Le cause del neuroblastoma sono spesso sconosciute.
I sintomi dipendono dall’area in cui si sviluppa il tumore, come addome, torace, ossa, cute o colonna vertebrale.
Per la diagnosi si ricorre generalmente ad esami di diagnostica per immagini e a una biopsia.
Il trattamento dipende dall’età del bambino e dalle caratteristiche specifiche del tumore, e può includere trattamento chirurgico, chemioterapia e radioterapia.
(Vedere anche Panoramica sui tumori pediatrici Panoramica sui tumori pediatrici I tumori pediatrici sono rari. Nel 2021, negli Stati Uniti verrà diagnosticato un tumore a circa 10.500 bambini di età compresa tra 0 e 14 anni e poco più di 1.100 bambini moriranno a causa... maggiori informazioni .)
Un neuroblastoma si sviluppa in un determinato tipo di tessuto nervoso localizzato in numerose parti dell’organismo. Generalmente origina dai nervi dell’addome o del torace, più frequentemente nelle ghiandole surrenali Panoramica sulle ghiandole surrenali L’organismo ha due ghiandole surrenali, ciascuna localizzata sopra ciascun rene. Si tratta di ghiandole endocrine, che secernono ormoni nel flusso sanguigno. Ogni ghiandola surrenale è composta... maggiori informazioni (situate sopra ciascun rene). Molto raramente, il neuroblastoma origina nel cervello. In oltre la metà dei bambini, il cancro è diffuso ad altre parti dell’organismo all’epoca del consulto con il medico.
Il neuroblastoma è il tumore più frequente nei neonati ed è uno dei tumori più comuni nei bambini di ogni età. Circa il 90% di tutti i neuroblastomi si verifica nei bambini di età inferiore ai 5 anni. Le cause del neuroblastoma sono spesso sconosciute. La maggior parte di questi tumori compare spontaneamente. Raramente, il neuroblastoma è familiare.
Sapevate che...
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Sintomi del neuroblastoma
I sintomi del neuroblastoma dipendono dalla sede di origine del tumore e dall’eventuale presenza e sede di diffusione, secondo lo schema seguente:
Per tumori che originano nell’addome: i primi sintomi sono addome ingrossato, senso di pienezza e dolore addominale.
Per tumori che originano nel torace o nel collo: il bambino può avere tosse o difficoltà a respirare.
Per tumori che si diffondono alle ossa: il bambino ha dolori alle ossa. Se ha raggiunto il midollo osseo può causare una ridotta produzione di tutti i vari tipi di cellule ematiche. Un numero ridotto di globuli rossi (anemia) causa sensazione di debolezza e stanchezza e a volte pallore. Un numero ridotto di piastrine causa la facilità di ematomi e macchioline cutanee color porpora. Un numero ridotto di globuli bianchi abbassa le difese immunitarie.
Per tumori che si diffondono alla cute: compaiono dei noduli.
Per i tumori che si diffondono alla colonna vertebrale: Le braccia e le gambe potrebbero essere deboli oppure i bambini potrebbero non essere in grado di controllare volontariamente alcune parti del corpo.
Più raramente, i bambini manifestano i sintomi di un disturbo noto come sindrome di Horner Sindrome di Horner La sindrome di Horner colpisce un lato del viso, causando la caduta della palpebra, la riduzione (contrazione) della pupilla e una diminuzione della sudorazione. La causa è l’interruzione delle... maggiori informazioni , in cui un tumore del collo preme sui nervi che innervano un lato del viso. Il bambino presenta una palpebra cadente, una pupilla piccola e minore sudorazione sul lato del viso interessato.
Circa il 90%-95% dei neuroblastomi produce ormoni, come l’adrenalina, che possono aumentare la frequenza cardiaca e provocare ansia. Inoltre possono insorgere altre sindromi associate al cancro (dette sindromi paraneoplastiche Sindromi paraneoplastiche Le sindromi paraneoplastiche (associate al cancro - vedere anche Panoramica sui tumori) si manifestano quando un tumore produce sintomi anomali dovuti a sostanze libere nel flusso sanguigno... maggiori informazioni ) come movimenti incontrollabili dell’occhio (opsoclonia) e rapide contrazioni di braccia e gambe (mioclonia), diarrea acquosa o ipertensione.
Diagnosi del neuroblastoma
Tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica per immagini (RMI)
Biopsia
Talvolta analisi del midollo osseo e analisi delle urine
La diagnosi precoce di neuroblastoma non è facile. Occasionalmente, l’ ecografia prenatale Ecografia Il test diagnostico prenatale comprende la valutazione del feto prima della nascita (prenatale) per stabilire la presenza di una specifica patologia genetica ereditaria o spontanea. Il dosaggio... maggiori informazioni di routine rileva un neuroblastoma nel feto. Se il tumore è di dimensioni sufficientemente ampie, il medico può apprezzare un rigonfiamento nell’addome del bambino.
Se il medico sospetta un neuroblastoma, esegue una TC Tomografia computerizzata (TC) Nella tomografia computerizzata (TC), un tempo nota come tomografia assiale computerizzata (TAC), una sorgente radiogena e il rivelatore di radiazioni ruotano intorno al soggetto. Negli scanner... maggiori informazioni o una RMI Risonanza magnetica per immagini (RMI) La RMI utilizza un forte campo magnetico e onde radio ad altissima frequenza per produrre immagini molto dettagliate. La RMI non utilizza raggi X ed è generalmente molto sicura. (Vedere anche... maggiori informazioni dell’addome. Se viene individuato un tumore, ne viene prelevato un campione da inviare in laboratorio per l’analisi (biopsia). Può essere prelevato un campione di midollo osseo per la ricerca di cellule cancerose (vedere Esame del midollo osseo Esame del midollo osseo I globuli rossi, la maggior parte dei globuli bianchi e le piastrine sono prodotti nel midollo osseo, il soffice tessuto grasso che si trova nelle cavità delle ossa. A volte è necessario esaminare... maggiori informazioni ).
In un campione di urine può essere rilevata un’eventuale produzione eccessiva di ormoni simili all’adrenaline.
Per vedere se il tumore si è diffuso il medico potrebbe procedere come segue:
TC o RMI di addome, pelvi, torace e a volte cervello
scintigrafia ossea
Radiografia ossea
Analisi di campioni tissutali di fegato, polmoni, cute, midollo osseo o ossa
Un esame che utilizza un materiale radioattivo noto come metaiodobenzilguanidina (MIBG) e aiuta i medici a stabilire l’eventuale diffusione del neuroblastoma
Il medico utilizza tutte queste informazioni per determinare se il tumore sia a rischio basso, medio o alto.
Prognosi del neuroblastoma
La prognosi dipende da vari fattori quali l’età del bambino al momento della diagnosi, il grado dell’eventuale diffusione del tumore, e determinate caratteristiche del tumore note come caratteristiche biologiche (ad esempio, l’aspetto del tumore al microscopio e alcune caratteristiche del DNA delle cellule tumorali). La prognosi è migliore nei bambini più piccoli che non presentano metastasi.
I tassi di sopravvivenza dei bambini affetti da tumori a basso e medio rischio sono del 90% circa. Il tasso di sopravvivenza dei bambini affetti da tumori ad alto rischio era del 15% circa, tuttavia questa percentuale attualmente ha superato il 50%, grazie ai metodi più recenti e intensificati di terapia combinata.
Trattamento del neuroblastoma
Asportazione chirurgica
Chemioterapia
Talvolta radioterapia o trapianto di cellule staminali
Immunoterapia
(Vedere anche Principi della terapia antitumorale Principi della terapia antitumorale La terapia antitumorale è uno degli aspetti più complessi dell’assistenza medica. Coinvolge un’equipe di vari medici che operano in collaborazione fra loro (per esempio, medici di base, ginecologi... maggiori informazioni .)
Il trattamento del neuroblastoma varia in base alla categoria di rischio.
Spesso i tumori non metastatici possono essere rimossi e curati chirurgicamente Chirurgia del cancro Il trattamento tipico del cancro è l’asportazione chirurgica. Si tratta del metodo più efficace per eliminare la maggior parte dei tumori prima che si diffondano ai linfonodi o a sedi distanti... maggiori informazioni .
I bambini con malattia a rischio intermedio o ad alto rischio vengono sottoposti a trattamento chemioterapico con farmaci come vincristina, ciclofosfamide, doxorubicina, etoposide e cisplatino.
Per i bambini con un tumore ad alto rischio si ricorre di frequente alla chemioterapia Chemioterapia e altri trattamenti sistemici del tumore I trattamenti sistemici sono quelli che hanno effetti su tutto l’organismo piuttosto che essere applicati direttamente sul tumore. La chemioterapia è una forma di trattamento sistemico che utilizza... maggiori informazioni ad alto dosaggio in combinazione con un trapianto di cellule staminali Trapianto di cellule staminali Il trapianto di cellule staminali consiste nella rimozione di cellule staminali (cellule indifferenziate) da un soggetto sano e nella loro iniezione in un soggetto con un grave disturbo del... maggiori informazioni . Per ridurre il rischio di recidiva del tumore dopo la chemioterapia ad alto dosaggio e il trapianto di cellule staminali, a questi bambini viene somministrato un farmaco chiamato retinoide, una sostanza chimica correlata alla vitamina A.
La radioterapia Radioterapia antitumorale Le radiazioni sono un tipo di potente energia generata da una sostanza radioattiva, come il cobalto, o da un dispositivo speciale, come un acceleratore (lineare) di particelle atomiche. La radiazione... maggiori informazioni può essere utilizzata nei bambini con malattia a rischio intermedio oppure con tumori non operabili e rappresenta il trattamento standard per i tumori pediatrici ad alto rischio.
L’ immunoterapia Immunoterapia per il cancro Lo scopo dell’immunoterapia è quello di stimolare il sistema immunitario dell’organismo contro il tumore. Questi trattamenti mirano alle caratteristiche genetiche specifiche delle cellule tumorali... maggiori informazioni è la terapia più recente per trattare i bambini con malattia ad alto rischio. Consiste nella stimolazione del sistema immunitario contro il tumore.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: una risorsa per i genitori e le persone care dei bambini malati di cancro che offre informazioni su come affrontare alcuni dei problemi e delle domande che sorgono subito dopo la diagnosi