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Horner-Syndrom

(Horner-Syndrom)

Von

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2017
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Quellen zum Thema

Das Horner-Syndrom besteht aus Ptosis, Miosis und Anhidrose (Anmerkung der Redaktion: und Enopthalmus) durch eine Funktionsstörung der zervikalen sympathischen efferenten Fasern.

Ätiologie

Ein Horner-Syndrom tritt auf, wenn der sympathische Halsstrang, der vom Hypothalamus bis zum Auge führt, unterbrochen ist. Die ursächliche Läsion kann primär (inkl. angeboren) sein oder sekundäre Folge einer anderen Erkrankung.

Die Läsionen werden in der Regel folgendermaßen unterteilt

  • Zentral (z. B. Ischämie im Hirnstamm, Syringomyelie, Hirntumor)

  • Peripher (z. B. Pancoast-Tumor-, Halslymphknoten-Adenopathie, Hals- und Schädelverletzungen, Aortendissketion oder Dissektion der A. carotis, Thorax-Aortenaneurysma)

Periphere Läsionen können präganglionären oder postganglionären Ursprungs sein.

Symptome und Beschwerden

Die Symptome umfassen Ptosis, Miosis, Anhidrose und Hyperämie der betroffenen Seite.

Bei der kongenitalen Form wird die Iris nicht pigmentiert und bleibt graublau.

Diagnose

  • Kokain-Augentropftest

  • MRT oder CT zur Diagnose der Ursache

Das Einträufeln von Augentropfen kann dazu beitragen, ein Horner-Syndrom zu bestätigen und zu charakterisieren. Zuerst werden Kokain- (4–5%) oder Apraclonidin-Tropfen (0,5%) in beide Augen eingebracht:

  • Kokain: Kokain blockiert die synaptische Wiederaufnahme von Noradrenalin und bewirkt, dass sich die Pupille des nicht betroffenen Auges ausdehnt. Liegt eine postganglionäre Läsion (peripheres Horner-Syndrom) vor, erweitert sich die Pupille des betroffenen Auges nicht, weil die postganglionären Nervenendigungen degeneriert sind; die Folge ist eine erhöhte Anisokorie. Liegt die Läsion unterhalb des Ganglion cervicale superior (präganglionäres oder zentrales Horner-Syndrom) und sind die postganglionären Fasern intakt, erweitert sich auch die Pupille des betroffenen Auges und die Anisokorie nimmt ab.

  • Apraclonidin: Apraclonidin ist ein schwacher alpha-adrenerger Agonist, der die Pupille eines normalen Auges minimal erweitert. Liegt eine postganglionäre Läsion vor (peripheres Horner-Syndrom), dilatiert die Pupille des betroffenen Auges viel mehr als die des nicht betroffenen Auges, weil der Irisdilatatormuskel des betroffenen Auges seine sympathische Innervation verloren und eine adrenerge Überempfindlichkeit entwickelt hat. Infolgedessen nimmt die Anisokorie ab. (Allerdings können die Ergebnisse fälschlicherweise normal ausfallen, wenn die ursächliche Läsion akut ist.) Wenn die Läsion präganglionär ist (oder ein zentrales Horner-Syndrom), dilatiert die Pupille des betroffenen Auges nicht, weil der Irisdilatator keine adrenerge Überempfindlichkeit entwickelt. Infolgedessen nimmt Anisokorie zu.

Wenn die Ergebnisse auf ein Horner-Syndrom hindeuten, kann Hydroxyamphetamin (1%) 48 Stunden später in beide Augen eingesetzt werden, um die Läsion zu lokalisieren. Hydroxyamphetamin bewirkt, dass Norepinephrin von den präsynaptischen Enden freigesetzt wird. Es hat keine Wirkung, wenn postganglionäre Läsionen vorhanden sind, da diese Läsionen dazu führen, dass postganglionäre Enden degenerieren. Wenn also Hydroxyamphetamin angewendet wird, geschieht Folgendes:

  • Postganglionäre Läsion: Die Pupille des betroffenen Auges dilatiert nicht, aber die Pupille des nichtbetroffenen Auges dilatiert, was zu einer verstärkten Anisokorie führt.

  • Zentrale oder präganglionäre Läsion: Die Pupille des betroffenen Auges dilatiert in normalem Umfang oder verstärkt, die Pupille des nichtbetroffenen Auges zeigt eine normale Dilatation, was eine verminderte oder unveränderte Anisokorie zur Folge hat. (Allerdings bringen postganglionäre Läsionen manchmal die gleichen Ergebnisse hervor.)

Der Test mit Hydroxyamphetamin wird weniger häufig durchgeführt als der Test mit Apraclonidin, teilweise deshalb, weil Hydroxyamphetamin weniger häufig zur Verfügung steht. Damit die Ergebnisse gültig sind, muss der Hydroxyamphetamin-Test bis mindestens 24 Stunden nach der Apraklonidin-Instillation verzögert werden.

Patienten mit Horner-Syndrom benötigen, abhängig vom klinischen Verdacht, eine MRT oder CT vom Gehirn, Rückenmark, oberer Brust- oder Nackenregion.

Behandlung

  • Behandlung der Ursache

Nach Feststellung der Ursache wird diese behandelt; für das primäre Horner-Syndrom gibt es keine Behandlung.

Wichtige Punkte

  • Das Horner-Syndrom verursacht Ptosis, Miosis und Anhidrose.

  • Es resultiert aus einer zentralen oder peripheren Läsion (präganglionär oder postganglionär), die den zervikalen sympathischen Weg unterbricht, der vom Hypothalamus zum Auge verläuft.

  • Instillieren von Kokain, Apraclonidin und/oder Hydroxyamphetamin in beiden Augen, um die Diagnose des Horner-Syndroms zu bestätigen und die Lokalisierung der Läsion zu unterstützen (präganglionär oder postganglionär).

  • Behandeln Sie die Ursache, falls bekannt; es gibt keine Behandlung für das primäre Horner-Syndrom.

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