Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

Lädt...

Thorakale Aortenaneurysmen

Von

Mark A. Farber

, MD, FACS, University of North Carolina;


Thaniyyah S. Ahmad

, MD, MPH, University of North Carolina

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2017
Zur Patientenaufklärung hier klicken.
Quellen zum Thema

Ein thorakaler Aortendurchmesser, der ≥ 50% größer ist als normal, gilt als Aneurysma (der normale Durchmesser ist von der genauen Stelle abhängig). Die meisten thorakalen Aortenaneurysmen verursachen keine Symptome, obwohl einige Patienten Brust- oder Rückenschmerzen haben; andere Symptome und Anzeichen sind in der Regel das Ergebnis von Komplikationen (z. B. Sezieren, Kompression benachbarter Strukturen, Thromboembolie, Ruptur). Das Risiko einer Ruptur steigt proportional mit der Größe des Aneurysmas. Die Diagnose erfolgt mittels CT-Angiographie oder transösophagealem Echokardiogramm (TEE). Die Behandlung erfolgt über eine endovaskuläre Stenttransplantation oder chirurgisch.

Thoraxaortenaneurysmen (TAAs) sind abnormale Dilatationen der Aorta über dem Zwerchfell. TAAs machen ein Viertel der Aortenaneurysmen aus. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Standorte von TAAs umfassen

  • Aufsteigende thorakale Aorta (zwischen der Aortenwurzel und der Brachiozephalie oder der Arteria innominata): 40%

  • Aortenbogen (einschließlich der Arteria brachiocephalicus, Carotis und Subclavia): 10%

  • Absteigende thorakale Aorta (distal der linken Schlüsselbeinarterie): 35%

  • Oberbauch-thorakoabdominale Aneurysmen (TAAAs): 15%

Komplikationen

Zu den Komplikationen von TAAS gehören

  • Kompression oder Erosion in benachbarte Strukturen

  • Leck oder Bruch

  • Thromboembolie

Aneurysmen der Aorta ascendens wirken sich manchmal auf die Aortenwurzel aus, was eine Aortenklappeninsuffizienz oder Okklusion der koronaren Arteria ostia bewirkt, die wiederum zu Angina pectoris, Myokardinfarkt oder Synkope führen.

Ätiologie

die meisten thorakale Aortenaneurysmen

Risikofaktoren für beide TAAs und Aortendissektionen umfassen verlängerte Hypertonie, Dyslipidämie sowie Rauchen. Zusätzliche Risikofaktoren für TAAs sind das Vorhandensein von Aneurysmen an anderer Stelle im Körper, Infektionen, Aortitis, und ein höheres Alter (Spitzeninzidenz im Alter von 65 bis 70).

Kongenitale Bindegewebekrankheiten (z. B. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom) führen zu einer zystischen Medianekrose. Hierbei handelt es sich um eine degenerative Veränderung, die zu TAA führt und durch Aortendissektionen und die Aufweitung der proximalen Aorta und der Aortenklappe (anuloaortaler Ektasie), die zu einer Aortenklappeninsuffizienz führt, kompliziert werden. Das Marfan-Syndrom ist für 50% der Fälle mit anuloaortaler Ektasie verantwortlich, aber die zystische Medianekrose und ihre Komplikationen können bei jungen Leuten sogar entstehen, wenn keine kongenitale Bindegewebekrankheit vorhanden ist.

Infizierte (mykotische) TAA entstehen durch hämatogene Streuung bei systemischen oder lokalen Infektionen (z. B. Sepsis, Pneumonie), durch lymphangiitische Streuung (z. B. bei Tuberkulose) oder durch eine direkte Ausbreitung (z. B. bei Osteomyelitis oder Perikarditis). Eine bakterielle Endokarditis und eine tertiäre Syphilis sind seltene Ursachen. TAA treten bei manchen Bindegewebekrankheiten (z. B. Arteriitis temporalis, Takayasu-Arteriitis, Granulomatose mit Polyangiitis [Wegener-Granulomatose]) auf.TAAs treten bei einigen entzündlichen Erkrankungen auf (z.B. Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteritis, Granulomatose mit Polyangiitis).

Ein stumpfes Brusttrauma kann zu einem Pseudoaneurysma (falsches Aneurysma) aufgrund einer Verletzung der Aortenwand führen, was zu einer Kommunikation zwischen dem arteriellen Lumen und dem darüberliegenden Bindegewebe und dem außerhalb der Aorta austretenden Blut führt. Ein blutgefüllter Hohlraum bildet sich außerhalb der Gefäßwand und dichtet das Leck bei Thrombosen ab).

Symptome und Beschwerden

Die meisten thorakalen Bauchaneurysmen sind asymptomatisch, bis Komplikationen (z.B. Thromboembolie, Ruptur, Aorteninsuffizienz, Dissektion) auftreten.eninsuffizienz, Dissektion) entwickeln. Die Kompression benachbarter Strukturen kann jedoch Rückenschmerzen (durch Kompression der Wirbel), Husten (durch Kompression der Luftröhre), Keuchen, Dysphagie (durch Kompression der Speiseröhre), Heiserkeit (durch Kompression des linken Kehlkopfes oder Vagusnervs), Brustschmerzen (durch Kompression der Koronararterie) und V.-cava-superior-Syndrom verursachen.

Die Erosion von Aneurysmen in der Lunge verursacht Hämoptysen oder Pneumonie; Erosion in die Speiseröhre (aortoesophageal Fistel) verursacht massive Hämatemesis.

Die Dissektion manifestiert sich mit reißenden Brustschmerzen, die oft zwischen den Schulterblättern nach hinten ausstrahlen.

Thromboembolien können zu Schlaganfällen, abdominellen Schmerzen (aufgrund von Mesenterialembolien) oder Extremitätenschmerzen führen.

Eine Rupturierte TAA, die ist nicht sofort tödlich ist, manifestiert sich mit schweren Brust-oder Rückenschmerzen und Hypotonie oder Schock. Die Exsanguination aufgrund einer Ruptur tritt am häufigsten im Pleura- oder Perikardraum auf.

Zusätzliche Zeichen sind ein Horner-Syndrom aufgrund der Kompression der sympathischen Ganglien, ein tastbares Abwärtsdrücken der Trachea mit jeder Herzkontraktion (tracheales Zerren) und Abweichung der Trachea. Eine sichtbare oder palpable Brustwandpulsation, gelegentlich prominenter als der linksventrikuläre Impuls, sind unüblich, kommen aber vor.

Syphilitische Aneurysmen der Aortenwurzel führen klassischerweise zur Aorteninsuffizienz und einer entzündlichen Stenose der Koronarostien, die sich als Brustschmerz oder Myokardischämie manifestieren können. Syphilitische Aneurysmen dissezieren nicht.

Diagnose

  • Zufallsbefunde im Röntgenbild

  • Bestätigung durch CT-Angiographie (CTA), Magnetresonanz-Angiographie (MRA) oder transösophageale Echokardiographie (TEE)

Thorakale Aortenaneurysmen werden in der Regel erst dann vermutet, wenn eine Thoraxröntgenaufnahme ein erweitertes Mediastinum oder eine Vergrößerung des Aortenknopfs zeigt. Die Thoraxröntgenaufnahme hat jedoch eine geringe Sensitivität für TAA und ist kein zuverlässiges diagnostisches Werkzeug (z. B. bei Patienten mit Brustschmerzen und Verdacht auf Aortenaneurysma). Thorakale Aortenaneurysmen (TAAs) sind abnormale Dilatationen der Aorta oberhalb der Röntgenanomalien der Brust oder Symptome und Anzeichen, die auf ein Aneurysma hindeuten, sollten mit einem Querschnittstest untersucht werden; die Auswahl zwischen diesen Tests basiert auf Verfügbarkeit und lokaler Erfahrung.

Wenn eine Ruptur vermutet wird, sollte TEE (für aufsteigende Dissektion) oder CTA, je nach Verfügbarkeit, sofort durchgeführt werden. Die CTA des Thorax kann die Größe des Aneurysmas und die proximale und distale Ausdehnung beschreiben, ein Leck entdecken und gleichzeitig vorhandene Pathologien erkennen. Eine MRA kann ähnliche Details liefern. Eine transösophageale Echokardiographie (TEE) kann die Größe und das Ausmaß von Aneurysmen der thorakalen Aorta ascendens, jedoch nicht der Aorta descendens beschreiben und ein Leck erkennen. TEE kann nicht die gesamte thorakale Aorta zeigen, aber es kann äußerst nützlich sein, den Eintrittspunkt bei der Aortendissektion zu erkennen.

Die Kontrastangiographie war historisch der Standard-Bildgebungstest. Sie liefert zwar das beste Bild des arteriellen Lumens, aber keine Informationen über extraluminale Strukturen (d. h. als alternative Diagnose). Zusätzlich ist die Angiographie invasiv und hat ein signifikantes Risiko für eine renale und periphere arterielle Embolie sowie für eine Kontrastmittelnephropathie.

Eine Aufweitung der Aortenwurzel oder unerklärte Aneurysmen der Aorta ascendens erfordern eine serologische Abklärung bezüglich einer Syphilis. Wenn ein mykotisches Aneurysma vermutet wird, werden Blutkulturen für Bakterien und Pilze abgenommen.

Prognose

Thoraxbauchaneurysmen vergrößern sich durchschnittlich 3 bis 5 mm/Jahr. Risikofaktoren für eine schnelle Vergrößerung umfassen eine größere Ausdehnung des Aneurysma, die Lokalisation in der deszendierenden Aorta und das Vorliegen muraler Thromben.

Das jährliche Bruchrisiko beträgt 2% für Aneurysmen < 5 cm, 3% für Aneurysmen von 5 bis 5,9 cm und 8 bis 10% für Aneurysmen > 6 cm. Das Risiko scheint abrupt zu steigen, da TAAs einen Durchmesser von 6 cm erreichen. Der mittlere Durchmesser bei Aneurysmenruptur beträgt 6 cm bei aufsteigenden Aneurysmen und 7 cm bei absteigenden Aneurysmen, jedoch kann es zu Rissen bei kleineren Aneurysmen kommen, insbesondere bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen oder sackförmigen Aneurysmen.

Die Überlebensrate von Patienten mit unbehandelten großen TAA liegt bei 65% nach einem Jahr und 20% nach fünf Jahren. TAAA-Ruptur hat eine Mortalitätsrate von 97%

Therapie

  • Endovaskuläre Stenttransplantation oder offener chirurgischer Eingriff

  • Einstellung der Hypertonie und anderer Begleiterkrankungen

Medizinische Behandlung mit optimaler Kontrolle von Bluthochdruck, Hypercholesterinämie, Diabetes und Atemwegserkrankungen ist die geeignete Behandlung, bis eine Operation indiziert ist. Wenn anatomisch möglich sollte die Behandlung eine endovaskuläre Stenttransplantation sein; bei komplexeren Aneurysmen wird ein offener chirurgischer Eingriff durchgeführt. Eine umgehende Einstellung der Hypertonie ist essenziell.

Rupturierte TAAs sind, wenn sie nicht behandelt werden, allgemein tödlich. Sie erfordern eine sofortige Intervention ebenso wie Aneurysmen mit einem Leck und jene, die eine akute Dissektion oder eine akute Aortenklappeninsuffizienz verursachen.

Die Operation umfasst eine mediane Sternotomie (bei Aneurysmen des Aortenbogens und des Aortenbogens) oder eine linke Thorakotomie oder Thorako-Retroperitoneal-Exposition (bei Aneurysmen des Abstiegs und des Thorakoabdoms) und den Ersatz durch ein synthetisches Transplantat. Bei einer offenen Operation liegt die Sterblichkeitsrate bei etwa 40 bis 50%. Patienten, die überleben, haben eine hohe Inzidenz schwerer Komplikationen (z.B. Nierenversagen, Atemstillstand, schwere neurologische Schäden).

Katheterplatzierte endovaskuläre Stent-Grafts (Endo-Grafts) für die deszendierenden TAAs und TAAAs werden derzeit als weniger invasive Alternative zur offenen Chirurgie immer häufiger verwende.

Eine elektive Operation ist indiziert bei Aneurysmen

  • Groß*

  • Schnell wachsend (> 0.5 cm/Jahr)

  • Bronchische Kompression verursacht

  • Aortobronchial- oder aortoösophageale Fisteln verursachen

  • Symptomatisch

  • Traumatisch

  • Mykotisch

* Aneurysmen der aufsteigende Aorta gelten als groß, wenn der Durchmesser > 5 bis 6 cm oder das Doppelte der ursprünglichen Größe der aufsteigenden Aorta beträgt. In der absteigende Aorta sind Aneurysmen groß, wenn sie > 6 bis 7 cm groß sind und eine offene Reparatur geplant ist und > 5,5 cm für die endovaskuläre Reparatur. Bei Patienten mit Marfan-Syndrom sind große Aneurysmen solche, die ≥ 4,5 bis 5 cm groß an jeder Stelle sind.

Die Behandlung der mykotischen Aneurysmen besteht in der aggressiven antibiotischen Therapie, die gegen den spezifischen Erreger gerichtet ist. Grundsätzlich müssen diese Aneurysmen auch chirurgisch saniert werden.

Obwohl die offene Operation eines intakten TAA die Ergebnisse verbessert, kann die Mortalitätsrate immer noch 5–10% nach 30 Tagen und 40–50% nach 10 Jahren betragen. Die Sterblichkeitsrate ist bei endovaskulären Stentgrafts niedriger. Das Sterberisiko steigt stark an, wenn Aneurysmen kompliziert sind (z.B. im Aortenbogen oder in der thorakoabdominalen Aorta) oder wenn Patienten älter sind oder an einer koronaren Herzkrankheit, Symptomen oder einer bereits bestehenden Niereninsuffizienz leiden. Die perioperativen Komplikationen (z. B. Schlaganfall, Rückenmarkverletzung, Nierenversagen) treten bei 10–20% auf.

Asymptomatische Aneurysmen, die die Kriterien für eine elektive Operation nicht erfüllen, werden zur aggressiven Blutdruckeinstellung mit Beta-Blocker und wenn nötig, anderen Antihypertensiva, behandelt. Es ist essenziell, mit dem Rauchen aufzuhören. Dyslipidämie, Diabetes und Atemwegserkrankungen sollten alle behandelt werden. Häufige Folgeuntersuchungen, um das Auftreten neuer Symptome zu prüfen, sowie serielle CT oder Ultraschall alle 6–12 Monate sind bei vielen Patienten notwendig. Die Bildfrequenz hängt von der Größe des Aneurysmas ab.

Wichtige Punkte

  • Das thorakale Aortenaneurysma (TAA) ist ein Anstieg ≥ 50% des Durchmessers der Aorta.

  • TAA können dissezieren, komprimieren oder in angrenzende Strukturen erodieren und Thromboembolien, Lecks oder Ruptur verursachen.

  • Der mittler Durchmesser bei einer Aneurysmaruptur liegt bei 6 cm für aszendierende Aneurysmen und 7 cm für deszendierende Aneurysmen.

  • Die Diagnose wird zunächst oft auf der Grundlage eines zufälligen Röntgen- oder CT-Befundes gestellt und mit CTA, MRA oder TEE bestätigt.

  • Kleine, asymptomatische TAAs werden mit einer aggressiven Regelung des Blutdrucks und der Dyslipidämie sowie mit Raucherentwöhnung behandelt.

  • Wenn anatomisch möglich, sollte die Behandlung größerer oder symptomatischer TAAs eine endovaskuläre Stenttransplantation sein; bei komplexeren Aneurysmen wird ein offener chirurgischer Eingriff durchgeführt.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

Auch von Interesse

Videos

Alle anzeigen
Kardialer Zyklus
Video
Kardialer Zyklus
Während eines kardialen Zykluses durchgehen alle vier Herzkammern eine Kontraktionsphase,...
3D-Modelle
Alle anzeigen
Aortendissektion
3D-Modell
Aortendissektion

SOZIALE MEDIEN

NACH OBEN