Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Умственная отсталость

Авторы:

Stephen Brian Sulkes

, MD, Golisano Children’s Hospital at Strong, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Последний полный пересмотр/исправление авг 2018| Последнее изменение содержания авг 2018
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Умственная отсталость (УО) — это серьезное снижение интеллектуальной деятельности, присутствующее с рождения или раннего младенческого возраста и приводящее к ограничению способностей к нормальному функционированию в повседневной жизни.

  • Умственная отсталость может быть генетической или появляться в результате расстройства, препятствующего развитию головного мозга.

  • У большинства детей с умственной отсталостью заметные симптомы не появляются до достижения дошкольного возраста.

  • Диагноз основывается на результатах формального тестирования.

  • Надлежащее ведение беременности сокращает риск появления ребенка с умственной отсталостью.

  • Поддержка множества специалистов, терапия и коррекционно-развивающее обучение помогают ребенку достичь максимально возможного уровня функционирования.

Умственная отсталость представляет собой нарушение развития нервной системы.

Использовавшийся ранее термин «умственная отсталость» способствовал нежелательной социальной стигматизации, поэтому работники здравоохранения заменили его на термин «ограничение умственных способностей».

Умственная отсталость не является специфическим заболеванием, к примеру, таким как пневмония или стрептококковый фарингит, и не относится к психическим расстройствам. У людей с умственной отсталостью уровень интеллектуальной деятельности гораздо ниже среднего. Это ограничивает их способность функционировать в одной или нескольких областях нормальной повседневной жизни (адаптивные навыки) до такого уровня, что им требуется постоянная поддержка. Адаптивные навыки можно разделить на несколько областей, включая

  • Концептуальная сфера: Способности, связанные с памятью, чтением, письмом и вычислениями

  • Социальная сфера: Способность понимать мысли и чувства других людей, навыки межличностного общения и умение выносить оценочные суждения относительно других людей

  • Практическая сфера: Уход за собой, организация задач (на работе или в школе), обращение с деньгами, а также здоровье и безопасность

Ограничение способностей у людей с умственной отсталостью может варьировать от незначительного до очень серьезного. Несмотря на то, что фундаментальной причиной ограничения способностей является пониженный уровень интеллектуальной деятельности (который, как правило, измеряется при помощи стандартизованных тестов на уровень интеллекта), его влияние на жизнь человека больше зависит от объема поддержки, которая требуется человеку. К примеру, человек, у которого имеется только незначительное ограничение способностей согласно тестам на уровень интеллекта, может иметь настолько слабые адаптивные навыки, что ему требуется поддержка в расширенном объеме.

Поддержка подразделяется на следующие категории:

  • Периодическая: Требуется периодическая поддержка

  • Ограниченная: Такая поддержка, как, например, дневные программы в мастерских для инвалидов

  • Обширная: Ежедневная, постоянная поддержка

  • Повсеместная: Активная поддержка в осуществлении всех действий повседневной жизни, по возможности включающая обширный сестринский уход.

Если основываться только на результатах тестов для проверки IQ, то умственная отсталость имеется примерно у 3% людей из всей популяции. Тем не менее, если классификация основывается на необходимости поддержки, то количество людей с существенными ментальными (когнитивными) ограничениями составляет только около 1%.

Таблица
icon

Степени умственной отсталости

Степень

Уровень IQ

Способности в дошкольном возрасте (от рождения до 6 лет)

Адаптивные навыки в школьном возрасте (от 6 до 20 лет)

Поддержка, которая требуется во взрослом возрасте (от 21 года)

Легкая степень

IQ 52–69

Часто наблюдается задержка развития речи и понимания языка

Часто не диагностируется до позднего возраста

Могут развиваться социальные и коммуникативные навыки

Наблюдаются некоторые затруднения в обучении чтению, письму и счету, но к старшему подростковому возрасту может усвоить программу до 6-го года обучения

Трудности с планированием и обращением с деньгами

Недостаточный уровень социализации, но при этом перспектива усвоения необходимых социальных навыков

Некоторые ограничения, касающиеся умения выносить оценочные суждения и понимания рисков (такой человек с большей легкостью становится объектом манипуляций других людей)

Требуется руководство и помощь в выполнении сложных задач (таких как принятие решений относительно медицинской помощи или юридических вопросов), а также помощь во время нестандартных социальных или экономических потрясений

Как правило, могут развиваться социальные и профессиональные навыки, которых достаточно для того, чтобы себя обслуживать

Умеренная степень

IQ 36–51

Низкий уровень способности ориентироваться в социуме

Могут помогать обучающие программы по самообслуживанию

Может говорить или способен научиться общению

При наличии поддержки может освоить программу уровня начальной школы

Может научиться самостоятельно перемещаться по знакомым местам

Способности к вынесению оценочных суждений относительно социума и способности к пониманию ограничены, но может освоить некоторые социальные и профессиональные навыки

Может успешно формировать дружеские и романтические отношения

В состоянии выполнять простые персональные потребности и потребности, связанные с ведением домашнего хозяйства, после получения расширенных инструкций

Нуждается в надзоре и руководстве по вопросам обращения с деньгами, составления расписаний и выполнения практически всех простейших повседневных задач

Может достичь уровня самообеспечения, выполняя неквалифицированную или полуквалифицированную работу во вспомогательной обстановке

Тяжелая степень

IQ 20–35

В состоянии усвоить некоторые навыки самообслуживания

Речевые навыки ограничены

В состоянии сказать несколько слов

Может говорить или научиться общаться на простые темы, связанные с повседневными событиями, а также усвоить простые навыки для поддержания гигиены

Плохо понимает письменную речь, имеет проблемы со счетом, определением времени или обращением с деньгами

Помогают занятия, направленные на приобретение навыков

Как правило, успешно взаимодействует с членами семьи и другими знакомыми людьми, но в некоторых случаях демонстрируют неадаптивное поведение (включая нанесение себе повреждений)

Может усвоить некоторые полезные навыки самозащиты в контролируемой обстановке

Требуется поддержка в выполнении всех повседневных задач, хотя в некоторых случаях может принимать участие в самообслуживании под полным контролем

Крайняя степень

IQ 19 или ниже

Может нуждаться в сестринском уходе в связи с ограниченными навыками по самообслуживанию

Крайне ограниченные когнитивные способности

Часто нарушения чувствительности и/или физические нарушения

Ограниченное понимание речи или жестов; общение, главным образом, невербальное

Может получать удовольствие от нахождения в компании хорошо знакомых членов семьи и лиц, осуществляющих за ним уход, но нарушения чувствительности и физические нарушения часто ограничивают социальную активность

Часто нуждается в сестринском уходе

Может принимать очень ограниченное участие в самообслуживании

Причины

Приводить к умственной отсталости может широкий ряд различных заболеваний и условий внешней среды. Некоторые расстройства такого рода являются генетическими. Другие присутствуют до или во время зачатия, а третьи возникают во время беременности, во время родов или после рождения. Распространенным фактором является какое-либо препятствие росту и развитию головного мозга. Даже с учетом последних достижений в области генетики, особенно в методах анализа хромосом, часто не удается выявить конкретную причину УО.

Некоторые причины, которые могут возникнуть до или во время зачатия, включая:

Некоторые причины, которые могут возникать во время беременности, включая:

Некоторые причины, которые могут возникать при рождении, включая:

  • Недостаточное поступление кислорода (гипоксия)

  • Слишком сильная недоношенность

Некоторые причины, которые могут возникать после рождения, включая:

Симптомы

У некоторых детей с умственной отсталостью имеются аномалии, которые присутствовали при рождении или появились вскоре после него. Такие аномалии могут быть как физическими, так и неврологическими; к ним могут относиться необычные черты лица, слишком большая или слишком маленькая голова, нарушения развития кистей рук или стоп, а также многие другие аномалии. Иногда дети внешне выглядят нормальными, но имеют другие признаки серьезных заболеваний, такие как судорожные припадки, вялость, рвота, аномальный запах мочи, а также отказ от приема пищи или ненормальный рост. В течение первого года жизни у многих детей с наиболее тяжелой умственной отсталостью наблюдается задержка развития моторных навыков; они поздно начинают переворачиваться, садиться и вставать.

Тем не менее, у большинства детей с умственной отсталостью заметные симптомы не появляются до достижения дошкольного возраста. При наличии наиболее серьезных расстройств симптомы становятся заметными в более раннем возрасте. Как правило, первой проблемой, которую замечают родители, является задержка речевого развития. Дети с умственной отсталостью позднее начинают говорить, строить фразы или говорить полными предложениями. Социальное развитие таких детей в некоторых случаях происходит медленно из-за нарушения когнитивных функций и недостаточно развитой речи. Дети с умственной отсталостью могут медленно учиться одеваться и принимать пищу самостоятельно. Некоторые родители не обнаруживают нарушений когнитивных функций до тех пор, пока ребенок не достигает школьного или дошкольного возраста и не начинает демонстрировать несоответствие нормальному для его возраста уровню развития.

У детей с умственной отсталостью чуть выше риск развития поведенческих проблем, таких как внезапные эмоциональные всплески, детские истерики, физическая агрессия или самотравмирующее поведение. Подобное поведение часто связано с конкретными ситуациями, вызывающими разочарование, которые усугубляются ограниченными коммуникативными способностями и способностями контролировать импульсы. Другие дети могут быть слишком доверчивыми и с легкостью поддаваться манипуляциям или принимать участие в ненадлежащем поведении.

Примерно 20–35% людей с умственной отсталостью также имеют психическое расстройство (двойной диагноз). В частности, распространенными являются тревожность и депрессия, особенно у детей, которые понимают, что они отличаются от своих сверстников, а также у тех, кто подвергается оскорблениям и плохому обращению из-за имеющейся инвалидности.

Диагностика

  • Оценка развития и интеллекта

  • Визуализирующие исследования нервной системы

  • Генетический анализ

Многих детей обследуют группы специалистов, включая детского невролога или педиатра, занимающегося вопросами развития, психолога, логопеда, эрготерапевта или физиотерапевта, коррекционного педагога, социального работника или медсестру.

Врачи оценивают ребенка с подозрением на наличие умственной отсталости, проводя тесты интеллектуального развития, и пытаются установить причину расстройства. Даже в том случае, если умственная отсталость ребенка является необратимой, выявление расстройства, вызывающего инвалидность, может позволить врачу прогнозировать последующее развитие такого ребенка, предотвратить дальнейшую потерю навыков, запланировать необходимые вмешательства, которые могут расширить границы функционирования ребенка, а также проконсультировать родителей относительно риска появления еще одного ребенка с таким расстройством.

Скрининг

Родители не всегда замечают небольшие проблемы с развитием, поэтому врачи в стандартном порядке выполняют скрининговые тесты, оценивающие развитие ребенка, во время профилактических визитов. Врачи используют простые опросники, например, опросники для оценки соответствия уровня развития ребенка возрасту или опросники для оценки уровня развития ребенка, чтобы быстро оценить когнитивные, вербальные и моторные навыки. Родители могут помочь врачу оценить уровень функционирования ребенка, пройдя тест для оценки уровня развития ребенка родителями. Если такие скрининговые тесты показывают, что уровень функционирования ребенка гораздо ниже возрастной нормы, то ребенка направляют на формальное тестирование.

Формальное тестирование.

Формальное тестирование состоит из трех частей:

  • интервью с родителями;

  • наблюдения за ребенком;

  • тесты, в ходе которых уровень функционирования ребенка сравнивается с показателями большинства детей того же возраста (нормативно-ориентированные тесты).

Некоторые тесты, такие как тест на интеллектуальные способности Стэнфорда-Бине и шкала Векслера для оценки интеллекта у детей, оценивают интеллектуальные способности. Другие тесты, например, шкала адаптивного поведения Вайнленда, оценивают коммуникативные навыки, навыки, необходимые в повседневной жизни, социальные способности и моторные навыки. В целом такие формальные тесты позволяют выполнить точное сравнение интеллектуальных и социальных способностей ребенка со способностями других детей в той же возрастной группе. Но если ребенок воспитывался в других культурных условиях, рос в семье, где не говорят на английском, или в семье с крайне низким социально-экономическим статусом, то вероятность того, что ребенок плохо справится с такими тестами, увеличивается. Именно поэтому для диагностики умственной отсталости необходимо, чтобы врач сопоставлял данные результатов тестирования с информацией, полученной от родителей или в ходе непосредственного наблюдения за ребенком. Диагноз умственной отсталости ставится только в том случае, если и интеллектуальные, и адаптивные навыки ребенка существенно ниже средних показателей.

Выявление причины

Если у новорожденного имеются физические аномалии или другие симптомы, позволяющие заподозрить наличие состояния, связанного с умственной отсталостью, то часто требуется проведение лабораторных анализов, которые могут помочь выявить нарушения метаболизма и генетические расстройства.

Для выявления структурных проблем в головном мозге могут проводиться визуализационные обследования, например, магнитно-резонансная томография (МРТ). Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) регистрирует электрическую активность головного мозга и используется для оценки вероятности возникновения у ребенка судорожных припадков.

Кроме того, помочь выявить потенциальные причины умственной отсталости могут хромосомные анализы, в том числе хромосомный микроматричный анализ, а также анализы мочи и крови и рентгенологическое исследование костей.

У некоторых детей с задержками речевого развития и усвоения социальных навыков помимо умственной отсталости имеются и другие нарушения. Поскольку проблемы со слухом мешают усвоению речевых навыков и социальному развитию, в большинстве случаев выполняется оценка слуха.

Кроме того, за умственную отсталость по ошибке могут быть приняты эмоциональные проблемы и нарушения способности к обучению. Дети, которые в течение долгого времени испытывали серьезную нехватку обычных любви и внимания ( Общие сведения об игнорировании потребностей детей и насилии над детьми), могут вести себя как умственно отсталые. У детей, которые поздно учатся садиться или ходить (моторные навыки) либо манипулировать предметами (мелкая моторика), может обнаружиться неврологическое расстройство, не связанное с умственной отсталостью.

Прогноз

Иногда помимо умственной отсталости у ребенка имеются серьезные физические проблемы, поэтому продолжительность жизни людей с умственной отсталостью может быть более короткой (в зависимости от конкретного состояния). Как правило, чем тяжелей когнитивные нарушения и чем больше физических проблем имеется у человека, тем короче является прогнозируемая продолжительность жизни. Тем не менее, прогнозируемая продолжительность людей с легкой степенью умственной отсталости, у которых отсутствуют физические проблемы, в большей или меньшей степени соответствует норме, а медицинский уход позволяет улучшить долгосрочные результаты лечения лиц со всеми типами умственной отсталости Многие люди с умственной отсталостью могут сами содержать себя, могут жить самостоятельно и успешно работать при соответствующей поддержке.

Профилактика

Существуют меры профилактики, направленные на предотвращение расстройств, связанных с окружающей средой, генетическими факторами и инфекциями, а также на предотвращение случайных травм.

Алкогольная фетопатия является широко распространенной причиной умственной отсталости, которую можно предотвратить. Организация «Марш даймов» и другие группы, занимающиеся вопросами предотвращения умственной отсталости, уделяют основное внимание информированию женщин о серьезных последствиях употребления алкоголя во время беременности.

Лицам, у одного из родственников или детей которых имеется подтвержденное наследственное заболевание, могут порекомендовать генетическое тестирование; в частности, это касается расстройств, связанных с умственной отсталостью, например, фенилкетонурии, болезни Тея-Сакса или синдрома ломкой Х-хромосомы. Выявление гена, отвечающего за наследственное заболевание, позволяет генетическим консультантам помочь родителям оценить риск рождения ребенка с таким заболеванием.

Женщинам, планирующим беременность, требуется пройти все необходимые вакцинации, особенно прививку от краснухи. Женщины, которые подвержены высокому риску инфекционных заболеваний, способных повредить плоду (таких, как краснуха или вирус иммунодефицита человека [ВИЧ]), перед зачатием должны сдать анализы.

Надлежащее ведение беременности сокращает риск появления ребенка с умственной отсталостью. Прием фолата (фолиевой кислоты), витаминной добавки, перед зачатием или на раннем сроке беременности может помочь предотвратить определенные типы аномалий головного мозга, особенно пороки развития нервной трубки.

Достижения медицины в области родов и родоразрешения, а также ухода за недоношенными новорожденными помогают сократить количество случаев умственной отсталости, связанных с недоношенностью.

Для выявления состояний, которые часто приводят к умственной отсталости, во время беременности проводятся определенные исследования, например, ультразвуковое исследование, амниоцентез, биопсия ворсин хориона и различные анализы крови. Амниоцентез и биопсия ворсин хориона часто проводятся в том случае, если у женщин имеется высокий риск рождения ребенка с синдромом Дауна (в частности, это касается женщин в возрасте 35 лет и старше, а также женщин, в семейном анамнезе которых имеются нарушения обмена веществ).

Измерение уровня альфа-фетопротеина в крови матери — это полезный скрининговый тест, направленный на выявление пороков развития нервной трубки, синдрома Дауна и других аномалий. Неинвазивное пренатальное исследование (НИПТ) выявляет небольшое количество ДНК плода в крови матери и использует его для диагностики генетических заболеваний у плода, например, трисомии 21 (синдром Дауна), трисомии 13 или трисомии 18, а также некоторых других хромосомных заболеваний.

Некоторые из заболеваний, например, гидроцефалию и тяжелую резус-несовместимость, можно лечить во время беременности. Но большинство состояний не поддается лечению, поэтому раннее выявление расстройства помогает только подготовить родителей и предоставить им возможность обдумать вариант аборта.

Лечение

  • Многопрофильная поддержка

Уход за ребенком с умственной отсталостью лучше всего поручить многопрофильной группе специалистов, состоящей из:

  • Врача общей практики

  • Социальных работников

  • Логопедов

  • Трудотерапевтов

  • Физиотерапевтов

  • Неврологов или педиатров, занимающихся вопросами развития

  • Психологов

  • Диетологов

  • Социальных педагогов

  • Ортопедов

В случае необходимости в группе поддержки также могут участвовать и другие специалисты. Вместе с членами семьи эти специалисты разрабатывают для ребенка комплексную индивидуализированную программу, которая начинает выполняться сразу же после подозрения на диагноз умственной отсталости. Родители, а также родные братья и сестры ребенка тоже нуждаются в эмоциональной поддержке, а в некоторых случаях и в консультации. Вся семья должна стать неотъемлемой частью такой программы.

Чтобы определить, какого рода поддержка требуется человеку, необходимо оценить все его сильные и слабые стороны. Во внимание должны приниматься такие факторы, как физическая недееспособность, личностные проблемы, психические заболевания и навыки межличностного общения. Если у человека с умственной отсталостью имеются сопутствующие психические расстройства, например, депрессия, ему могут назначить прием соответствующих лекарственных препаратов в дозах, аналогичных дозам препаратов, которые назначаются людям без умственной отсталости. Тем не менее, прием таких лекарственных препаратов без параллельного проведения поведенческой терапии и изменения окружающей обстановки обычно оказывается неэффективным.

Всем детям с умственной отсталостью помогает коррекционно-развивающее обучение. Федеральный закон об образовании инвалидов (IDEA) требует, чтобы государственные школы предоставляли детям и подросткам с умственной отсталостью или другими нарушениями развития возможность соответствующего бесплатного обучения. Обучение должно проходить с минимальными ограничениями и в условиях, предполагающих максимальное вовлечение ребенка в процесс. Это позволяет ребенку использовать все возможности для взаимодействия с товарищами, не имеющими инвалидности, и получать равный доступ к общественным ресурсам.

Знаете ли Вы, что...

  • Федеральный закон об образовании инвалидов требует, чтобы государственные школы предоставляли детям и подросткам с умственной отсталостью или другими нарушениями развития возможность соответствующего бесплатного обучения.

Обычно ребенку с умственной отсталостью лучше проживать у себя дома. Тем не менее, некоторые семьи не в состоянии обеспечить ему дома необходимый уход, особенно в том случае, если у ребенка имеются тяжелые комплексные нарушения. Решение о том, где будет проживать ребенок, является сложным и требует подробного обсуждения с членами семьи и другими людьми, оказывающими поддержку. Для того чтобы ребенок с тяжелыми нарушениями мог проживать дома, ему требуется особый уход, который родители не всегда в состоянии обеспечить. Семье может требоваться психологическая поддержка. Социальный работник может организовать услуги, направленные на помощь такой семье. Помощь могут оказывать детские учреждения, домработницы, лица, ухаживающие за ребенком, а также учреждения, осуществляющие временный уход за больными детьми. Большинство взрослых с умственной отсталостью проживает в местных специализированных учреждениях, обеспечивающих обслуживание, соответствующее потребностям таких людей, а также предоставляющих возможности для работы и отдыха.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Ультразвуковое исследование при беременности: Выполнение
Видео
Ультразвуковое исследование при беременности: Выполнение
Ультразвуковое исследование при беременности делают для того, чтобы послушать сердцебиение плода и получить другую информацию. Специалист наносит...
3D модель
Посмотреть все
Как действует инсулин
3D модель
Как действует инсулин

Последнее

НАВЕРХ