Мекониальный илеус – обструкция терминального отдела подвздошной кишки аномально вязким меконием, она чаще всего встречается у новорожденных с муковисцидозом. Непроходимость мекония составляет до 33% случаев неонатальной обструкции тонкой кишки. Симптомы включают рвоту, которая может быть с примесью желчи, вздутие живота и неспособность выделить меконий в первые дни жизни. Диагноз ставят на основании клинической картины и данных рентгенографии. Лечение заключается в клизмах с разбавленным контрастом под рентгеноскопическим контролем; хирургическое вмешательство необходимо при неэффективности клизм.
Мекониальный илеус чаще всего является ранним проявлением муковисцидоза, причиной которого являются продукты желудочно-кишечной секреции, прилипающие к слизистой оболочке кишечника. Мекониевый илеус является клиническим проявлением муковисцидоза в 10–20% случаев. У 80–90% младенцев с непроходимостью мекония диагностируют муковисцидоз (1).
Обструкция обычно происходит на уровне терминального отдела подвздошной кишки (в отличие от кишечной непроходимости, вызванной синдромом мекониевой блокады) и может быть диагностирована при пренатальном УЗИ. Дистальнее обструкции толстая кишка является узкой и пустой или содержит небольшое количество высушенных гранул мекония. Относительно пустая толстая кишка с маленьким диаметром называется микроколон, и является следствием неиспользования.
Осложнения при мекониальном илеусе
Около 50% случаев осложняются мальротацией, кишечной атрезией или перфорацией. Растянутые петли тонкого кишечника могут перекручиваться с формированием заворота в период внутриутробного развития. Если кишечник теряет кровоснабжение, могут развиться инфаркт или стерильный мекониальный перитонит. Пострадавшая от инфаркта кишечная петля может разрушаться, оставляя область или области атрезии кишечника.
Дети с мекониальным илеусом могут быть подвержены большему риску развития холестаза.
Справочные материалы
1. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E: Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am 102(5):873-882, 2022. doi: 10.1016/j.suc.2022.07.016
Симптомы и признаки мекониевой непроходимости
В отличие от обычных новорожденных, у младенцев с мекониевой непроходимостью меконий не отделяется в первые 12–24 часа после рождения. У них выражены признаки кишечной непроходимости, в т. ч. рвота с примесью желчи и вздутие живота. Петли растянутой тонкой кишки иногда можно прощупать через брюшную стенку, они пальпируются характерно рыхлыми. Мекониальный перитонит с дыхательной недостаточностью и асцит могут возникать на фоне перфорации (1).
Справочные материалы по симптоматике
1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12
Диагностика мекониевой непроходимости кишечника
Рентгенография
Если положительная, тесты на муковисцидоз
Пренатальное УЗИ может обнаружить внутри-утробные изменения, предполагающие муковисцидоз и мекониальную непроходимость кишечника (например, расширение кишечника, полигидрамнион), но эти изменения не являются специфическими.
Диагноз мекониальный илеус подозревают у новорожденных с признаками кишечной непроходимости, особенно если в семейном анамнезе отмечен муковисцидоз. Пациенты должны пройти рентгенологическое исследование брюшной полости, показывающее расширенные кишечные петли; однако уровни жидкости могут отсутствовать. Диагностическим признаком непроходимости мекония является внешний вид «мыльного пузыря» или «матового стекла» из-за мелких пузырьков воздуха, смешанных с меконием. Если у ребенка развился мекониальный перитонит, кальцифицированные пятна мекония могут выстилать поверхность перитонеальной полости и даже мошонку. Клизма с водорастворимым контрастным веществом выявляет микроколон с обструкцией в подвздошной кишке.
Пациенты с диагнозом «непроходимость мекония» должны быть проверены на муковисцидоз.
Лечение мекониевой непроходимости кишечника
Клизма с рентгеноконтрастным веществом
Иногда хирургическое вмешательство
Обструкция может быть устранена в неосложненных случаях (то есть без перфорации, заворота или атрезии) применением ≥ 1 клизмы с разбавленным рентгеноконтрастным веществом (например, гастрографин) иногда вместе с N-ацетилцистеином под контролем рентгеноскопии; гипертоническое контрастное вещество может вызвать большие желудочно-кишечные потери воды, требующие внутривенной регидратации.
Если клизма не ослабляет обструкцию, лапаротомия не требуется. Двуствольная илеостомия с повторным промыванием N-ацетилцистеином проксимальных и дистальных петель, как правило, разжижает и удаляет аномальный меконий.
