L’artrite da pirofosfato di calcio (calcium pyrophosphate, CPP; talvolta chiamata ancora pseudogotta o artrite da cristalli di CPP) è una patologia causata da depositi di cristalli di pirofosfato di calcio nella cartilagine articolare, che provocano attacchi intermittenti di infiammazione dolorosa delle articolazioni simili alla gotta o un’artrite cronica simile all’artrite reumatoide.
I cristalli si accumulano nel liquido e nella cartilagine delle articolazioni e causano vari livelli di infiammazione e danni ai tessuti.
La diagnosi viene confermata con la scoperta di cristalli di CPP nel liquido articolare.
Il trattamento prevede farmaci per alleviare il dolore e il gonfiore dovuti all’infiammazione, sebbene nessuno riduca i depositi di cristalli di CPP nelle articolazioni.
L’artrite da cristalli di CPP colpisce in genere le persone anziane, in modo equivalente uomini e donne.
Cause della malattia da depositi di pirofosfato di calcio
La ragione per cui in alcuni soggetti si formano cristalli di CPP è sconosciuta. I cristalli spesso si osservano in soggetti che presentano le seguenti caratteristiche:
Una precedente lesione articolare (anche dovuta a intervento chirurgico)
Accumuli di una proteina anomala in vari organi e tessuti (amiloidosi)
Un livello eccessivo di calcio nel sangue dovuto a un tasso elevato di ormone paratiroideo (iperparatiroidismo)
Un livello eccessivo di ferro nei tessuti (emocromatosi)
Un livello troppo basso di magnesio nel sangue (ipomagnesemia)
Alcuni disturbi rari, tra cui ipofosfatasia, sindrome di Gitelman, rachitismo ipofosfatemico e ipercalcemia ipocalciurica familiare
Età avanzata
Tuttavia, la maggior parte dei soggetti con malattia da CPPD non presenta nessuna di queste caratteristiche. Raramente il disturbo è ereditario.
I cristalli di CPP possono essere spesso presenti nelle articolazioni colpite da osteoartrite, per motivi non chiari. Tuttavia, i depositi di CPP in un’articolazione possono essere asintomatici.
Sintomi della malattia da depositi di pirofosfato di calcio
I sintomi della malattia da CPPD variano ampiamente. Alcuni soggetti presentano crisi infiammatorie articolari dolorose (artrite) simili alle riacutizzazioni della gotta, solitamente nelle ginocchia, nei polsi o in altre articolazioni relativamente grandi. Altri manifestano dolore e rigidità cronici e persistenti nelle articolazioni delle braccia e delle gambe, simili a quelle dell’artrite reumatoide o dell’osteoartrite.
Rispetto alle riacutizzazioni della gotta, gli attacchi di malattia da CPPD variano maggiormente in termini di intensità, tendono a durare più a lungo e sono spesso più difficili da trattare. Come nella gotta, gli attacchi di artrite da cristalli di CPPD possono causare febbre. Alcuni pazienti non riscontrano dolore nei periodi fra un attacco e il successivo e altri non presentano mai dolore, nonostante la presenza di grossi depositi di cristalli.
A differenza di quanto avviene nella gotta, nella quale spesso i depositi di cristalli si formano nei tessuti adiacenti alle articolazioni, nella malattia da CPPD raramente si sviluppano noduli duri di cristalli (tofi).
Diagnosi della malattia da depositi di pirofosfato di calcio
Esame al microscopio del liquido articolare
Talvolta radiografie o ecografia
I medici sospettano malattia da CPPD nei soggetti anziani che soffrono di artrite, in particolare in presenza di articolazioni gonfie, calde e dolorose in modo intermittente. I medici confermano la diagnosi prelevando con un ago un campione di liquido sinoviale proveniente da un’articolazione infiammata (artrocentesi). Vengono trovati cristalli di CPP nel liquido articolare. Si possono distinguere dai cristalli di acido urico (che causano la gotta) con un microscopio speciale a luce polarizzata.
Le radiografie che mostrano masse di cristalli nella cartilagine di un’articolazione possono suggerire la diagnosi. L’ecografia dell’articolazione può rivelare la presenza di cristalli nella cartilagine articolare, un forte indicatore di artrite da CPPD.
Trattamento della malattia da depositi di pirofosfato di calcio
Drenaggio del liquido articolare e iniezione di uno steroide (chiamato talvolta glucocorticoide o corticosteroide)
Farmaci per alleviare il dolore e il gonfiore derivanti dall’infiammazione
Fisioterapia
Il trattamento della malattia da CPPD acuta è simile a quello della gotta acuta. Generalmente, il trattamento può interrompere l’attacco acuto e prevenire ulteriori crisi, ma non riesce a guarire il danno delle articolazioni già colpite. L’eccesso di liquido sinoviale può essere drenato e nell’articolazione può essere iniettato uno steroide per ridurre rapidamente l’infiammazione e il dolore.
Farmaci assunti per via orale aiutano a trattare l’artrite da CPPD. Molto spesso vengono utilizzati i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), per bloccare immediatamente il dolore e l’infiammazione degli attacchi acuti.
Per tentare di limitare il numero di riacutizzazioni può essere somministrata la colchicina (vedere la tabella per via orale a basse dosi quotidiane (in genere 1 o 2 compresse).
Gli steroidi assunti per via orale sono efficaci nel trattamento delle riacutizzazioni dell’artrite da CPP acuta e sono particolarmente utili per alcuni soggetti che devono evitare i FANS o la colchicina.
In caso di intolleranza ai corticosteroidi, ai FANS o alla colchicina, possono essere efficaci farmaci che sopprimono il sistema immunitario e l’infiammazione (come iniezioni quotidiane di anakinra).
A differenza della gotta, per la malattia da CPPD non sono disponibili specifici trattamenti a lungo termine efficaci. Tuttavia, la fisioterapia (come un rafforzamento muscolare ed esercizi di mobilizzazione) può essere utile per conservare la funzione articolare.
Prognosi della malattia da depositi di pirofosfato di calcio
Spesso le articolazioni infiammate guariscono senza problemi residui. Tuttavia, in alcuni pazienti possono manifestarsi nel tempo artrite cronica e danno articolare permanente, con alcune articolazioni talmente danneggiate che la patologia può essere confusa con l’artropatia neurogena (articolazioni di Charcot).
A differenza della gotta, la malattia da CPPD cronica è difficile da trattare, perché non esiste una terapia che elimini o riduca efficacemente la quantità di cristalli di CPP. I soggetti che lamentano riacutizzazioni frequenti, soprattutto quelli più giovani, vengono spesso sottoposti a una valutazione per la presenza di patologie sottostanti.
