Die Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis (Ivormals Purpura Schoenlein-Henoch) ist eine Vaskulitis, die vor allem kleine Gefäße betrifft und meistens bei Kindern auftritt. Häufige Manifestationen sind tastbare Purpura, Arthralgien, gastrointestinale Symptome und eine Glomerulonephritis. Die Diagnose wird bei Kindern in der Regel klinisch gestellt, erfordert bei Erwachsenen jedoch eine Biopsie. Die Erkrankung ist in der Regel selbstlimitierend bei Kindern und chronisch bei Erwachsenen. Kortikosteroide können die Arthralgien und gastrointestinalen Symptome lindern, beeinflussen den Krankheitsverlauf aber nicht. Eine progressive Glomerulonephritis kann hohe Dosen von Kortikosteroiden und Cyclophosphamid erfordern.
(Siehe auch Übersicht über Unterernährung.)
IgA-haltige Immunkomplexe werden in den kleinen Gefäßen der Haut und an anderen Stellen abgelagert. Mögliche auslösende Antigene sind virale Erreger, die Infekte der oberen Atemwege und Streptokokkeninfektionen verursachen, Medikamente, Nahrungsmittel, Insektenstiche und Impfungen. Die fokale, segmentale proliferative Glomerulonephritis ist typisch, aber in der Regel mild.
Symptome und Anzeichen von IgAV
Die Erkrankung beginnt mit einer plötzlich auftretenden palpablen Purpura, typischerweise an den Füßen, Beinen und, gelegentlich, an Rumpf und Armen. Die Purpura beginnt in kleinen urtikariellen Bezirken, die tastbar und manchmal hämorrhagisch und konfluent sind. Kleinere Läsionsgruppen können über Tage oder Wochen hinzukommen. Viele Patienten haben auch Fieber und Polyarthralgien mit periartikulären Schmerzen und Schwellungen der Sprunggelenke, Knie, Hüften, Handgelenke und Ellbogen.
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Gastrointestinale Symptome sind häufig und äußern sich als kolikartige Bauchschmerzen, abdominelle Druckschmerzhaftigkeit und Meläna. Gelegentlich kommt es bei Kindern zu einer Invagination. Stuhlproben können positiv auf okkultes Blut getestet werden.
Die Symptome einer Immunglobulin-A-assoziierten Vaskulitis bilden sich für gewöhnlich nach ca. 4 Wochen zurück, häufig kommt es mindestens einmal zu einem Rückfall nach einem krankheitsfreien Intervall von einigen Wochen. Bei den meisten Patienten heilt die Krankheit aus, ohne schwerwiegende Schäden zu hinterlassen. Zwar selten, aber einige Patienten können doch eine chronische Nierenerkrankung entwickeln.
Bei Erwachsenen ist eine Invagination selten und chronische Nierenerkrankungen sind häufiger als bei Kindern.
Diagnose von IgAV
Biopsie von Hautläsionen mit direkter Immunofluoreszenz
Die Chapel Hill Consensus Conference von 2012 (1) definiert die Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis (IgAV) als Vaskulitis mit IgA1-dominanten Immunkomplexablagerungen, die die kleinen Gefäße in der Haut und im Gastrointestinaltrakt betreffen und häufig Arthritis verursachen. Die IgAV ist auch assoziiert mit einer Glomerulonephritis, die nicht zu unterscheiden ist von einer IgA-Nephropathie.
An eine IgAV sollte v. a. bei Kindern mit den typischen Hautveränderungen gedacht werden. Die klinische Diagnose ist mittels Biopsie der Hautläsionen zu bestätigen, wenn eine leukozytoklastische Vaskulitis mit IgA in den Gefäßwänden durch Immunfluoreszenz zu finden ist. Eine Biopsie ist bei Kindern unnötig, wenn die klinische Diagnose klar ist.
Es sollte eine Urinanalyse erfolgen. Hämaturie, Proteinurie und Erythrozytenzylinder zeigen eine Nierenbeteiligung an.
Ein Blutbild und ein Nierenfunktionstest werden durchgeführt. Wenn sich die Nierenfunktion verschlechtert, kann eine Nierenbiopsie helfen, die Prognose zu bestimmen. Eine diffuse glomeruläre Beteiligung oder Halbmondbildung in den meisten Glomeruli weisen auf ein progressives Nierenversagen hin.
Diagnosehinweis
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65(1):1-11, 2013. doi: 10.1002/art.37715
Behandlung von IgAV
Bei Erwachsenen primär symptomatische Maßnahmen und Kortikosteroide mit oder ohne Immunsuppressivum
Bei Kindern symptomatische Behandlung zur Schmerzkontrolle nach Bedarf
Wenn die Ursache ein Medikament ist, muss dieses abgesetzt werden. Ansonsten ist die Behandlung in erster Linie symptomatisch.
Bei Erwachsenen Kortikosteroide (z. B. Prednison 2 mg/kg bis zu einer Gesamtdosis von 50 mg amTag oral) können dazu beitragen, abdominelle Schmerzen zu kontrollieren, und sind gelegentlich erforderlich, um schwere Gelenkschmerzen oder eine Nierenkrankheit zu therapieren. Eine Stoßtherapie mit Methylprednisolon IV, gefolgt von Prednison oral und einem Immunsuppressivum (Mycophenolat-Mofetil, Azathioprin, Rituximab oder Cyclophosphamid), kann gegeben werden, um die Entzündung zu kontrollieren, wenn eine schwere Nierenbeteiligung vorliegt. Die positiven Auswirkungen von Kortikosteroiden auf die renalen Manifestationen sind jedoch nicht eindeutig.
Kortikosteroide oder andere Immunsuppressiva sind bei Kindern in der Regel nicht erforderlich.
Wichtige Punkte
Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis ist eine Vaskulitis, die vor allem kleine Gefäße betrifft und bei Kindern häufiger auftritt als bei Erwachsenen.
Zu den Manifestationen gehören ein purpuraähnlicher Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Fieber, Bauchschmerzen, Meläna und Glomerulonephritis.
Die Symptome gehen meist nach ca. 4 Wochen zurück.
Wenn es notwendig ist, die Diagnose zu bestätigen, Biopsie von Hautläsionen, um nach IgA-Ablagerung zu suchen.
Behandeln Sie die Symptome und ziehen Sie bei Erwachsenen Kortikosteroide mit oder ohne Immunsuppressivum in Betracht.