives motrices et non motrices (absences). L'activité motrice est généralement bilatérale dès le début. Lorsque le début bilatéral de l'activité motrice est asymétrique, il peut être difficile de déterminer si le début est focal ou généralisé.

Les convulsions motrices à début généralisé peuvent encore être classés par type de convulsion:

  • Crises tonico-cloniques (anciennement nommées grand mal)

  • Convulsions cloniques (secousses rythmiques soutenues)

  • Convulsions toniques (raidissement sans secousses rythmiques)

  • Crises atoniques (perte du tonus musculaire)

  • Crises myocloniques (saccades rythmiques non précédées de raidissement)

  • Crises convulsives myocloniques-tonico-cloniques (saccades myocloniques suivies de mouvements toniques et cloniques)

  • Crises atoniques-myocloniques

  • Spasmes épileptiques (anciennement, spasmes infantiles)

Les crises non motrices généralisées peuvent être classées en outre par type de convulsion (défini par la caractéristique la plus évidente):

  • Absences typiques

  • Absences atypiques (p. ex., avec apparition ou terminaison moins brutales ou changement anormal du tonus)

  • Crises myocloniques

  • Myoclonie des paupières

Toutes les crises d'absence sont des crises à début généralisé. Les éléments suivants peuvent permettre de distinguer les absences des crises avec altération de l'état de conscience focales, bien que les distinctions ne soient pas absolues:

  • Les crises d'absence tendent à se produire chez des sujets jeunes.

  • Elles ont tendance à commencer et à se terminer plus soudainement.

  • Habituellement, les automatismes sont moins complexes dans les absences que dans les crises focales avec altération de l'état de conscience.

Les crises généralisées résultent le plus souvent de maladies métaboliques et parfois de troubles génétiques.

Convulsions focales

Les crises focales naissent dans les réseaux de l'un des hémisphères et peuvent provenir de structures sous-corticales. Elles peuvent être discrètement localisées ou plus largement distribués.

Les crises convulsives peuvent être classées par niveau de l'état de conscience:

  • Convulsions focales (anciennement, crises partielles simples)

  • Convulsions focales avec atteinte de l'état de conscience (anciennement appelées crises partielles complexes)

Si l'état de conscience est altéré pendant une partie quelconque de la crise, celle-ci est classée comme une crise focale avec altération de l'état de conscience.

Les crises convulsives à motricité focale peuvent également être classées par type de crise:

  • Automatique (activité motrice coordonnée, sans but, répétitive)

  • Atonique (perte focale du tonus musculaire)

  • Clonique (secousses rythmiques focales)

  • Spasmes épileptiques (flexion focale ou extension des bras et flexion du tronc)

  • Hyperkinétique (provoquant un pédalage)

  • Myoclonique (saccades focales irrégulières, brèves)

  • Tonique (rigidification focale soutenue)

Le niveau de vigilance n'est généralement pas spécifié dans les crises atoniques ou les spasmes épileptiques.

Les crises non motrices à déclenchement focal peuvent être ultérieurement classées selon la caractéristique la plus évidente:

  • Dysfonctionnement autonome (effets autonomes tels que sensations gastro-intestinales, sensation de chaleur ou de froid, bouffées vasomotrices, excitation sexuelle, piloérection et palpitations)

  • Arrêt de l'activité (cessation des mouvements et absence de réaction sont les caractéristiques principales de la crise)

  • Dysfonctionnement cognitif (trouble du langage ou d'autres domaines cognitifs ou caractéristiques positives telles que le déjà vu, les hallucinations, des illusions ou des distorsions de perception)

  • Dysfonctionnement émotionnel (se manifestant par des troubles émotionnels, tels qu'anxiété, peur, joie, autres émotions ou signes affectifs sans émotions subjectives)

  • Dysfonctionnement sensoriel (provoquant des sensations somatosensorielles, olfactives, visuelles, auditives, gustatives ou vestibulaires ou une sensation de chaleur ou de froid)

Les crises à déclenchement focal peuvent évoluer en une crise tonico-clonique à déclenchement généralisé (appelée crise tonico-clonique focale à bilatérale; anciennement, généralisation secondaire), qui entraîne une perte de conscience. Les convulsions tonico-cloniques focales-à-bilatérales se produisent quand une crise à début focal s'étend et active le cerveau bilatéralement. Le début d'une crise peut survenir si rapidement, que la crise à début focal passe inaperçue ou est très brève.

Convulsions à début inconnu

Les crises d'épilepsie sont généralement classées parmi les crises d'apparition inconnue lorsque les informations sur le début font défaut. Si les médecins disposent de plus d'informations sur les crises, celles-ci peuvent être reclassées en début focal ou en début généralisé.

Les convulsions d'apparition inconnue peuvent être motrices ou non motrices.

Les crises motrices d'origine inconnue peuvent être classées comme suit:

  • Tonico-clonique

  • Spasmes épileptiques

Les crises non motrices d'origine inconnue peuvent en outre être classées dans la catégorie

  • Arrêt du comportement

Les crises tonico-cloniques de début non clairement identifiées sont souvent classées comme des crises à début inconnu. Les crises qui sont ultérieurement identifiées comme des spasmes épileptiques ou des crises d’arrêt du comportement peuvent initialement être classées dans la catégorie des crises à déclenchement inconnu.

Une surveillance vidéo EEG détaillée peut permettre de clarifier si le début est focal ou généralisé; il est important de le faire car si l’apparition est focale, la cause peut être traitable.

Référence pour la classification

  • 1. Fisher RS, Cross JH, D'Souza C, et al: Instruction manual for the ILAE [International League Against Epilepsy] 2017 operational classification of seizure types. Epilepsia 58 (4):531–542, 2017. doi: 10.1111/epi.13671.

Symptomatologie

Une aura peut précéder les convulsions. L'aura décrit comment les patients se sentent au début d'une crise. Les auras peuvent consister en une activité motrice ou sensorielle, végétative ou psychique (p. ex., paresthésies, sensation épigastrique ascendante, odeurs anormales, sensation de peur, sensation de déjà vu ou de jamais vu). Dans la sensation de jamais vu, un lieu ou une expérience familiers semblent totalement inconnus, le contraire de la sensation de déjà-vu. Dans la plupart des cas, l’aura décrite par les patients fait partie d’une crise focalisée consciente.

La plupart des crises se terminent spontanément en 1 à 2 min.

Un état post-critique fait souvent suite à une crise à début généralisé, caractérisé par un sommeil profond, des céphalées, une confusion et des myalgies; cet état dure de quelques minutes à quelques heures. Parfois, l'état post-critique s'accompagne d'une paralysie de Todd (déficit neurologique transitoire correspondant habituellement à une parésie controlatérale au foyer épileptogène).

La plupart des patients ont un état neurologique normal entre les crises, bien que certains médicaments utilisés à fortes doses pour traiter les troubles convulsifs, puissent réduire la vigilance. Une détérioration mentale évolutive est habituellement liée au trouble neurologique à l'origine des crises plutôt qu'aux crises elles-mêmes.

Parfois, les convulsions sont persistantes, comme dans l'état de mal épileptique.

Convulsions à début focal

Les crises focales peuvent être

  • Convulsions focales (anciennement, crises partielles simples)

  • Convulsions focales avec atteinte de l'état de conscience (anciennement appelées crises partielles complexes)

Pendant une crise focale avec conservation de l'état de conscience, la conscience est intacte. En cas d'altération de l'état de conscience pendant une partie quelconque de la crise, celle-ci est classée comme une crise focale avec altération de l'état de conscience; la conscience peut être altérée sans être complètement perdue.

Les crises focales avec conservation de la conscience provoquent des symptômes sensitifs, moteurs ou psychomoteurs sans altération de la conscience. Les symptômes spécifiques reflètent la zone cérébrale affectée (voir tableau Manifestations des crises partielles selon le site). Dans les crises Bravais-Jacksoniennes, les symptômes moteurs focaux débutent dans une main, puis s'étendent au reste du membre supérieur (marche jacksonienne). D'autres crises focales touchent d'abord le visage, puis s'étendent à un bras et parfois à la jambe. Certaines crises motrices crise à début focal débutent par une élévation du bras associé à une rotation de la tête vers ce bras levé (posture de l'escrimeur).

Tableau
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Manifestations des crises à début focal selon le site

Manifestation focale

Site de la dysfonction

Posture tonique bilatérale

Lobe frontal (aire motrice supplémentaire)

Mouvements simples (p. ex., secousses d'un membre, marche Bravais-Jacksonienne)

Lobe frontal controlatéral

Déviation de la tête et des yeux avec prise de posture

Aire motrice supplémentaire

Sensation gustative anormale (dysgueusie)

Insula

Anomalies viscérales ou neurovégétatives (p. ex., aura épigastrique, salivation)

Cortex orbitofrontal insulaire

Hallucinations olfactives

Lobe temporal antéromédial

Mâchonnement, salivation, arrêt du langage

Amygdale, région operculaire

Automatismes comportementaux complexes

Lobe temporal

Comportement inhabituel suggérant une cause psychiatrique ou un trouble du sommeil

Lobe frontal

Hallucinations visuelles (images formées)

Lobe temporal postérieur ou amygdale-hippocampe

Troubles sensoriels localisés (p. ex., fourmillements ou engourdissement d'un membre ou la moitié du corps)

Lobe pariétal (cortex sensoriel)

Hallucinations visuelles (images non formées)

Lobe occipital

L'épilepsie partielle continue, une maladie rare, est une crise motrice focalisée continue. Elle affecte habituellement le bras, la main, ou un côté du visage; les crises récidivent avec des intervalles libres de quelques secondes ou minutes pendant des jours ou des années. La cause est habituellement la suivante:

  • Chez l'adulte: une lésion structurelle (p. ex., accident vasculaire cérébral)

  • Chez l'enfant: un processus inflammatoire focal du cortex (p. ex., encéphalite de Rasmussen), probablement lié à une infection virale chronique ou à un processus auto-immun.

Pièges à éviter

  • Évoquer des crises crise à début focal en cas d'anomalies récurrentes, inexpliquées transitoires qui semblent psychiatriques (p. ex., des hallucinations, des automatismes comportementaux complexes, des arrêts de la parole, une réactivité réduite avec un regard fixe).

Les crises focales avec altération de l'état de conscience sont souvent précédées d'une aura. Pendant la crise, les patients peuvent avoir une fixité du regard. La conscience est altérée, mais les patients ont une certaine perception de l'environnement (p. ex., ils ont une réaction de retrait aux stimuli nociceptifs). Les signes suivants peuvent également survenir:

  • Automatismes oraux (mastication involontaire ou claquement des lèvres)

  • Automatismes des membres (p. ex., des mouvements automatiques sans but de la main)

  • Émission de sons inintelligibles sans comprendre ce qu'ils disent

  • Résistance à l'assistance

  • Posture tonique ou dystonique d'un membre, controlatérale au foyer épileptique

  • Déviation de la tête et des yeux, habituellement dans une direction opposée au foyer épileptique

  • Mouvements de pédalage des jambes, lorsque la crise provient des régions frontale médiale ou orbitofrontale

Les symptômes moteurs régressent après 1 à 2 min, mais la confusion et la désorientation peuvent persister pendant encore 1 ou 2 min. L'amnésie post-critique est fréquente. Les patients peuvent être violents s'ils sont contenus pendant la crise ou au cours de la phase post-critique d'une crise généralisée. Cependant, les comportements agressifs non provoqués sont inhabituels.

Les crises d'épilepsie du lobe temporal gauche peuvent entraîner des troubles de la mémoire verbale; les crises du lobe temporal droit peuvent entraîner des anomalies de la mémoire visio-spatiale.

Crises à début généralisé

Habituellement, la conscience est altérée ou perdue et les fonctions motrices sont anormales dès le début de la crise. Les crises d'épilepsie à début généralisé sont classées en crises convulsives motrices ou non motrices (absences).

Les absences typiques (précédemment nommées petit mal) se traduisent par une perte de connaissance de 10 à 30 s associée à des clignements de paupières; le tonus musculaire axial peut être diminué ou non. Les patients ne chutent pas ou n'ont pas de convulsions; ils interrompent brutalement leur activité, puis la reprennent aussi brutalement, sans symptômes post-critiques et sans se souvenir de la crise. L'épilepsie-absence est déterminée génétiquement et survient préférentiellement chez l'enfant. Sans traitement, les crises sont susceptibles d'être observée plusieurs fois/jour. Les crises apparaissent souvent quand les patients sont assis tranquillement, peuvent être déclenchées par l'hyperventilation et surviennent rarement pendant l'effort. L'examen neurologique et cognitif est habituellement normal.

Les absences atypiques font partie habituellement du Syndrome de Lennox-Gastaut, une forme grave d'épilepsie qui débute avant l'âge de 4 ans. Elles diffèrent des absences typiques par le fait que:

  • Elles durent plus longtemps.

  • Des secousses ou des automatismes sont plus prononcés.

  • La perte de connaissance est moins complète.

De nombreux patients ont des antécédents de lésions du système nerveux, un retard de développement, un examen neurologique anormal et d'autres types de crises d'épilepsie. Les absences atypiques continuent souvent à l'âge adulte.

Dans les crises d'absence myoclonique, les bras et les épaules bougent rythmiquement (3 fois/s), provoquant un soulèvement progressif des bras. En règle générale, ces crises durent de 10 à 60 secondes. Le trouble de la conscience peut ne pas être évident. Les crises d’absence myoclonique sont causées par divers troubles génétiques; parfois la cause est inconnue.

Les myoclonies des paupières sont des secousses myocloniques des paupières et une déviation des yeux vers le haut, souvent provoquées par la fermeture des yeux ou par la lumière. Les myoclonies des paupières peuvent survenir lors de crises convulsives motrices ou non motrices.

Les crises atoniques surviennent habituellement chez l'enfant, en particulier au cours du syndrome de Lennox-Gastaut. Les crises atoniques sont caractérisées par une perte brève et complète du tonus musculaire et de la conscience. Les enfants tombent au sol avec un risque de traumatisme, notamment au niveau de la tête.

Les crises toniques surviennent le plus souvent pendant le sommeil, habituellement chez l'enfant. Elles s'observent habituellement dans le syndrome de Lennox-Gastaut. La contraction tonique (soutenue) des muscles axiaux peut commencer brusquement ou progressivement, ensuite elle se propage vers les muscles proximaux des membres. Le cou est souvent raide. Les crises toniques durent habituellement de 10 à 15 s. Dans les crises toniques qui durent plus longtemps, quelques secousses cloniques rapides peuvent survenir lorsque la phase tonique se termine.

Dans les crises cloniques, des secousses rythmiques soutenues se produisent dans les membres des deux côtés du corps et souvent de la tête, du cou, du visage et du tronc. Les crises cloniques surviennent généralement chez les nourrissons et doivent être distinguées des crises de nervosité ou de frissons. Les crises cloniques sont beaucoup moins fréquentes que les crises tonico-cloniques.

Les crises tonico-cloniques peuvent être

  • A début généralisé (anciennement appelées généralisée d'emblée)

  • Tonico-clonique focale-bilatérale (anciennement, secondairement généralisée)

Les crises généralisées primaires commencent par un cri; la crise se poursuit par une perte de connaissance, une chute suivie d'une phase de contraction tonique puis phase clonique (alternance rapide de contraction et de relaxation) mouvement des membres, du tronc et de la tête. Une incontinence urinaire et fécale, une morsure de la langue, un écoulement buccal mousseux surviennent parfois. La crise dure habituellement 1 à 2 min. Il n'y a pas d'aura.

Les crises tonico-cloniques focales-à-bilatérales débutent par une annonce focale ou un trouble de la conscience focal, puis progressent et finissent par ressembler aux autres crises à début généralisé.

Les myoclonies sont de brèves secousses soudaines d'un ou plusieurs membres ou du tronc. Elles peuvent être répétitives, conduisant alors à une crise tonico-clonique. Les secousses peuvent être bilatérales ou unilatérales. Contrairement aux autres crises généralisées, le patient ne perd pas conscience, sauf si les myoclonies évoluent vers une crise tonico-clonique généralisée.

Dans les crises myocloniques-atoniques, les extrémités ou le tronc sont pris de saccades brèves, puis d'une boiterie (drop attack). Les crises commencent généralement entre 6 mois et 6 ans. Chez les deux tiers des enfants, des crises convulsives fébriles et convulsives à début généralisé précèdent la crise myoclonique-atonique. Ces crises sont plus fréquentes chez les hommes (2:1). Le développement et la cognition sont généralement normaux mais peuvent être altérés au début ou à la fin des crises.

Le terme de spasmes épileptiques a remplacé le terme spasmes infantiles, bien que le terme spasmes infantiles puisse être utilisé pour les spasmes épileptiques qui se produisent pendant la petite enfance. Le début des spasmes épileptiques peut être focal, généralisé ou inconnu. Ils sont caractérisés par une brusque flexion et adduction des bras et une flexion du tronc en avant. Les crises ne durent que quelques secondes, mais surviennent plusieurs fois/jour. Elles ne surviennent que pendant les 5 premières années de vie et sont ensuite remplacées par d'autres types de crises. Un retard de développement est généralement associé.

L'épilepsie myoclonique juvénile est un syndrome épileptique caractérisé par des myoclonies, des crises tonico-cloniques et des absences. Elle apparaît typiquement à l'adolescence. Les crises débutent avec quelques secousses myocloniques bilatérales et synchrones suivies, dans 90% des cas, par des crises tonico-cloniques généralisées. Elles surviennent souvent le matin au réveil, en particulier après une privation de sommeil ou une consommation d'alcool. Des absences peuvent survenir chez 1/3 des patients.

Les crises fébriles surviennent, par définition, lors d'une fièvre et en l'absence d'infection cérébrale; elles sont considérées comme un type de crise provoquée. Elles touchent près de 4% des enfants âgés de 3 mois à 5 ans. Les crises fébriles simples sont brèves, isolées et ressemblent aux crises tonico-cloniques généralisées. Les crises fébriles compliquées sont focales, durent > 15 min ou récidivent 2 fois en < 24 h. Globalement, 2% des patients qui font des crises fébriles développeront une épilepsie. Cependant, l'incidence de troubles convulsifs et le risque de récidive de crises fébriles sont beaucoup plus élevés parmi les enfants présentant une des situations suivantes:

  • Convulsions fébriles avec complications

  • Anomalies neurologiques prééxistantes

  • Début avant l'âge de 1 an

  • Antécédents familiaux de troubles convulsifs

État de mal épileptique

L'état de mal épileptique est une activité épileptique continue; le début peut être généralisé ou focal. L'état de mal épileptique existe sous 2 formes:

  • Convulsif (avec symptômes moteurs évidents)

  • Non convulsif (sans symptômes moteurs évidents)

L'état de mal épileptique généralisé convulsif comprend au moins un des éléments suivants:

  • Activité convulsive tonico-clonique durant > 5 à 10 min

  • 2 crises entre lesquelles les patients ne retrouvent pas un état de conscience normal

La précédente définition qui retenait une durée > 30 min a été révisée pour encourager un diagnostic et un traitement plus rapides. Les crises généralisées non traitées qui durent > 60 min peuvent provoquer des lésions cérébrales définitives; les crises de longue durée peuvent être fatales. La fréquence cardiaque et la température augmentent. L'état de mal épileptique généralisé convulsif a de nombreuses causes, dont le traumatisme crânien et le sevrage rapide des antiépileptiques.

L'état de mal épileptique non convulsif comprend l'état de mal épileptique à début focal et l'état de mal d'absence épileptique. Ces convulsions se manifestent souvent par des épisodes prolongés de modifications de l'état mental. L'EEG peut être nécessaire pour le diagnostic.

Mort subite inattendue dans l'épilepsie

La mort subite inexpliquée au cours d'une épilepsie (SUDEP, sudden unexplained death in epilepsy) est une complication rare des convulsions; la cause est inconnue.

La mort subite inexpliquée au cours d'une épilepsie (SUDEP, sudden unexplained death in epilepsy) survient généralement la nuit ou pendant le sommeil.

Le risque est plus élevé chez les patients qui ont des crises fréquentes, en particulier des crises tonico-cloniques généralisées.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Pour les crises d'apparition récente, on effectue une neuro-imagerie, des examens biologiques et habituellement un EEG

  • En cas d'épilepsie connue, généralement dosage des antiépileptiques

  • En cas de troubles convulsifs d'apparition nouvelle ou connue, d'autres tests sont pratiqués en fonction du contexte clinique

Le bilan doit d'abord déterminer s'il s'agit d'une crise d'épilepsie versus une autre cause de confusion mentale (p. ex., crises pseudo-épileptiques, ou syncope), puis d'identifier les facteurs précipitants. Les patients qui présentent une crise d'épilepsie inaugurale doivent être examinés dans un service d'urgences; ils peuvent parfois être libérés après une évaluation approfondie. Les patients épileptiques connus peuvent être évalués au cabinet d'un médecin.

Anamnèse

Il faut interroger les patients qui ont eu des convulsions sur des sensations inhabituelles, suggérant une aura et sur les manifestations typiques des crises. Typiquement les patients ne se souviennent pas des convulsions à début généralisé, donc une description de la convulsion elle-même doit être obtenue auprès de témoins.

Des manifestations d'autres pathologies, comme une ischémie cérébrale globale (p. ex., en raison d'un trouble du rythme ventriculaire), peuvent avoir une présentation clinique similaire à celles d'une convulsion, dont une perte de connaissance et des secousses myocloniques.

Pièges à éviter

  • Chez les patients qui perdent soudainement conscience, évoquer une ischémie cérébrale globale (p. ex., due à une arythmie ventriculaire), même si les observateurs signalent des secousses myocloniques.

L'interrogatoire doit porter sur la première crise et les suivantes (p. ex., durée, fréquence, évolution, intervalle le plus long et le plus court entre les crises, présence d'une aura, d'un état post-critique, de facteurs déclenchants). Il faut interroger les patients sur les facteurs de risque des crises:

  • Antécédent de traumatisme crânien ou d'infection du système nerveux central

  • Troubles neurologiques connus

  • Prise de drogues ou sevrage, en particuliers de drogues récréatives

  • Sevrage alcoolique

  • Non-observance aux antiépileptiques

  • Antécédents familiaux d'épilepsie ou de maladie neurologiques

Les patients doivent être aussi interrogés sur des facteurs provocants rares (p. ex., sons répétitifs, lumière clignotante, jeux vidéos, le fait de toucher certaines parties du corps) et sur la privation de sommeil, qui peut abaisser le seuil épileptogène.

Examen clinique

En cas de perte de connaissance, de langue mordue, d'incontinence (p. ex., urines ou selles dans les vêtements) ou de confusion prolongée après la perte de connaissance, on évoque une convulsion.

Dans les crises pseudo-épileptiques, l'activité musculaire généralisée et le manque de réponse aux stimuli verbaux peuvent faire croire faussement à une crise généralisée tonicoclonique. Cependant, les crises pseudo-épileptiques peuvent habituellement être distinguées de véritables crises d'épilepsie par leurs caractéristiques cliniques:

  • Les crises pseudo-épileptiques durent souvent plus longtemps (plusieurs minutes ou plus).

  • La confusion post-critique a tendance à être absente.

  • La phase tonique typique suivie par une phase clonique n'a habituellement pas lieu.

  • La progression de l'activité musculaire ne correspond pas à la sémiologie des crises d'épilepsie (p. ex., les secousses se déplaçant d'un côté à d'autres et à l'arrière [la progression n'est pas physiologique], des mouvements amples du bassin sont parfois constatés).

  • L'intensité peut augmenter et diminuer.

  • Les signes vitaux, comme la température, restent habituellement normaux.

  • Les patients résistent souvent à l'ouverture des yeux.

L'examen clinique indique rarement la cause lorsque l'épilepsie est idiopathique mais peut fournir des indices lorsque l'épilepsie est symptomatique (voir tableau Signes cliniques clés lors de crises symptomatiques).

Tableau
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Signes cliniques clés lors de crises symptomatiques

Signes

Causes possibles

Fièvre et raideur du cou

Hypertension intracrânienne

Perte des pulsations veineuses spontanées (observée au fond d'œil)

Hypertension intracrânienne (la spécificité est de 80 à 90%*)

Déficits neurologiques focaux (p. ex., asymétrie des réflexes ou de la force musculaire)

Anomalie structurelle (p. ex., tumeur, accident vasculaire cérébral)

Paralysie post-critique

Irritabilité neuromusculaire généralisée (p. ex., tremblements, hyperréflexie)

Intoxication médicamenteuse (p. ex., sympathomimétiques)

Syndrome de sevrage (p. ex., alcool ou sédatifs)

Certaines troubles métaboliques (p. ex., hypocalcémie, hypomagnésémie)

Lésions cutanées (p. ex., taches de rousseur axillaires ou taches café-au-lait, taches hypochromiques, plaques peau de chagrin)

Affections neurocutanées (p. ex., neurofibromatose, sclérose tubéreuse de Bourneville)

*Les pulsations veineuses spontanées sont absentes chez tous les patients qui ont une pression intracrânienne élevée; ces pulsations sont également absentes chez 10-20% des sujets qui ont une pression intracrânienne normale, mais parfois seulement temporairement.

Examens complémentaires

Des examens complémentaires sont effectués, mais des résultats normaux n'excluent pas nécessairement une épilepsie. Ainsi, le diagnostic peut n'être finalement que clinique. Les examens dépendent des résultats de l'anamnèse et de l'examen neurologique.

Chez les patients épileptiques connus, si l'examen neurologique est normal ou inchangé, peu d'examens complémentaires sont nécessaires, en dehors de la mesure des taux sanguins des antiépileptiques. Des examens supplémentaires sont indiqués en cas de symptômes ou de signes pouvant être traités, tels qu'un traumatisme, une infection ou un trouble métabolique.

Si les crises sont d'apparition récente ou si les résultats de l'examen clinique sont anormaux, une neuro-imagerie est nécessaire. Les patients qui ont des crises d'apparition récente ou des manifestations atypiques nécessitent également des examens complémentaires, dont des examens sanguins (ionogramme, taux d'urée, de créatinine, de glucose, de calcium, de magnésium et de phosphate), et un bilan hépatique.

D'autres tests peuvent être effectués si ces troubles sont suspectés cliniquement:

  • Méningite ou infection du système nerveux central avec neuro-imagerie normale: une ponction lombaire est nécessaire.

  • Utilisation non avouée de drogues récréatives qui peuvent provoquer ou contribuer à des convulsions: des dépistages de drogues peuvent être effectués, bien que cette pratique soit controversée parce que des résultats positifs n'indiquent pas nécessairement un lien de causalité et que les résultats de ces tests peuvent être inexacts.

  • Épilepsie cryptogénique: une recherche d'anticorps anti-récepteurs NMDA doit être envisagée, en particulier chez les jeunes femmes (jusqu'à 26% peuvent être positives); un résultat positif suggère une encéphalite à anti-récepteur NMDA.

Une neuroimagerie (typiquement une TDM cérébrale, mais parfois une IRM) est habituellement effectuée pour exclure une tumeur ou une hémorragie. Certains experts affirment que la TDM peut être différée et peut-être évitée chez l'enfant qui présente des crises fébriles typiques dont le statut neurologique revient rapidement à la normale.

Une IRM cérébrale est recommandée lorsque la TDM est négative. Elle fournit une meilleure résolution pour les tumeurs cérébrales et les abcès et peut détecter une dysplasie corticale, une thrombose veineuse cérébrale ou une méningo-encéphalite herpétique. L'IRM cérébrale pour l'épilepsie comprend des séquences en haute résolution avec des coupes coronales en T1 et T2 afin de détecter notamment une atrophie ou une sclérose hippocampique. L'IRM peut détecter certaines lésions responsables de crises, telles que des malformations du développement cortical chez les jeunes enfants, sclérose temporo-mésiale, gliose post-traumatique et de petites tumeurs chez l'adulte.

L'EEG est essentiel dans le diagnostic des crises d'épilepsie, en particulier dans les crises focales avec trouble de la conscience ou dans les états de mal-absences dans lesquels l'EEG est particulièrement important pour mettre en évidence la crise comitiale. L'EEG peut détecter des anomalies épileptiformes (pointes, ondes aiguës, pointe-ondes lentes, polypointe-ondes lentes). Les anomalies épileptiformes peuvent être bilatérales, symétriques et synchrones en cas de crises généralisées primitives et être à début focal en cas de crises partielles.

Les signes EEG peuvent comprendre les suivants:

  • Anomalies épileptiformes entre les crises (intercritique) au niveau du lobe temporal en cas de crises focales avec trouble de la conscience provenant du lobe temporal

  • Bouffées intercritiques symétriques d'anomalies épileptiformes bilatérales de 4 à 7 Hz dans les crises tonico-cloniques primaires

  • Décharges épileptiformes focales lors de crises tonico-cloniques focales-à-bilatérales

  • Pointe-ondes lentes à 3/s et généralement une activité EEG de fond normale dans les crises d'absence typiques

  • Des pics lents et des ondes généralement à < 2,5/s, généralement avec une désorganisation intercritique de l'activité de fond et des ondes lentes diffuses, dans les crises d'absence atypiques

  • Polypointe-ondes bilatérales de 4 à 6 Hz dans l'épilepsie myoclonique juvénile

Cependant, un EEG normal n'exclut pas un diagnostic de crises d'épilepsie, qui doit rester clinique. L'EEG est moins performant pour détecter des anomalies si les crises sont rares. L'EEG initial ne peut détecter des anomalies que chez 30 à 55% des patients qui présentent une épilepsie connue. Des EEG répétés peuvent détecter des anomalies jusqu'à 80 à 90% chez de tels patients. En général, des EEG répétés avec un temps d'enregistrement plus long, effectués après privation de sommeil augmentent considérablement les chances de détecter les anomalies épileptiques.

La vidéo-EEG d'un patient hospitalisé habituellement pendant 2 à 7 jours permet l'enregistrement simultané de l'activité EEG et du comportement clinique. C'est l'examen EEG le plus sensible et il est utile pour différencier des crises d'épilepsie de crises non épileptiques.

L'EEG ambulatoire peut être effectué pendant que les patients sont à domicile. Il peut être utile si les crises se reproduisent chez des patients qui ne peuvent pas être hospitalisés pendant une longue période.

Si une résection chirurgicale des foyers épileptogènes est envisagée, des imageries avancées permettant d'identifier ces foyers sont disponibles dans des centres spécialisés dans l'épilepsie:

  • L'IRM fonctionnelle permet d'identifier le fonctionnement du cortex et de guider la résection chirurgicale.

  • Si l'EEG et l'IRM n'identifient pas clairement la zone épileptogène, une magnéto-encéphalographie avec EEG (appelée imagerie par source magnétique) peut permettre de localiser la zone épileptogène sans recourir à une cartographie invasive peropératoire.

  • La tomographie par émission monophotonique (Single-photon émission CT [SPECT]) pendant la période critique peut détecter une perfusion accrue au niveau du foyer épileptique et permettre de localiser la zone devant être enlevée chirurgicalement. L'injection de contraste devant avoir lieu au moment de la crise, les patients doivent être hospitalisés pour la surveillance continue par vidéo-EEG lorsque la SPECT est pratiquée pendant la période critique.

Des tests neuropsychologiques permettent d'identifier des déficits cognitifs avant et après la chirurgie et de prédire le pronostic social et psychologique ainsi que les capacités de réhabilitation.

Pronostic

Sous traitement, 1/3 des patients épileptiques n'a plus de crise tandis qu'un autre 1/3 a une réduction > 50% des crises. Environ 60% des patients qui sont bien contrôlés avec les médicaments pourront finalement arrêter les médicaments sans faire de récidives.

Les crises d'épilepsie sont considérées comme ayant totalement disparu lorsque les patients n'ont pas présenté de crise depuis 10 ans et lorsqu'ils n'ont pas pris d'anticonvulsivants au cours des 5 dernières années de cette période.

Traitement

  • Traitement de la cause si possible

  • Éviter ou prendre des précautions lors de situations dans lesquelles la perte de connaissance peut menacer le pronostic vital

  • Médicaments pour contrôler les crises d'épilepsie

  • Chirurgie si 2 médicaments à doses thérapeutiques ne permettent pas de contrôler les crises

Le traitement optimal des convulsions consiste à traiter la cause chaque fois que cela est possible.

Si la cause ne peut pas être corrigée ou identifiée, les médicaments antiépileptiques sont souvent nécessaires, en particulier après une 2e crise; l'utilisation d'antiépileptiques après une crise unique est controversée, et le bénéfice/risque doit être discuté avec le patient. Le risque d'autres crises étant assez faible, les médicaments peuvent être arrêtés jusqu'à ce qu'une seconde crise se produise, en particulier chez l'enfant. Chez l'enfant, certains antiépileptiques provoquent des problèmes de comportement et d'apprentissage.

Pendant une crise généralisée tonico-clonique, les lésions traumatiques doivent être évitées en plaçant des vêtements autour du cou et en plaçant un coussin sous la tête. Tenter de protéger la langue est illusoire et est susceptible d'endommager les dents du patient ou les doigts du secouriste. Les patients doivent être tournés sur leur côté gauche pour éviter une fausse route. Ces mesures doivent être apprises aux membres de la famille et aux collègues de travail.

Puisque les crises à début focal peuvent devenir généralisées, les patients sont à risque de perdre conscience et ainsi il est conseillé de prendre certaines précautions. Jusqu'à ce que les crises soient maîtrisées par le traitement, les patients doivent limiter les activités dans lesquelles une perte de connaissance pourrait menacer le pronostic vital (p. ex., conduire, nager, escalader, manipuler des outils dangereux, prendre un bain). Une fois les crises bien contrôlées (typiquement pendant > 6 mois), la plupart de ces activités peuvent être reprises avec cependant maintien des consignes de sécurité (p. ex., systèmes de sécurité) propres à chaque activité. Les patients doivent être encouragés à mener une vie normale, comprenant de l'exercice physique et des activités sociales.

Dans certains États des États-Unis, les médecins doivent déclarer les patients épileptiques au Department of Motor Vehicles. Cependant, dans la plupart des États, la conduite automobile est autorisée en l'absence de crises pendant 6 mois à 1 an.

Les patients doivent éviter la prise de cocaïne et autres drogues illicites (p. ex., phéncyclidine, amphétamines) qui peuvent favoriser les crises et ils doivent aussi éviter l'alcool. Certains médicaments (p. ex., halopéridol, phénothiazines) peuvent abaisser le seuil épileptogène et doivent être évités si possible.

Il faut apprendre aux membres de la famille les mesures à prendre en cas de crise. Une surprotection des patients doit être évitée et doit être remplacée par un soutien psychologique qui diminuera les sentiments négatifs (p. ex., diminuer un sentiment d'infériorité ou de perte d'estime de soi); les patients ne doivent pas devenir invalides.

La prise en charge en institution est rarement indiquée et doit être réservée aux patients ne pouvant pas se prendre en charge c'est-à-dire, en cas de troubles mentaux profonds ou de crises fréquentes, violentes et non contrôlées par les médicaments.

Etat de mal épileptique généralisé

La plupart des crises à début généralisé et focales-à-bilatérales s'arrêtent spontanément en quelques minutes ou moins et ne nécessitent pas de traitement médicamenteux d'urgence. Cependant, les états de mal épileptiques et la plupart des crises d'une durée > 5 min doivent être traités pour arrêter le processus épileptique, avec une surveillance de la fonction respiratoire. L'intubation endotrachéale est nécessaire lorsque des signes d'insuffisance respiratoire sont présents.

Plus le traitement antiépileptique est démarré tôt, plus facilement et mieux sont contrôlées les convulsions.

Un abord IV doit être rapidement mis en place et du lorazépam 0,05 à 0,1 mg/kg IV est administré (généralement une dose IV de 4 mg pour adulte) à la vitesse de 2 mg/min. Des doses plus élevées sont parfois nécessaires. Après l'administration de lorazépam, un autre antiépileptique à durée plus longue est indiqué.

Il n'y a pas de consensus ou de lignes directrices fondées sur des preuves indiquant que les médicaments à plus longue durée d'action sont préférables. De nombreux experts choisissent un des traitements suivants:

  • Fosphénylhydantoïne 15 à 20 mg EP (équivalent phénylhydantoïne)/kg IV qui peut être administrée à la vitesse de 100 à 150 EP/min.

  • Phénytoïne 15 à 20 mg/kg IV, donnée à 50 mg/min

La dose de fosphénytoïne est exprimée en équivalents de phénytoïne (EP); 1,5 mg de fosphénytoïne équivalent à 1 mg de phénytoïne.

Si les crises persistent après la prise de ces doses, une prise supplémentaire de 5 à 10 EP (équivalent phénylhydantoïne)/kg de fosphénylhydantoïne ou de 5 à 10 mg/kg de phénylhydantoïne peut être administrée.

Les anticonvulsivants alternatifs sont les suivants:

  • Valproate de 20 à 40 mg/kg IV (dose de charge) en 30 min suivis de 4 à 8 mg/kg par voie orale 3 fois/jour

  • Lévétiracétam 1500 à 3000 mg IV pendant 25 min, puis 1500 mg par voie orale 2 fois/jour

Si une IV n'est pas possible, de la fosphénylhydantoïne IM et des benzodiazépines par voie sublinguale ou rectale peuvent être administrées.

La persistance de crises malgré l'utilisation du lorazépam et de la phénylhydantoïne (ou un autre 2e antiépileptique) définit un état de mal épileptique réfractaire.

Les recommandations sur le choix du 3e antiépileptique varient avec comme possibilité le phénobarbital, le propofol, le midazolam, le lévétiracétam et le valproate. La dose du phénobarbital est de 15 à 20 mg/kg IV à 100 mg/min (3 mg/kg/min chez l'enfant); les crises persistantes nécessitent une autre dose 5 à 10 mg/kg. Une dose de charge de valproate 20 à 40 mg/kg IV est une alternative.

À ce stade, si l'état de mal épileptique n'est pas enrayé, l'intubation et l'anesthésie générale sont nécessaires. Le choix du médicament anesthésique à utiliser est controversé, mais de nombreux médecins utilisent du propofol 1 à 2 mg/kg à 100 mg/min ou du pentobarbital 5 à 8 mg/kg (en dose de charge) suivie d'une perfusion de 2 à 4 mg/kg/h jusqu'à ce que les activités EEG épileptiques disparaissent. Les perfusions doivent être poursuivies pendant ≥ 24 h, puis arrêtées afin qu'un EEG puisse être répété et réévalué. Les anesthésiques par inhalation sont rarement nécessaires.

Une fois le traitement mis en route, l'origine de l'état de mal épileptique doit être identifiée et traitée.

Crises post-traumatiques

Des médicaments sont administrés pour prévenir des crises lors d'atteintes cérébrales importantes (p. ex., contusions ou hématomes importants, lacération du cerveau, fracture du crâne) ou lorsque l'échelle de coma de Glasgow (Glasgow Coma Scale, GCS) est < 10. Ces médicaments réduisent le risque de crise pendant la première semaine suivant le traumatisme, mais n'empêchent pas l'apparition d'une épilepsie post-traumatique des mois ou des années plus tard. Ils doivent être interrompus après 1 semaine, à moins que des crises surviennent.

Si des crises surviennent > 1 semaine après une blessure du crâne un traitement par médicaments au long cours est nécessaire.

Traitement médicamenteux à long terme

Les anticonvulsivants peuvent être nécessaires indéfiniment, mais de nombreux types de crises (p. ex., la plupart des convulsions fébriles, les convulsions dues à l'arrêt de l'alcool, les crises qui ne se reproduisent pas) ne nécessitent pas de traitement par les anticonvulsivants.

Aucun médicament ne permet de contrôler tous les types de crises et la réponse aux médicaments varie d'un patient à l'autre. Certains patients ont besoin de plusieurs médicaments. Le choix du médicament varie en fonction du type de crises (voir tableau Choix des médicaments en fonction du type de crise). Pour plus d'informations spécifiques du médicament, voir Choix du traitement anti-épileptique au long cours.

Chirurgie

Environ 10 à 20% des patients ont une épilepsie réfractaire au traitement médical et peuvent être des candidats à une chirurgie conventionnelle de l'épilepsie. Si les crises proviennent d'une zone focale, résécable dans le cerveau, l'exérèse du foyer épileptogène améliore habituellement nettement l'épilepsie. Si le foyer se situe dans le lobe temporal anté-romesial, la résection supprime les crises chez environ 60% des patients. Après résection chirurgicale, certains patients sont libres de crise sans antiépileptique, mais beaucoup ont encore besoin de médicaments mais à des doses réduites et, parfois, en monothérapie.

La chirurgie nécessitant des examens complémentaires et un suivi strict, ces patients doivent être pris en charge dans des centres spécialisés en épileptologie.

Stimulation du nerf vague

La stimulation électrique intermittente du nerf vague gauche par l'intermédiaire d'un dispositif semblable à un pacemaker (stimulateur du nerf vague) est utilisée en complément au traitement médicamenteux en cas de crises d'épilepsie réfractaires et de contre-indication à la chirurgie conventionnelle de l'épilepsie. Cette procédure réduit le nombre de crises à début focal de 50% chez environ 40% des patients. Une fois le dispositif programmé, les patients peuvent l'activer à l'aide d'un aimant pour éviter une crise imminente.

Les effets indésirables de la stimulation du vague comprennent une raucité de la voix pendant la stimulation et une toux. Les complications sont minimes.

La durée de l'effet est mal déterminée.

Neurostimulation cérébrale

Le système de neurostimulation est un dispositif neurostimulateur programmable implanté par voie intracrânienne et connecté à des électrodes corticales placées chirurgicalement dans jusqu'à 2 foyers convulsifs dans le cerveau (1). Lorsque le système détecte une activité épileptiforme, il stimule directement le foyer de la crise, dans le but de perturber l'activité épileptiforme avant qu'une crise ne se développe. Il s'agit d'un traitement chirurgical d'appoint visant à réduire la fréquence des crises épileptiques chez les adultes atteints de crises d'épilepsie médicalement incurables lorsqu'ils ne sont pas candidats à une chirurgie de l'épilepsie classique.

Dans une étude, le système de neurostimulation a réduit les crises convulsives de 70% (médiane) chez les patients atteints d'épilepsie du lobe temporal mésial au cours d'une période de suivi de 6 ans (moyenne [2]).

Références pour le traitement

  • 1. Bergey GK, Morrell MJ, Mizrahi EM et al: Long-term treatment with responsive brain stimulation in adults with refractory partial seizures. Neurology 84:810–817, 2015. doi: 10.1212/WNL.0000000000001280.

  • 2. Geller EB, Skarpaas TL, Gross RE, et al: Brain-responsive neurostimulation in patients with medically intractable mesial temporal lobe epilepsy. Epilepsia 58 (6):994–1004, 2017. doi: 10.1111/epi.13740.

Points clés

  • Les causes fréquentes de convulsions comprennent les malformations ou les lésions congénitales, les anomalies du développement et les troubles métaboliques chez les enfants de < 2 ans; les troubles épileptiques idiopathiques chez les enfants de 2 à 14 ans; les traumatismes crâniens, le sevrage alcoolique, des tumeurs, et des causes inconnues (chez 50% des adultes) les accidents vasculaires cérébraux chez l'adulte; et les tumeurs et les accidents vasculaires cérébraux chez les personnes âgées.

  • Une perte de connaissance est susceptible d'être causée par des convulsions en cas de morsure de langue, d'incontinence (p. ex., urine ou selles dans les vêtements), ou de confusions perdurant longtemps après la perte de connaissance.

  • Évaluer les patients qui ont des convulsions à la recherche de signes de causes possibles (p. ex., une fièvre, une raideur de la nuque, des déficits neurologiques focaux, une irritabilité neuromusculaire et une hyperréflexie, un œdème papillaire), et pratiquer des examens en conséquence.

  • Évaluer tous les patients qui ont des convulsions nouvelles ou inexpliquées par des examens de neuro-imagerie, un EEG, et des examens sanguins.

  • Discuter avec les patients de la façon d'éviter ou de minimiser les déclencheurs de convulsions et de la façon de réduire le risque de complications des convulsions (p. ex., en ne conduisant pas et en ne nageant pas seuls).

  • Les anticonvulsivants peuvent être nécessaires indéfiniment, mais de nombreux types de crises (p. ex., la plupart des convulsions fébriles, les convulsions dues à l'arrêt de l'alcool, les crises qui ne se reproduisent pas) ne nécessitent pas de traitement par les anticonvulsivants.

  • Envisager une intervention chirurgicale si les doses thérapeutiques de ≥ 2 antiépileptiques ne contrôlent pas les convulsions.

  • Envisager une stimulation du nerf vague ou du système de neurostimulation si les patients présentent des crises incontrôlables médicalement et pourraient ne pas être candidats à une intervention neurochirurgicale.

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