Das Hauptkennzeichen von glomerulären Erkrankungen ist Proteinurie, die oft im nephrotischen Bereich (≥ 3 g/Tag) liegt.
Glomeruläre Störungen werden eingeteilt basierend auf Urinveränderungen, die sich überwiegend manifestieren bei
Proteinurie im nephrotischen Bereich und nephrotisches Urinsediment (fettige Zylinder, ovale Fettkörper, aber nur wenige Zellen oder zelluläre Zylinder)
Hämaturie, meist in Kombination mit einer Proteinurie (die im nephritischen Bereich sein kann); die roten Blutkörperchen sind in der Regel dysmorph und oft sind rote Blutkörperchen oder gemischte zelluläre Zylinder vorhanden.
Ein nephrotisches Syndrom ist gekennzeichnet durch nephrotisches Urinsediment sowie Ödeme und Hypoalbuminämie (typischerweise mit Hypercholesterinämie und Hypertriglyceridämie).
Ein nephritisches Syndrom ist gekennzeichnet durch nephritisches Urinsediment mit oder ohne Hypertonus, erhöhte Serumkreatinin und Oligurie.
Einige glomeruläre Störungen manifestieren sich typischerweise sowohl mit nephritischen als auch mit nephrotischen Syndromen. Diese Störungen beinhalten die fibrilläre und immunotaktoide Glomerulonephritis, die membranoproliferative Glomerulonephritis (GN) sowie die Lupus-Nephritis, sind aber nicht auf diese beschränkt.
Nierenkörperchen
Der Glomerulus besteht aus einem Netz von Kapillaren, die von Fußfortsätzen der Podozyten ausgekleidet sind. Dies dient als Filtrationssystem der Niere, das in den Bowman-Raum und dann in den proximalen Tubulus abfließt. Der juxtaglomeruläre Apparat, bestehend aus der Macula densa und dem distalen Tubulus convolutus, reguliert den Blutfluss zum Glomerulus über die afferente Arteriole. DCT = distaler gewundener Tubulus; GFR = glomeruläre Filtrationsrate. Credit: KADAMBARI PATHANIA / SCIENCE PHOTO LIBRARY |
DENNIS KUNKEL MICROSCOPY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Die Pathophysiologie der nephritischen und nephrotischen Störungen unterscheidet sich deutlich (siehe Abbildung Elektronenmikroskopische Kennzeichen bei immunologischen glomerulären Erkrankungen), ihr klinisches Erscheinungsbild kann jedoch erheblich überlappen – so können sich manche Krankheiten z. B. mit demselben klinischen Bild darstellen – und das Vorliegen einer Hämat- oder Proteinurie für sich selbst gesehen sagt nichts über das Ansprechen auf die Therapie oder die Prognose aus.
Die Erkrankungen manifestieren sich in der Regel in verschiedenen Altersstufen (siehe Tabelle Glomeruläre Erkrankungen nach Alter und Erscheinungsformen), obwohl es viele Überschneidungen gibt. Diese Erkrankungen können sein:
Primär (idiopathisch)
Sekundär (siehe Tabellen Ursachen der Glomerulonephritis und Ursachen des nephrotischen Syndroms)
Glomeruläre Erkrankungen nach Alter und Erscheinungsformen
Alter (Jahre) | Nephritisches Syndrom | Nephrotisches Syndrom | Gemischtes Nephritisches und Nephrotisches Syndrom |
|---|---|---|---|
< 15 | Alport-Syndrom (hereditäre Nephritis) Schwache PIGN | Congenitale nephrotische Syndrome Fokal-segmentale Glomerulosklerose Lupus-Nephritis (membranöser Subtyp) | |
15–40 | Fokal-segmentale Glomerulosklerose Lupus-Nephritis (membranöser Subtyp) | ||
> 40 | Fokal-segmentale Glomerulosklerose Späte PIGN | ||
* Manifestiert sich häufiger als nephrotisches Syndrom. | |||
GN = Glomerulonephritis; IgA= Immuglobulin A; PIGN = postinfektiöse Glomerulonephritis; RPGN = rasch progressive Glomerulonephritis. | |||
Adapted from Rose BD: Pathophysiology of Renal Disease, ed. 2. New York, McGraw-Hill, 1987, p. 167. | |||
Elektronenmikroskopische Kennzeichen bei immunologischen glomerulären Erkrankungen
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Diagnose von glomerulären Erkrankungen
Serum-Kreatinin-Wert und Urinalyse
Eine glomeruläre Krankheit wird meist vermutet, wenn bei einer Routine- oder einer gezielten Untersuchung ein erhöhter Kreatininspiegel und ein pathologischer Urinbefund festgestellt werden (Hämaturie mit oder ohne Zylinder, Proteinurie oder beides). Die Behandlung des Patienten beinhaltet die Unterscheidung zwischen überwiegend nephritischen und überwiegend nephrotischen Merkmalen und die Identifizierung wahrscheinlicher Ursachen nach Alter des Patienten, Begleiterkrankungen (siehe Tabelle Glomeruläre Erkrankungen nach Alter und Erscheinungsbild und Tabelle Ursachen des nephrotischen Syndroms) und anderen Elementen der Anamnese (z. B. zeitlicher Verlauf, systemische Manifestationen, Familiengeschichte).
Eine Nierenbiopsie ist angezeigt, wenn die Diagnose unklar ist oder wenn der histologische Befund die Wahl der Therapie und den Verlauf beeinflussen könnte (z. B. Lupus-Nephritis).
