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Panoramica sulle malattie piastriniche

Di

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Ultima revisione/verifica completa lug 2020| Ultima modifica dei contenuti lug 2020
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Risorse sull’argomento

Le piastrine (note anche come trombociti) sono frammenti di cellule che circolano nel torrente ematico e favoriscono la coagulazione del sangue. La trombopoietina, prodotta principalmente nel fegato, stimola il midollo osseo a produrre cellule di grandi dimensioni (megacariociti) che a loro volta producono piastrine a partire dal relativo citoplasma. Le piastrine che non vengono impiegate nella formazione di coaguli restano in circolo per 7-10 giorni, quindi vengono distrutte. Un terzo circa viene conservato nella milza.

La conta piastrinica (il numero di piastrine circolanti nel torrente ematico) di solito è pari a circa 140.000-440.000 piastrine per microlitro (da 140 x 109 a 440 × 109 per litro). La conta piastrinica può variare a seconda del ciclo mestruale. Può diminuire verso la fine della gravidanza (trombocitopenia gestazionale) e aumentare in risposta a uno stato infiammatorio (trombocitosi secondaria o reattiva). Nessuna di tali condizioni è grave e la maggior parte dei soggetti colpiti non ha conseguenze.

Le malattie piastriniche comprendono

Tutte queste malattie possono causare problemi di coagulazione.

Nella trombocitemia essenziale le cellule del midollo osseo che producono le piastrine crescono eccessivamente, producendo troppe piastrine, anche se non vengono identificati altri disturbi. Sorprendentemente, l’aumento del numero delle piastrine spesso causa un eccessivo sanguinamento, piuttosto che un’eccessiva coagulazione. I medici a volte somministrano aspirina per ridurre il rischio di coagulazione anomala ai pazienti con vasculopatie o a maggior rischio di attacco cardiaco. Talvolta possono essere necessari anche farmaci per ridurre la conta piastrinica.

Nella trombocitosi reattiva, un’altra patologia stimola il midollo osseo a produrre un numero eccessivo di piastrine (le piastrine vengono prodotte in reazione all’altro disturbo). Tali malattie includono infezioni, infiammazione cronica (come quella che si verifica nell’artrite reumatoide e nella malattia infiammatoria intestinale), carenza di ferro e alcuni tipi di tumore. L’incremento del numero di piastrine in genere non causa alcun aumento del rischio di coagulazione o sanguinamento. Non è necessario un trattamento specifico per l’elevato numero di piastrine, tuttavia potrebbe essere necessario trattare la condizione di base.

Nella trombocitopenia, esistono numerosi fattori che causano la diminuzione del numero di piastrine. Tali cause si suddividono solitamente in quelle che comportano una riduzione della produzione piastrinica e quelle che provocano la distruzione o perdita di piastrine.

Nella disfunzione piastrinica, le piastrine sono in numero normale, ma non funzionano correttamente.

Sintomi

Il sanguinamento cutaneo può essere il primo segno di una bassa conta piastrinica o disfunzione piastrinica. Spesso sulla cute delle gambe compaiono numerosi minuscoli puntini rossi (petecchie), e traumi di lieve entità (comprese punture d’ago) possono provocare lividi (ecchimosi o porpora) nero-bluastri. Le gengive possono sanguinare e può comparire sangue nelle feci o nelle urine. Le mestruazioni o gli episodi di epistassi possono essere molto abbondanti. Minore è la conta piastrinica, più gravi sono i sintomi.

Sanguinamento cutaneo

I soggetti con una conta piastrinica elevata possono presentare gli stessi segni di emorragia dei pazienti con piastrine insufficienti, perché un numero molto elevato di piastrine può assorbire una quantità tale di un importante fattore della coagulazione (una proteina presente nel sangue che interviene assieme alle piastrine nella coagulazione del sangue) da causare sanguinamento. Alcuni soggetti, tuttavia, presentano i sintomi causati da una coagulazione anomala. Ad esempio, i pazienti possono avere una gamba gonfia a causa della presenza di un trombo in una vena della gamba oppure presentare intorpidimento e debolezza a causa di un trombo nel cervello che provoca un ictus.

Diagnosi

  • Emocromo completo

Numerose alterazioni piastriniche possono essere diagnosticate mediante un semplice esame del sangue (emocromo completo [EC]) per misurare il numero di piastrine.

Per diagnosticare una disfunzione piastrinica potrebbero essere necessarie analisi speciali.

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Esame del midollo osseo
Talvolta deve essere esaminato un campione di midollo osseo. Per ottenere un campione di midollo osseo, il medico inserisce un ago nell’osso e preleva una piccola quantità di midollo. Il campione viene quindi esaminato con il microscopio e analizzato. Quale delle seguenti opzioni risulta difficile da attuare usando un campione di midollo osseo?

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