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Patologie autoimmuni

Di

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Revisionato/Rivisto ott 2022
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Le malattie autoimmuni specifiche nel Manuale comprendono:

Le donne sono colpite più frequentemente degli uomini.

Eziologia delle malattie autoimmuni

Meccanismi

Diversi meccanismi possono spiegare la capacità dell'organismo di attaccare se stesso:

  • Gli autoantigeni possono divenire immunogeni se vengono modificati in qualche modo.

  • Gli anticorpi prodotti in risposta a un antigene estraneo possono dare reazioni crociate con un autoantigene non modificato (p. es., anticorpi prodotti contro la proteina streptococcica M possono dare reazione crociata contro il miocardio umano).

  • Gli autoantigeni normalmente sequestrati dal sistema immunitario possono diventare esposti e causare una reazione autoimmune (p. es., il rilascio sistemico di cellule uveali contenenti melanina dopo un trauma oculare innesca l'oftalmia simpatica).

Gli autoantigeni possono essere modificati da agenti chimici, fisici, o biologici:

Fattori genetici

Anche i parenti dei pazienti affetti da malattie autoimmuni spesso hanno autoanticorpi. La specificità degli autoanticorpi nei pazienti e nei loro parenti è spesso, ma non sempre, simile. Se un gemello ha una malattia autoimmune, l'altro gemello ha più probabilità di averla se è identico piuttosto che se è eterozigote.

La maggior parte dei disturbi autoimmuni ha un'eziologia poligenica, e quasi sempre contribuiscono varianti alleliche all'interno dei loci genici dell'HLA.

Meccanismi di difesa

Normalmente, reazioni autoimmuni potenzialmente patologiche sono evitate per i meccanismi di tolleranza immunologici di delezione clonale e anergia clonale. Ogni linfocita autoreattivo non controllato da questi meccanismi viene solitamente trattenuto da cellule T regolatorie Foxp3+. Un difetto della regolazione delle cellule T regolatorie può interferire con ognuno di questi meccanismi protettivi, causando l'autoimmunità. Gli anticorpi anti-idiotipo (anticorpi contro la sede di combinazione con l'antigene di altri anticorpi) possono interferire con la regolazione dell'attività Ac.

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