(Ver também Visão geral dos distúrbios vasculares do fígado Visão geral dos distúrbios vasculares do fígado O fígado tem duplo suplemento sanguíneo. A veia porta (que é rica em nutrientes e relativamente rica em oxigênio) provê cerca de dois terços do suprimento sanguíneo para o fígado. A artéria... leia mais .)
Etiologia da síndrome de Budd-Chiari
No mundo ocidental, a causa mais comum é um coágulo que obstrui a junção entre a veia hepática e a veia cava inferior. Coágulos geralmente resultam das seguintes causas:
Condições trombóticas (p. ex., deficiência de proteína C ou S, síndrome antifosfolipídica, deficiência de antitrombina III, mutação do fator V de Leiden, gestação, uso de contraceptivos orais)
Doenças hematológicas (p. ex., doenças mieloproliferativas Visão geral dos distúrbios mieloproliferativos Neoplasmos mieloproliferativos são proliferações clonais das células-tronco hematopoiéticas da medula óssea, que podem se manifestar como um aumento de plaquetas funcionalmente normais, eritrócitos... leia mais como policitemia Policitemia vera A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada por aumento de eritrócitos morfologicamente normais (sua particularidade), mas também glóbulos brancos e plaquetas... leia mais e hemoglobinopatia paroxística noturna)
Doenças do tecido conjuntivo
Trauma
Infecções (p. ex., cisto hidático, amebíase)
Invasão tumoral da veia hepática (p. ex., carcinoma hepatocelular Carcinoma hepatocelular O carcinoma hepatocelular geralmente ocorre em pacientes com cirrose e é comum em áreas onde a infecção pelos vírus das hepatites B e C é prevalente. Em geral, os sinais e sintomas são inespecíficos... leia mais ou carcinoma de células renais Carcinoma de células renais Carcinoma de células renais é o câncer renal mais comum. Os sintomas podem incluir hematúria, dor lombar, massa palpável e febre de origem indeterminada. No entanto, os sintomas muitas vezes... leia mais )
Síndrome de Budd-Chiari algumas vezes inicia-se durante a gestação e desmascara um distúrbio de hipercoagulabilidade previamente assintomático.
A causa da obstrução é geralmente desconhecida. Na Ásia e na África do Sul, o defeito básico é geralmente uma obstrução membranosa (teias) na veia cava inferior acima do fígado, representando provavelmente a recanalização de um trombo prévio em adultos ou a falha no desenvolvimento (p. ex., estenose venosa) em crianças. Esse tipo de obstrução é chamada de hepatocavopatia obliterativa.
Síndrome de Budd-Chiari geralmente desenvolve-se em semanas ou meses. Quando se desenvolve ao longo de um período de tempo, cirrose Cirrose A cirrose é o estágio final da fibrose hepática, a qual é o resultado da desorganização difusa da arquitetura hepática normal. Caracteriza-se por nódulos de regeneração cercados por tecido fibrótico... leia mais e hipertensão portal Hipertensão Portal A hipertensão portal é a elevação da pressão na veia portal. Ela é causada mais frequentemente por cirrose (na América do Norte), por esquistossomíase (em áreas endêmicas) ou por alterações... leia mais tendem a se desenvolver.
Sinais e sintomas da síndrome de Budd-Chiari
Manifestações variam de nenhuma (assintomático) até falência hepática fulminante Insuficiência hepática aguda Insuficiência hepática aguda é causada mais frequentemente por fármacos e vírus. Manifestações cardinais são icterícia, coagulopatia e encefalopatia. O diagnóstico é clínico. O tratamento é... leia mais ou cirrose Cirrose A cirrose é o estágio final da fibrose hepática, a qual é o resultado da desorganização difusa da arquitetura hepática normal. Caracteriza-se por nódulos de regeneração cercados por tecido fibrótico... leia mais . Sintomas dependem de a obstrução ter ocorrido de forma aguda ou crônica.
Obstrução aguda (em cerca de 20%) causa fadiga, dor no hipocôndrio direito, náuseas, vômitos, icterícia, hepatomegalia dolorosa e ascite. Acontece tipicamente em gestantes. Falência hepática fulminante com encefalopatia é rara. Níveis de aminotransferases são bastante elevados.
Obstrução crônica do fluxo de saída (desenvolvendo-se em meses) pode causar alguns ou nenhum sintoma até que ela progride, ou causar fadiga, dor abdominal e hepatomegalia. Edema de membros inferiores e ascite Ascite É a condição em que há líquido livre na cavidade peritoneal. Sua causa mais comum é a hipertensão portal. Os sintomas geralmente decorrem da distensão abdominal. O diagnóstico é alcançado com... leia mais podem ser resultado de obstrução venosa, mesmo na ausência de cirrose. Cirrose Cirrose A cirrose é o estágio final da fibrose hepática, a qual é o resultado da desorganização difusa da arquitetura hepática normal. Caracteriza-se por nódulos de regeneração cercados por tecido fibrótico... leia mais pode se desenvolver e também manifestações de hipertensão portal Hipertensão Portal A hipertensão portal é a elevação da pressão na veia portal. Ela é causada mais frequentemente por cirrose (na América do Norte), por esquistossomíase (em áreas endêmicas) ou por alterações... leia mais , incluindo sangramento varicoso Varizes Varizes são veias dilatadas no esôfago distal ou estômago proximal causadas por pressão elevada no sistema venoso portal, tipicamente secundárias à cirrose. Podem sangrar maciçamente ou não... leia mais , ascite maciça, esplenomegalia, síndrome hepatopulmonar Síndrome hepatopulmonar A síndrome hepatopulmonar consiste na hipoxemia causada pela vasodilatação microvascular pulmonar em pacientes com hipertensão portal; a dispneia e a hipoxemia são piores quando o paciente está... leia mais ou uma combinação destes. Obstrução completa da veia cava inferior causa edema de parede abdominal e membros inferiores, além da visualização de veias tortuosas superficiais abdominais desde a pelve até a margem costal.
Diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari
Avaliação clínica e testes hepáticos
Imagem vascular
Suspeita-se da síndrome de Budd-Chiari em pacientes com hepatomegalia, ascite, falência hepática ou cirrose sem causa aparente (p. ex., abuso de álcool, hepatites) ou quando a causa é inexplicável.
Os testes de função hepática Exames laboratoriais para fígado e da vesícula biliar Os exames laboratoriais geralmente são eficazes em: Detecção de disfunção hepáticas Determinação da gravidade da doença Monitorar a evolução de doenças hepáticas e a resposta ao tratamento Refinando... leia mais geralmente são anormais; o padrão é variável e inespecífico. A presença de fatores de risco de a trombose aumentam a consideração desse diagnóstico.
Imagens Exames de imagem do fígado e da vesícula biliar Exames de imagem são essenciais para diagnosticar com precisão as doenças do trato biliar e são importantes para detectar lesões hepáticas focais (p. ex., abscessos, tumores). Eles são limitados... leia mais geralmente começam com ultrassonografia abdominal com Doppler, que pode mostrar a direção do fluxo sanguíneo e o local de obstrução. Angiografia por ressonância magnética e tomografia são úteis se a ultrassonografia não for diagnóstica. Angiografia convencional (venografia com medida de pressão e arteriografia) é necessária se intervenções terapêuticas ou cirúrgicas forem planejadas.
Biópsia hepática Biópsia hepática A biópsia hepática fornece informações histológicas sobre a estrutura do fígado e evidências de lesões a este (tipo e grau, bem como a presença ou não de fibrose); esta informação pode ser essencial... leia mais é realizada ocasionalmente para o diagnóstico de estágios agudos e determina se a cirrose se desenvolveu.
Prognóstico da síndrome de Budd-Chiari
Sem tratamento, a maioria dos pacientes com obstrução venosa completa morre de insuficiência hepática em 3 a 5 anos. Em pacientes com obstrução incompleta, o curso varia.
Tratamento da síndrome de Budd-Chiari
Cuidados de suporte
Restauração e manutenção de adequada drenagem venosa
O tratamento varia de acordo com o aparecimento (agudo ou crônico) e gravidade (insuficiência hepática fulminante versus cirrose descompensada ou estável/assintomática). Os pilares do manejo são
Dar terapia de suporte direcionada para as complicações (p. ex., ascite Ascite É a condição em que há líquido livre na cavidade peritoneal. Sua causa mais comum é a hipertensão portal. Os sintomas geralmente decorrem da distensão abdominal. O diagnóstico é alcançado com... leia mais , falência hepática Insuficiência hepática aguda Insuficiência hepática aguda é causada mais frequentemente por fármacos e vírus. Manifestações cardinais são icterícia, coagulopatia e encefalopatia. O diagnóstico é clínico. O tratamento é... leia mais , varizes esofágicas Varizes Varizes são veias dilatadas no esôfago distal ou estômago proximal causadas por pressão elevada no sistema venoso portal, tipicamente secundárias à cirrose. Podem sangrar maciçamente ou não... leia mais )
Descompressão da congestão hepática (isto é, manutenção do fluxo venoso)
Prevenção da propagação do coágulo
Intervenções agressivas (p. ex., trombólise, colocação de stent) são utilizadas quando a doença é aguda (p. ex., até 4 semanas e sem cirrose). Trombólise pode dissolver coágulos agudos, permitindo a recanalização e aliviando assim a congestão hepática. Procedimentos radiológicos, como angioplastia, stents e/ou derivações portossistêmicos, podem desempenhar um papel importante.
Para teias ou estenose de veia hepática, descompressão por angioplastia por balão percutânea com stent transluminal pode manter a drenagem hepática. Quando a dilatação do estreitamento do fluxo hepático é tecnicamente impossível, derivação portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS, na sigla em inglês) e derivações cirúrgicas podem promover descompressão por derivação do fluxo sanguíneo para a circulação sistêmica. Derivações portossistêmicas geralmente não são utilizadas se encefalopatia hepática Encefalopatia portossistêmica A encefalopatia portossistêmica é uma síndrome neuropsiquiátrica que pode se desenvolver em pacientes com doença hepática. Em geral, resulta de elevadas taxas de absorção entérica proteica ou... leia mais está presente; essas derivações podem piorar a função hepática. Além disso, coágulos se formam nas derivações, especialmente se os pacientes têm doenças hematológicas ou trombóticas.
Anticoagulação por longo período é geralmente necessária para prevenção de recorrência. Transplante de fígado Transplante de fígado O transplante de fígado é o 2º tipo mais comum de transplante de órgão sólido. (Ver também Visão geral do transplante.) As indicações de transplante hepático são Cirrose (70% dos transplantes... leia mais pode preservar a vida de pacientes com doença fulminante ou cirróticos descompensados.
Pontos-chave
A causa mais comum da síndrome de Budd-Chiari (obstrução do fluxo venoso hepático) é um coágulo que bloqueia as veias hepáticas e veia cava inferior.
Considerar o diagnóstico se os pacientes têm resultados típicos (p. ex., hepatomegalia, ascite, insuficiência hepática, cirrose) que são inexplicáveis ou se eles têm resultados dos testes hepáticos anormais e fatores de risco de trombose.
Confirmar o diagnóstico por ultrassonografia com Doppler ou, se os resultados forem inconclusivos, angiografia com RM ou TC ou venografia.
Restabelecer o fluxo venoso (p. ex., por trombólise, angioplastia ou stents) e tratar as complicações.