Coinvolgimento sistemico nella sarcoidosi
Sistema | Frequenza stimata | Commenti |
|---|---|---|
Polmonare | > 90% | La formazione di granulomi nei setti alveolari e nelle pareti bronchiali e bronchiolari, provocando pneumopatia diffusa; sono coinvolte anche le arterie e le vene polmonari Spesso asintomatico Si risolve spontaneamente in molti pazienti, ma può provocare un progressivo deficit respiratorio che porta a limitazioni nell'attività fisica, ad insufficienza respiratoria e a morte, in una minoranza di pazienti |
Linfatico polmonare | 90% | Interessamento ilare o mediastinico scoperto incidentalmente alla RX torace nella maggior parte dei pazienti; in altri, linfoadenopatie non dolenti e dolenti periferiche o laterocervicali |
Muscolare | 50–80% | Malattia asintomatica nella maggior parte dei pazienti, con o senza aumento degli enzimi Talvolta miopatia acuta o ad esordio insidioso con debolezza muscolare |
Epatico | 40–75% | Solitamente asintomatico Si manifesta con lieve incremento degli indici di funzionalità epatica, lesioni ipocaptanti alla TC con contrasto Di rado provoca colestasi clinicamente significativa o cirrosi Quando viene colpito solo il fegato, la diagnosi differenziale tra sarcoidosi ed epatite granulomatosa è incerta |
Articolazione | 25–50% | Artrite a carico di caviglia, ginocchio, polso, gomito (la manifestazione più comune) Può causare artrite cronica con deformità di Jaccoud o dattilite Sindrome di Löfgren (triade composta da poliartrite acuta migratoria, eritema nodoso e adenopatia ilare) |
Ematologico | < 5–30% | Anemia da infiltrazione granulomatosa del midollo osseo che a volte produce pancitopenia Trombocitopenia secondaria a sequestro splenico |
Cutaneo | 25% |
La biopsia nella sede dell'eritema nodoso non è necessaria in quanto i granulomi caratteristici della sarcoidosi sono assenti Lesioni cutanee frequenti:
Lupus pernio:
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Oculare | 25% | Uveite (la più comune), che provoca offuscamento della vista, fotofobia e lacrimazione Può causare cecità Si risolve spontaneamente nella maggior parte dei pazienti Si può presentare con congiuntivite, iridociclite, corioretinite, dacriocistite, infiltrazione della ghiandola lacrimale, che provoca secchezza oculare, neurite ottica, glaucoma o cataratta Il coinvolgimento oculare è più frequente tra gli afroamericani e le persone di discendenza giapponese Uno screening annuale è indicato per la rilevazione precoce della malattia |
Psichiatrico | 10% | Depressione (frequente), ma è incerto se sia un sintomo primario della sarcoidosi o una risposta al decorso prolungato della malattia e alle frequenti recidive |
Renale | 10% | Ipercalciuria asintomatica (la più comune) Malattia renale cronica provocata da nefrolitiasi e nefrocalcinosi che necessita in alcuni casi di terapia sostitutiva (dialisi o trapianto) |
Splenico | 10% | Solitamente asintomatico Si manifesta con dolore al quadrante superiore sinistro e trombocitopenia, o come riscontro accidentale all'esame ecografico o TC |
Neurologico | < 10% | Neuropatia dei nervi cranici, in particolare del 7o (con paralisi del nervo facciale) o dell'8o nervo (con conseguente perdita dell'udito) Neuropatia ottica e periferica (comuni) Può colpire qualsiasi nervo cranico Interessamento del sistema nervoso centrale, con lesioni nodulari o infiammazione meningea diffusa tipicamente nel cervelletto e nel tronco encefalico Deficit di arginina vasopressina (diabete insipido centrale), polifagia e obesità, alterazione della termoregolazione e della libido |
Seni paranasali | < 10% | Infiammazione granulomatosa acuta e cronica della mucosa dei seni con sintomi indistinguibili dalla comune sinusite allergica e infettiva La diagnosi viene confermata dalla biopsia Più comune nei pazienti con lupus pernio |
Cardiaco | 5% | Blocchi della conduzione e aritmie (i più comuni), che talvolta possono provocare morte improvvisa (sarcoidosi cardiaca) Scompenso cardiaco da cardiomiopatia restrittiva (primitivo) o ipertensione polmonare di classe V (multifattoriale) Disfunzione transitoria del muscolo papillare e pericardite (rare) Più comune nei pazienti di origine giapponese, in cui la cardiomiopatia è la causa di morte più frequente associata alla sarcoidosi |
Osso | 5% | Lesioni osteolitiche o cistiche Osteopenia |
Orale | < 5% | Tumefazione della parotide asintomatica (la più comune) Parotite con xerostomia Sindrome di Heerfordt (febbre uveoparotidea), caratterizzata da uveite, tumefazione bilaterale delle parotidi, paralisi facciale e febbre cronica Lupus pernio orale può deformare il palato duro e può interessare guance, lingua e gengive |
Interessamento gastrico o intestinale | Raro | Raramente granulomi a livello gastrico Raramente coinvolgimento intestinale La presenza di linfadenopatie mesenteriche può determinare dolore addominale |
Endocrino | Raro | L'infiltrazione dell'ipotalamo e del peduncolo ipofisario possono causare panipopituitarismo Può provocare infiltrazione della tiroide, senza disfunzione Ipoparatiroidismo secondario dovuto a ipercalcemia |
Interessamento pleurico | Raro | Provoca versamenti pleurici essudativi linfocitari, generalmente bilaterali |
Apparato riproduttivo | Rara | Casi clinici di coinvolgimento endometriale, ovarico, epididimale e testicolare Assenza di effetti sulla fertilità La malattia può andare in remissione durante la gravidanza e recidivare nel post-partum |