Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Неонатальная гипербилирубинемия

(Желтуха у новорожденных)

Авторы:

Kevin C. Dysart

, MD, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania

Последнее изменение содержания дек 2018
Ресурсы по теме

Желтуха – пожелтение кожи и глаз, вызванное гипербилирубинемией (повышением концентрации билирубина в сыворотке крови). Уровень сывороточного билирубина, необходимый для развития желтухи, зависит от тона кожи и области тела, но обычно желтуха становится заметной на склерах при уровне 2–3 мг/дл (34–51 мкмоль/л) и на лице при уровне 4–5 мг/дл (68–86 мкмоль/л). С ростом уровня билирубина желтуха имеет тенденцию распространяться от головы к ногам, проявляясь на пупке при уровне билирубина 15 мг/дл (258 мкмоль/л) и ногах при уровне около 20 мг/дл (340 мкмоль/л). У чуть больше половины новорожденных желтуха становится видна в первую неделю жизни. На основании устаревших лабораторных методов измерений при гипербилирубинемии во время раннего неонатального периода практически весь билирубин является неконъюгированным, его называют непрямым билирубином; конъюгированный билирубин называется прямым билирубином. Для дальнейшей информации относительно холестаза и нарушений экскреции билирубина в неонатальном периоде см. холестаз у новорожденных.

Последствия гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия может быть безопасной и опасной в зависимости от ее причины и степени повышения уровня билирубина. Некоторые причины желтухи по своей природе опасны независимо от уровня билирубина. Однако, гипербилирубинемия любой этиологии является проблемой при достижении достаточно высокого уровня. Пороговый уровень для данной проблемы зависит от:

  • Возраста

  • Степень недоношенности

  • состояния здоровья

Среди здоровых доношенных детей, пороговым уровнем беспокойства для данной проблемы обычно считается уровень > 18 мг/дл (> 308 мкмоль/л); {blank} Риск гипербилирубинемии у новорожденных 35 недель гестации (1). Однако, младенцы, родившиеся преждевременно, малого гестационного возраста, и/или страдающие каким-либо заболеванием (например, сепсисом, гипотермией, или гипоксией) подвержены большему риску, а вмешательство может проводиться при более низких уровнях. Несмотря на то, что риск возрастает с повышением гипербилирубинемии, для таких младенцев не существует уровня гипербилирубинемии, который бы считался безопасным; лечение назначается с учетом возраста и клинических факторов. В настоящее время предложены действующие пороговые значения для применения фототерапии, базирующиеся на гестационном возрасте.

Нейротоксичность является основным последствием гипербилирубинемии новорожденных. Острая энцефалопатия может сопровождаться рядом неврологических патологий, включая церебральный паралич и сенсорно-двигательные нарушения; когнитивные функции, как правило, сохраняются. Ядерная желтуха является наиболее тяжелой формой нейротоксичности. В настоящее время она редка, но все же существует и ее почти всегда можно предотвратить. Ядерная желтуха – повреждение мозга, вызванное отложением неконъюгированного билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола мозга, обусловленное острой или хронической гипербилирубинемией. Обычно билирубин связывается с сывороточным альбумином, оставаясь во внутрисосудистом пространстве. Однако, билирубин может пересекать гематоэнцефалический барьер и вызывать ядерную желтуху в определенных ситуациях:

  • Когда концентрация сывороточного билирубина значительно повышена

  • Когда концентрация сывороточного альбумина заметно снижена (например, у недоношенных детей)

  • Когда билирубин вытесняется из альбумина конкурентоспособными лигандами

Конкурентные лиганды включают препараты (например, сульфисоксазол, цефтриаксон, ацетилсалициловую кислоту), и свободные жирные кислоты, и ионы водорода (например, у недоедающих, зараженных или ацидотичных младенцев с дефицитом питания, септическим состоянием или в состоянии ацидоза).

Риск гипербилирубинемии у новорожденных 35 недель гестации

Риск основан на общем уровне билирубина в сыворотке крови. (По материалам Bhutani VK, Johnson L, Sivieri EM: Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics 103 (1):6–14, 1999).

Риск гипербилирубинемии у новорожденных  <span class=≥ 35 недель гестации" lang="" loading="lazy" />

Общие справочные материалы

  • 1. Maisels MJ, Bhutani VK, Bogen D, et al: Hyperbilirubinemia in the newborn infant ≥ 35 weeks gestation: An update with clarifications. Pediatrics 124(4):1193–1198, 2009. doi: 10.1542/peds.2009-0329.

Патофизиология

Большая часть билирубина производится при распаде гемоглобина до свободного билирубина (и других веществ). Далее неконъюгированный билирубин связывается с альбумином в крови для транспортировки в печень, где поглощается гепатоцитами и конъюгируется с глюкуроновой кислотой, ферментом уридин дифосфогликонурат глюкуронозилтрансферазой (BUGT), что делает его растворимым в воде. Конъюгированный билирубин выделяется с желчью в двенадцатиперстную кишку. У взрослых конъюгированный билирубин разрушается кишечными бактериями до уробилина и выводится из организма. Однако новорожденные имеют меньше бактерий в своем желудочно-кишечном тракте, соответственно, меньшее количество билирубина разрушается до уробилина и выводится из организма. Они также имеют фермент бета-глюкуронидаза, который расщепляет билирубин. Затем неконъюгированный билирубин может всасываться обратно и снова использоваться в циркуляции. Это процесс называется печеночной-кишечной циркуляцией билирубина (см. также Метаболизм билирубина [Bilirubin metabolism]).

Механизмы гипербилирубинемии

Гипербилирубинемия может быть вызвана одним или более из следующих процессов:

  • увеличенным производством

  • снижением печеночного захвата;

  • снижением конъюгации;

  • Нарушенной экскрецией

  • нарушенным тока желчи (холестаз);

  • Повышенной энтерогепатической циркуляцией

Этиология

Классификация

Есть несколько способов классификации и обсуждения причин гипербилирубинемии. Поскольку преходящая желтуха распространена среди здоровых новорожденных (в отличие от взрослых, у которых желтуха всегда означает расстройство), гипербилирубинемии могут быть классифицированы как физиологические или патологические. Они могут быть разделены по тому, является ли гипербилирубинемия неконъюгированной и/или конъюгированной. Она также может быть классифицирована по механизму действия ({blank} Причины гипербилирубинемии новорожденных).

Причины

Большинство случаев связано с неконъюгированной гипербилирубинемией. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

  • Физиологическую гипербилирубинемию

  • Желтуху грудного вскармливания

  • Желтуху грудного молока

  • Патологическую гипербилирубинемию из-за гемолитической болезни

Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, провоцирующим холестаз, сепсис новорожденных, неонатальный гепатит) может привести к сопряженной или смешанной гипербилирубинемии.

Физиологическая гипербилирубинемия происходит почти у всех новорожденных. Более короткое время жизни неонатальных эритроцитов увеличивает образование билирубина; дефицитная конъюгация, связанная с дефицитом UGT, снижает выведение; и низкое содержание бактерий в кишечнике в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина увеличивает энтерогепатическую циркуляцию. Уровень билирубина может подниматься до 18 мг/дл (308 мкмоль/л) к 3–4 дню жизни (на 7 день у азиатских младенцев) и затем снижается.

Желтуха грудного вскармливания развивается у 1/6 младенцев, находящихся на грудном вскармливании в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание повышает печеночную циркуляцию билирубина у некоторых младенцев со сниженным потреблением молока и связанными с ним обезвоживанием или низкой калорийностью питания. Увеличенная энтерогепатическая циркуляция также может возникнуть в результате сниженного содержания кишечных бактерий, которые преобразуют билирубин в невсасываемые метаболиты.

Желтуха грудного молока отличается от желтухи грудного вскармливания. Она развивается после первых 5–7 дней жизни с пиком примерно в 2 недели. Считается, что она обусловлена повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в грудном молоке, что приводит к увеличению деконъюгации и реабсорбции билирубина.

Патологическую гипербилирубинемию у доношенных новорожденных диагностируют, если:

  • Желтуха проявляется в первые 24 ч, через неделю жизни или длится > 2 нед

  • Общий билирубин сыворотки крови возрастает на > 5 мг/дл/день (> 86 мкмоль/л/день)

  • Общий билирубин сыворотки крови составляет > 18 мг/дл (> 308 мкмоль/л/день)

  • Младенцы имеют симптомы или признаки серьезного заболевания

Некоторые из наиболее распространенных патологических причин:

Таблица
icon

Причины гипербилирубинемии новорожденных

Механизм

Причины

Повышенная энтерогепатическая циркуляция

Грудное молоко (желтуха грудного молока)

Недостаточность грудного вскармливания (желтуха грудного вскармливания)

Паралитическая непроходимость кишечника, обусловленная действием лекарственных средств (сульфат магния или морфин)

Голодание или другие причины сниженной перистальтики

Заглатывание крови

Гиперпродукция

Разрушение внесосудистой крови (например, гематомы; петехии; легочного, церебрального или оккультного кровоизлияния)

Полицитемия из-за трансфузий типа мать-плод или плод-плод или задержка пережатия пуповины

Гиперпродукция в связи с гемолитической анемией

Некоторые лекарственные средства и агенты у новорожденных с дефицитом G6PD (например, ацетаминофен, алкоголь, противомалярийные препараты, АСК, бупивакаин, кортикостероиды, диазепам, нитрофурантоин, окситоцин, пенициллин, фенотиазин, сульфаниламиды)

Недостаточность ферментов эритроцитов (например, из G6PD или пируваткиназы)

Сфероцитоз

Недостаточная секреция из-за обструкции желчных путей

Киста общего желчного протока*

Муковисцидоз* (застойная желчь)

Синдром Дабина-Джонсона и синдром Ротора*

Парентеральное питание

Опухоль или спайки* (внешняя обструкции)

Недостаточная секреция вследствие метаболическо-эндокринных состояний

Синдром Криглера-Наджара (семейная негемолитическая желтуха 1 и 2 типов)

Лекарственные препараты и гормоны

Гмперметионинемия

Гипопитуитаризм и анэнцефалия

Синдром Люси-Дрисколл

Тирозиноз

Смешанные гиперпродукция и недостаточная секреция

Асфиксия

Внутриутробные инфекции

TORCH-инфекции

*Желтуха также может возникать вне неонатального периода.

G6PD = глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа; TORCH =токсоплазмоз, другие патогены, краснуха, цитомегаловирус и простой герпес.

По материалам Poland RL, Ostrea EM Jr: Neonatal hyperbilirubinemia. В Care of the High-Risk Neonate, еd. 3, под ред. MH Klaus and AA Fanaroff. Philadelphia, WB Saunders Company, 1986.

Обследование

Анамнез

В истории болезни следует отметить возраст начала и продолжительность желтухи. Важные сопутствующие симптомы включают летаргию и плохое питание (предполагают возможную ядерную желтуху), которые могут перейти в ступор, гипотонию или судороги и в конечном счете в гипертонию. Модели кормления могут предполагать возможное нарушение грудного вскармливания или недоедание. Поэтому анамнез должен включать особенности кормления: что младенец ест, в каком количестве и как часто, образование мочи и кала (возможное нарушение грудного вскармливания или недоедание), насколько хорошо младенец фиксируется на груди или берет соску бутылки, чувствует ли мать, что молоко пришло, глотает ли младенец во время кормления и кажется ли он сытым после него.

Обзор систем должен выявлять симптомы причины, в т.ч. дыхательную недостаточность, лихорадку и раздражительность или летаргию (сепсис), гипотонию и плохое питание (гипотиреоз, нарушение обмена веществ), а также повторные эпизоды рвоты (кишечная непроходимость).

При оценке истории болезни нужно уделять особое внимание инфекционным заболеваниям матери (TORCH-инфекции), заболеваниям, которые могут привести к ранней гипербилирубинемии (сахарному диабету у матери), материнскому резус-фактору и группе крови (несовместимости групп крови матери и плода), а также истории длительных или трудных родов (гематома или травмы от щипцов).

В семейном анамнезе следует отметить известные наследственные заболевания, которые могут вызвать желтуху, в т.ч. дефицит G6PD или другие дефициты эритроцитарных ферментов, талассемию и сфероцитоз, а также любые случаи желтухи у сиблингов.

В изучении анамнеза следует обратить особое внимание на препараты, которые могут способствовать появлению желтухи (например, цефтриаксон, сульфонамиды [эти препараты не вызывают желтуху, но они могут нанести гораздо больший вред при более низких измеренных уровнях билирубина, поскольку они вытесняют билирубин из альбумина, увеличивая фракцию свободного билирубина] и противомалярийные средства).

Объективное обследование

Осмотр общих клинических внешних признаков и витальных знаков.

Кожу проверяют на степень желтушности. Нежное давление на кожу может помочь выявить наличие желтухи. Кроме того, отмечают синяки или петехии (которые предполагают гемолитическую анемию).

Объективное обследование должно быть сфокусировано на признаках причинных расстройств.

Внешне младенца проверяют на наличие плеторы (материнско-фетальная трансфузия); макросомии (сахарный диабет у матери); летаргии или крайней раздражительности (сепсис или инфекции), а также любых дисморфических черт, таких как макроглоссия (гипотиреоз) и плоская спинка носа или двусторонние эпикантус (синдром Дауна).

При обследовании головы и шеи отмечают любые синяки и отеки кожи головы, соответствующие цефалогематоме. Легкие проверяют на потрескивания (хрипы), хрипение и ослабленное дыхание (пневмония). Живот обследуют на вздутие, наличие разрастания (гепатоспленомегалия) или боли (кишечная непроходимость). Неврологическое обследование должно сосредоточиться на признаках гипотонии или слабости (нарушение обмена веществ, гипотиреоз, сепсис).

Тревожные симптомы

Тревожными являются следующие симптомы:

  • Желтуха в первый день жизни

  • Общий билирубин сыворотки крови составляет > 18 мг/дл (> 308 мкмоль/л/день)

  • Скорость подъема общего билирубина сыворотки крови > 0,2 мг/дл/ч (> 3,4 мкмоль/л/ч) или > 5 мг/дл/день (> 86 мкмоль/л/день)

  • Концентрация конъюгированного билирубина > 1 мг/дл (> 17 мкмоль/л), если общий билирубин сыворотки крови < 5 мг/дл (< 86 мкмоль/л) или > 20% общего билирубина сыворотки крови (предполагает неонатальный холестаз)

  • желтуха после 2 недель;

  • Вялость, раздражительность, расстройство дыхания

Интерпретация результатов

Оценка должна быть направлена на различение патологической и физиологической желтухи. Могут помочь анамнез, объективное обследование и время возникновения, но, как правило, измеряются уровни общего и конъюгированного билирубина сыворотки крови.

Время возникновения

Желтуха, которая развивается в первые 24–48 ч или сохраняется > 2 недель, скорее всего, патологическая. Желтуха, которая не становится очевидной до 2–3 дня, в большей степени соответствует физиологической желтухе грудного вскармливания или желтухе грудного молока. Исключение – недостаточная секреция билирубина под действием метаболических факторов (например, синдром Криглера – Наджара, гипотиреоз, прием препаратов), которая может стать очевидной только через 2 – 3 дня. В таких случаях билирубин обычно достигает пика в течение первой недели, накапливается в количестве <5 мг/дл/день (< 86 мкмоль/л) и может оставаться заметным в течение длительного периода. Поскольку большинство новорожденных в настоящее время выписывают из больницы или палаты новорожденных в течение 48 ч, во многих случаях гипербилирубинемию обнаруживают только после выписки.

Таблица
icon

Физические признаки желтухи новорожденных

Признаки

Сроки развития желтухи

Причина

Общее обследование

Лихорадка, тахикардия, расстройство дыхания

Первые 24 ч

Накапливается >5 мг/дл/день (> 86 мкмоль/л/день)

Пневмония, TORCH-инфекции, сепсис

Вялость, гипотония

Может появиться в первые 24-48 ч

Может затянуться (> 2 недель)

Гипотиреоз, нарушение обмена веществ

Макросомия

24-48 ч

Может накапливаться > 5 мг/дл (> 86 мкмоль/л)

Петехиальная сыпь

Первые 24 ч

Накапливается > 5 мг/дл (> 86 мкмоль/л)

Гемолитические состояния (например, несовместимость групп крови матери и плода, дефицит ферментов эритроцитов, наследственный сфероцитоз, талассемия, сепсис)

Плетора

Первые 24 ч

Накапливается > 5 мг/дл (> 86 мкмоль/л)

Материнско-фетальные или фето-фетальные трансфузии, задержка пережатия пуповины

Обследование головы и шеи

Двусторонний косой разрез глаз, плоская спинка носа, увеличение языка, плоский затылок

Первые 2-3 дня

Синдром Дауна (возможно атрезия двенадцатиперстной кишки, болезнь Гиршпрунга, кишечная непроходимость, широкое расстояние между 1-м и 2-м пальцами стопы)

Кефалогематома

24-48 ч.

Может накапливаться > 5 мг/дл (> 86 мкмоль/л)

Макроглоссия

24-48 ч.

Может затянуться (> 2 недель)

Обследование живота

Вздутие живота, сниженные звуки кишечника

Возможная задержка манифестации (2-3 дня или более)

Кишечная непроходимость (например, муковисцидоз, болезнь Гиршпрунга, атрезия или стеноз кишечника, пилоростеноз, атрезия желчных путей)

Обследование

Диагноз гипербилирубинемии подозревают на основании цвета младенца и подтверждают измерением уровня билирубина в сыворотке крови. Все чаще используются неинвазивные методы для чрескожного измерения уровня билирубина у детей с хорошей корреляцией с сывороточными измерениями билирубина. Риск гипербилирубинемии основывается на возрастных уровнях общего билирубина сыворотки крови.

Концентрация билирубина > 10 мг/дл (> 170 мкмоль/л) у недоношенных детей или > 18 мг/дл (> 308 мкмоль/л) у доношенных новорожденных требует дополнительного обследования, в т. ч. определения гематокрита, мазков крови, ретикулоцитов, постановки прямой пробы Кумбса, определения концентрации общего и прямого билирубина в сыворотке крови, а также группы крови и резус-фактора у младенцев и матери.

Другие тесты, такие как посев крови, мочи и СМЖ для выявления сепсиса и измерения уровней ферментов эритроцитов для обнаружения атипичных причин гемолиза, могут быть показаны на основании анамнеза и данных объективного обследования. Такие обследования также могут быть показаны для любого новорожденного с исходным уровнем билирубина > 25 мг/дл (> 428 мкмоль/л).

Лечение

Лечение гипербилирубинемии направленно на основное заболевание. Кроме того, лечение гипербилирубинемии само по себе может быть необходимо.

Физиологическая желтуха обычно не является клинически значимой и проходит в течение 1 недели. Частые кормления смесями могут уменьшить частоту и тяжесть гипербилирубинемии за счет увеличения моторики желудочно-кишечного тракта и частоты стула, тем самым минимизируя печеночную циркуляцию билирубина. Тип смеси не влияет на повышение экскреции билирубина.

Желтуха при грудном вскармливании может быть предотвращена или уменьшена за счет увеличения частоты кормлений. Если уровень билирубина продолжает подниматься выше 18 мг/дл (> 308 ммоль/л) у доношенного ребенка с ранней желтухой грудного вскармливания, временный переход с грудного молока на смеси может быть целесообразным; при более высоких уровнях также может быть показана фототерапия. Прекращение грудного вскармливания необходимо только на 1–2 дня, а мать должна продолжать регулярно сцеживать грудное молоко, так что она сможет возобновить кормление, как только уровень билирубина ребенка начнет снижаться. Мать также должна быть уверена, что гипербилирубинемия не нанесла никакого вреда и что она может безопасно возобновить грудное вскармливание. Не рекомендуется потреблять дополнительную воду или декстрозу, потому что это может нарушить лактацию.

Основные методы лечения гипербилирубинемии включают:

  • Фототерапию

  • Обменное переливание

Фототерапия

Это лечение остается стандартом терапии, чаще всего с использованием флуоресцентного белого света. (Голубой свет с длиной волны от 425 до 475 нм является наиболее эффективным для интенсивной фототерапии). Фототерапия – использование света для фотоизомеризации свободного билирубина в формы, которые более растворимы в воде и могут быстро выводиться печенью и почками без глюкуронидации. Она обеспечивает самое эффективное лечение гипербилирубинемии новорожденных и профилактику возникновения ядерной желтухи. (См. также Технический отчет Американской академии педиатрии [American Academy of Pediatrics' technical report] по использованию фототерапии для профилактики тяжелой формы неонатальной гипербилирубинемии у новорожденных с гестационным возрастом ≥ 35 недель).

Для новорожденных, рожденных ≥ 35 недели беременности, фототерапия считается оптимальным вариантом при концентрации свободного билирубина > 12 мг/дл (> 205,2 мкмоль/л), также она может быть показана, когда концентрация неконъюгированного билирубина > 15 мг/дл (257 мкмоль/л) в течение 25–48 ч, 18 мг/дл (308 мкмоль/л) – в течение 49–72 ч и 20 мг/дл (342 мкмоль/л) – в течение > 72 ч ({blank} Риск гипербилирубинемии у новорожденных 35 недель гестации). Фототерапия не показана при билирубинемии за счет конъюгированного билирубина.

Для новорожденных, родившихся <35 недели беременности, пороговые уровни билирубина для лечения ниже, так как недоношенные дети подвержены значительному риску нейротоксичности. Чем более недоношенным является младенец, тем ниже пороговый уровень ({blank} Рекомендуемые пороговые уровни * для начала проведения фототерапии или обменного переливания крови у новорожденных < 35 недели беременности).

Таблица
icon

Рекомендуемые пороговые уровни * для начала проведения фототерапии или обменного переливания крови у новорожденных < 35="" недели="">

Гестационный возраст (неделя)

Фототерапия

(общий сывороточный билирубин, мг/дл [мкмоль/л])

Обменное переливание

(общий сывороточный билирубин, мг/дл [мкмоль/л])

<28

5–6 [86–103]

11–14 [188–239]

28 до <30

6–8 [103–137]

12–14 [205–239]

30 до <32

8–10 [137–171]

13–16 [222–274]

32 до <34

10–12 [171–205]

15–18 [257–308]

34 до <35

12–14 [205–239]

17–19 [291–325]

*Рекомендации на основе консенсуса по материалам Maisels MJ, Watchko JF, Bhutani VK, Stevenson DK: An approach to the management of hyperbilirubinemia in the preterm infant less than 35 weeks of gestation. Journal of Perinatology 32:660–664, 2012.

Поскольку видимая желтуха может исчезнуть за время фототерапии, даже если уровень билирубина в сыворотке крови остается повышенным, цвет кожи нельзя использовать в качестве критерия для оценки тяжести желтухи. Кровь, взятая для определения билирубина, должна быть защищена от яркого света, т.к. билирубин в пробирках для сбора крови может подвергаться быстрому фотоокислению.

Обменное переливание

Это метод лечения может быстро извлечь билирубин из обращения и показан при тяжелой гипербилирубинемии, которая чаще всего происходит при иммунном гемолизе. Небольшие количества крови отбирают и заменяют через катетер пупочной вены или другой доступный путь, чтобы удалить частично гемолизированные и покрытые антителами эритроциты, а также циркулирующие иммуноглобулины. Кровь заменяется непокрытыми донорскими эритроцитами, которые не имеют эритроцитных мембранных антигенов, связывающих циркулирующие антитела. То есть I группа крови используется, если новорожденный чувствителен к антигенам антител, а резус-отрицательная кровь – если новорожденный чувствителен к резус-антигенам. Так как эритроциты взрослых доноров имеют больше локализаций АВО-антигенов, чем фетальные клетки, типоспецифическое переливание крови усилит гемолиз. Только неконъюгированная гипербилирубинемия может вызвать ядерную желтуху, так что, если билирубин повышен, уровень неконъюгированного, а не общего, билирубина используют для определения потребности в обменном переливании крови.

Специфические показания для доношеных младенцев: билирубин в сыворотке крови 20 мг/дл ( 342 мкмоль/л) от 24 до 48 ч или 25 мг/дл ( 428 мкмоль/л) > 48 ч и неудачная фототерапия – для достижения снижения на 1–2 мг/дл (17–34 мкмоль/л) в течение 4–6 ч после инициирования или при первых клинических признаках ядерной желтухи независимо от уровня билирубина. Если уровень сывороточного билирубина > 25 мг/дл ( 428 ммоль/л )при первичном обследовании новорожденного, подготовка обменного переливания крови должна быть предпринята в случае, если с помощью интенсивной фототерапии не удается снизить уровень билирубина.

Пороговые уровни были предложены для младенцев, рожденных < 35 недели беременности (см. таблицу Рекомендуемые пороговые уровни* для начала проведения фототерапии или обменного переливания крови у новорожденных < 35 недели беременности [Suggested Thresholds* for Starting Phototherapy or Exchange Transfusion in Infants 35 wk Gestation]). Ранее некоторые практикующие врачи использовали критерии, основанные только на весе пациента, но данные критерии были заменены более конкретными рекомендациями, описанными выше.

Чаще всего 160 мл/кг (двойной общий объем крови младенца) эритроцитарной массы обменивают в течение 2 – 4 ч; альтернатива – получение 2 последовательных обменов крови по 80 мл/кг в течение 1 – 2 ч. При обменном переливании объем крови отбирают и затем немедленно заменяют переливаемой кровью. Объем каждого переливания может варьировать в зависимости от размера ребенка, но чаще всего для среднего доношенного ребенка объем составляет около 20 мл. Эту процедуру повторяют, пока не будет произведен обмен полного требуемого объема. Для тяжелобольных или недоношенных детей используют аликвоты по 5–10 мл, чтобы избежать внезапных значительных изменений объема крови. Цель заключается в снижении уровня билирубина почти на 50%, притом что гипербилирубинемия может восстановиться приблизительно до 60% от предтрансфузионного уровня в течение 1–2 ч. Этот способ также подходит для снижения целевого уровня на 1–2 мг/дл при состояниях, которые повышают риск возникновения ядерной желтухи (например, голодание, сепсис, ацидоз). Обменное переливание крови, возможно, придется повторить, если уровень билирубина остается высоким. Наконец, существуют риски и осложнения процедуры, и успех фототерапии снижает частоту обменного переливания крови.

Основные положения

  • Неонатальная желтуха обусловлена увеличением производства билирубина, сниженным выведением билирубина или увеличением его энтерогепатической циркуляции.

  • Некоторые желтухи являются нормой для новорожденных.

  • Риск зависит от постнатального возраста, уровня общего билирубина крови, недоношенности и здоровья новорожденных.

  • Лечение зависит от причины и уровня повышения билирубина; чем более недоношенный младенец, тем ниже пороговый уровень для лечения.

  • Эффективное лечение включает фототерапию и обменное переливание крови.

Дополнительная информация

  • American Academy of Pediatrics' technical report on using phototherapy to prevent severe neonatal hyperbilirubinemia in neonates who are ≥ 35 wk gestation

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ