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Uveitis verursacht durch Bindegewebserkrankung

Von

Kara C. LaMattina

, MD, Boston University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Quellen zum Thema

Eine Reihe von Bindegewebserkrankungen führt zu Entzündungen der mittleren Augenhaut.

Spondyloarthropathien

Serologie-negative Spondyloarthropathien sind eine häufige Ursache der Uveitis anterior.

Unter den seronegativen Spondyloarthropathien ist die Augenentzündung am häufigsten bei Spondylitis ankylosans, aber auch bei reaktive Arthritis, entzündliche Darmerkrankung (Colitis ulcerosa und Morbus Crohn) und psoriatische Arthritis. Die Uveitis ist normalerweise einseitig, aber erneutes Auftreten ist üblich und die aktive Entzündung kann zwischen beiden Augen wechseln. Männer sind öfter betroffen als Frauen. Die meisten Patienten sind unabhängig von ihrem Geschlecht HLA-B27-positiv.

Für die Behandlung ist ein topisches Kortikosteroid und ein zykloplegisch-mydriatisches Medikament erforderlich. Gelegentlich werden periokulare Kortikosteroide benötigt. Schwere chronische Fälle können nicht-kortikosteroide Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat, Mykophenolat-Mofetil) erforderlich machen.

Juvenile idiopathische Arthritis (JIA, früher bekannt als juvenile RA)

Die JIA verursacht bei Kindern typischerweise eine chronische bilaterale Iridozyklitis, insbesondere jene der oligoartikulären Art. Anders als die meisten Formen der Uveitis anterior verursacht die JIA jedoch keine Augenschmerzen, Photophobie und Bindehaut-Injektion, sondern nur Verschwommensehen und Miosis, und wird deshalb häufig als weiße Iritis bezeichnet. Die JIA-assoziierte Uveitis kommt häufiger bei Mädchen als bei Jungen vor.

Rheumatoide Arthritis hingegen wird nicht mit isolierter Uveitis assoziiert, kann aber Skleritis verursachen, welche die sekundäre mittlere Augenhaut entzünden kann.

Wiederkehrende Attacken der Entzündung werden am besten mit einem topischen Kortikosteroid und einem zykloplegisch-mydriatischen Medikament behandelt. Angesichts der chronischen Natur der Erkrankung und des Risikos einer behandlungsbedingten Katarakt- und Glaukom-Entwicklung erfordert die Langzeitkontrolle oft den Einsatz eines nicht kortikosteroiden Immunsuppressivums (z.B. Methotrexat, Mycophenolatmofetil)

Sarkoidose

Die Sarkoidose bedingt 10–20% der Uveitisfälle und etwa 25% der Patienten mit Sarkoidose entwickeln eine Uveitis. Die Sarkoidose-Uveitis kommt häufiger bei Schwarzen und älteren Menschen vor.

Es können praktisch alle Symptome und Beschwerden der Uveitis anterior, intermedia, posterior, oder Panuveitis vorkommen. Zu verdächtigen Befunden zählen Bindehautgranulome, große Keratinausscheidungen auf dem Hornhautendothel (sogenannte granulomatöse oder speckige Präzipitate), Irisgranulome und retinale Vaskulitis. Die Biopsie der verdächtigen Verletzungen, welche die sicherste Diagnose darstellt, wird in der Regel auf der Bindehaut durchgeführt; auf dem intraokulären Gewebe wird sie aufgrund des zu hohen Risikos während der Prozedur nur selten durchgeführt.

Die Behandlung erfolgt meistens mit topischen, periokularen, intraokularen oder systemischen Kortikosteroiden, oder einer Kombination, zusammen mit einem zykloplegisch-mydriatischen Medikament. Patienten mit einer moderaten bis schweren Entzündung können ein nicht-kortikosteroidales Immunsuppressivum (z. B. Methotrexat, Mykophenolat-Mofetil) benötigen.

Morbus Behçet

Morbus Behçet kommt in Nordamerika selten vor, ist jedoch im Mittleren Osten und Fernen Osten eine recht häufige Ursache für Uveitis.

Typische Befunde sind eine starke Uveitis anterior mit Hypopyon, retinale Vaskulitis und Papillenentzündung. Der klinische Verlauf ist meistens schwer mit mehrfachen Rezidiven.

Die Diagnose setzt das Vorhandensein von systemischen Manifestationen wie orale Aphthen oder Genitalulzera; Dermatitis einschließlich Erythema nodosum; Thrombophlebitis oder Epididymitis voraus. Orale Aphthen können zum Nachweis einer okklusiven Vaskulitis biopsiert werden. Es gibt keine Labortests für Morbus Behçet (Anm. d. Übers.: evtl. erhöhte Prävalenz von HLA-B5), aber er wird mit HLA-B51 in Verbindung gebracht.

Die Behandlung mit topischen und systemischen Kortikosteroiden und einem zykloplegisch-mydriatischen Medikament kann eine heftige Verschlimmerung mindern, die meisten Patienten benötigen schließlich dennoch systemische Kortikosteroide und ein nicht-kortikosteroidales Immunsuppressivum (z. B. Ciclosporin, Chlorambucil), um die Entzündung unter Kontrolle zu halten und die schweren Komplikationen einer Langzeit-Kortikosteroidtherapie zu verhindern. Biologika wie Interferone und Tumornekrosefaktor-Hemmer waren bei ausgewählten Patienten wirksam, die auf andere Behandlungen nicht ansprachen.

Vogt-Koyanagi-Harada-(VKH-)Erkrankung

Die Vogt-Koyanagi-Harada-Erkrankung ist eine seltene systemische Störung, die durch Uveitis mit kutanen und neurologischen Anomalien gekennzeichnet ist. Die VKH-Erkrankung kommt besonders häufig bei Patienten asiatischer, indischer und indianischer Herkunft vor. Frauen im 3. und 4. Lebensjahrzehnt sind häufiger betroffen als Männer. Die Ätiologie ist unbekannt, obwohl stark zu vermuten ist, dass es sich um eine Autoimmunreaktion gegen melaninhaltige Zellen in der mittleren Augenhaut, der Haut, dem Innenohr oder den Meningen handelt.

Neurologische Symptome treten für gewöhnlich früh auf und umfassen Tinnitus, Dysakusis (akustische Agnosie), Schwindelgefühl, Kopfschmerzen und Meningismus. Hautveränderungen wie eine fleckige Vitiligo (insbesondere auf den Lidern, am unteren Rücken und am Gesäß), Poliosis (einzelner Fleck weißer Haare, was die Wimpern miteinbeziehen kann) und Alopezie (meistens im Kopf- und Nackenbereich) treten häufig erst später auf. Zu üblichen Befunden zählen seröse Netzhautablösung, Papillenödeme und Choroiditis. Zu langfristigen Komplikationen gehören Katarakte, Glaukome, subretinale Fibrose und Choroidea-Neovaskularisation (CNV).

Die Frühbehandlung besteht in lokalen und systemischen Kortikosteroiden und einem zykloplegisch-mydriatischen Medikament. Viele Patienten benötigen außerdem ein nicht-kortikosteroidales Immunsuppressivum (z. B. Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil).

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