Übersicht der glomerulären Störungen
Das Hauptkennzeichen von glomerulären Erkrankungen ist Proteinurie, die oft im nephrotischen Bereich (≥ 3 g/Tag) liegt.
Glomeruläre Störungen werden eingeteilt basierend auf Urinveränderungen, die sich überwiegend manifestieren bei
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Proteinurie im nephrotischen Bereich und nephrotisches Urinsediment (fettige Zylinder, ovale Fettkörper, aber nur wenige Zellen oder zelluläre Zylinder)
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Hämaturie, meist in Kombination mit einer Proteinurie ( die im nephritischen Bereich sein kann); die roten Blutkörperchen sind in der Regel dysmorph und oft sind rote Blutkörperchen oder gemischte zelluläre Zylinder vorhanden.
Ein nephrotisches Syndrom ist gekennzeichnet durch nephrotisches Urinsediment sowie Ödeme und Hypoalbuminämie (typischerweise mit Hypercholesterinämie und Hypertriglyceridämie).
Ein nephritisches Syndrom ist gekennzeichnet durch nephritisches Urinsediment mit oder ohne Hypertonus, erhöhte Serumkreatinin und Oligurie.
Einige glomeruläre Störungen manifestieren sich typischerweise sowohl mit nephritischen als auch mit nephrotischen Syndromen. Diese Störungen beinhalten die fibrilläre und immunotaktoide Glomerulonephritis, die membranoproliferative Glomerulonephritis (GN) sowie die Lupusnephritis, sind aber nicht auf diese beschränkt.
Die Pathophysiologie der nephritischen und nephrotischen Störungen unterscheidet sich deutlich, ihr klinisches Erscheinungsbild kann jedoch erheblich überlappen – so können sich manche Krankheiten z. B. mit demselben klinischen Bild darstellen – und das Vorliegen einer Hämat- oder Proteinurie für sich selbst gesehen sagt nichts über das Ansprechen auf die Therapie oder die Prognose aus.
Störungen neigen dazu, sich in verschiedenen Altersstufen zu manifestieren, (siehe Tabelle: Glomeruläre Störungen nach Alter und Manifestationen) obwohl es viele Überlappungen gibt. Diese Erkrankungen können sein
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Primär (idiopathisch)
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Sekundärsiehe Tabelle: Ursachen der Glomerulonephritis und siehe Tabelle: Ursachen des Nephrotischen Syndroms)
Glomeruläre Störungen nach Alter und Manifestationen
Alter (Jahre) |
Nephritisches Syndrom |
Nephrotisches Syndrom |
Gemischtes Nephritisches und Nephrotisches Syndrom |
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< 15 |
Schwache PIGN |
Lupus Nephritis (membranöser Subtyp) |
Lupusnephritis |
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15–40 |
IgA-Nephropathie Dünne Basalmembrankrankheit Lupusnephritis Hereditäre bedingte Nephritis RPGN PIGN |
Fokal-segmentale sklerosierende Glomerulonephritis Lupusnephritis (membranöser Subtyp) Minimal-change-Krankheit Späte PIGN |
Membranoproliferative GN IgA-Nephropathie Lupusnephritis RPGN |
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> 40 |
IgA-Nephropathie RPGN Pign |
Membranöse Nephropathie Diabetische Nephropathie IgA-Nephropathie "Light chain deposition disease" Späte PIGN |
IgA-Nephropathie Fibrilläre und immunotaktoide GN* RPGN |
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* Manifestiert sich häufiger als nephrotisches Syndrom. |
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GN = Glomerulonephritis; PIGN = postinfektiöse Glomerulonephritis; RPGN = rasch progressive Glomerulonephritis. |
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Adaptiert von Rose BD: Pathophysiology of Renal Disease, ed. 2. New York, McGraw-Hill, 1987, S. 167. |
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Diagnose
Eine glomeruläre Krankheit wird meist vermutet, wenn bei einer Routine- oder einer gezielten Untersuchung ein erhöhter Kreatininspiegel und ein pathologischer Urinbefund festgestellt werden (Hämaturie mit oder ohne Zylinder, Proteinurie oder beides). Die Beurteilung des Patienten beruht auf der Unterscheidung vornehmlich nephritischer von vornehmlich nephrotischen Anzeichen und der – je nach Alter des Patienten – wahrscheinlichen Ursachen, Begleitkrankheiten (siehe Tabelle: Glomeruläre Störungen nach Alter und Manifestationen und siehe Tabelle: Ursachen des Nephrotischen Syndroms) und anderer Merkmale aus der Anamnese (z. B. zeitlicher Verlauf, systemische Manifestation, Familienanamnese).
Eine Nierenbiopsie ist angezeigt, wenn die Diagnose unklar ist oder wenn der histologische Befund die Wahl der Therapie und den Verlauf beeinflussen könnte (z. B. Lupusnephritis).
