1

Ipertensione arteriosa polmonare

Disturbi associati a ipertensione arteriosa polmonare:

• Cardiopatie congenite

• Collagenopatie

• Infezione da HIV

• Ipertensione portale

• Schistosomiasi

Ipertensione arteriosa polmonare indotta da farmaci o tossine

Ipertensione arteriosa polmonare ereditaria:

• BMPR2

• ALK-1, CAV-1, ENG, GDF2, KCNK3, SMAD9, TBX4

• Sconosciuta

Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica

Ipertensione arteriosa polmonare con risposta a lungo termine ai calcio-antagonisti

Ipertensione polmonare persistente del neonato

Malattia veno-occlusiva polmonare e/o emangiomatosi capillare polmonare

• Coagulopatici

• Malattia veno-occlusiva polmonare indotta da farmaci o tossine

• Malattia veno-occlusiva polmonare ereditaria (EIF2AK4)

• Immuno-mediata (malattia del tessuto connettivo)

• Infettiva (Infezione da cytomegalovirus, Infezione da virus di Epstein-Barr, Infezione da HIV, morbillo)

2

Ipertensione polmonare dovuta a malattie del cuore sinistro

Ostruzioni congenite o acquisite del tratto di afflusso o efflusso del ventricolo sinistro e cardiomiopatie congenite

Disfunzione diastolica sinistra, tra cui insufficienza cardiaca sinistra con frazione di eiezione conservata

Disfunzione sistolica ventricolare sinistra

Valvulopatie cardiache

3

Ipertensione polmonare associata a disturbi polmonari, ipossiemia, o entrambi

Patologie da ipoventilazione alveolare

Esposizione cronica ad alta quota

Broncopneumopatia cronica ostruttiva

Anomalie dello sviluppo

Malattia polmonare interstiziale

Linfangioleiomiomatosi

Disturbi respiratori del sonno

Altre patologie polmonari con pattern misto ostruttivo e restrittivo

4

Ipertensione polmonare dovuta a ostruzioni dell'arteria polmonare

Embolia polmonare non trombotica (p. es., dovuta a tumori, parassiti o corpi estranei)

Ostruzione tromboembolica delle arterie polmonari distali o prossimali

5

Varie (meccanismi multifattoriali o poco chiari)

Malattie ematologiche:

• Anemia emolitica cronica

• Malattie mieloproliferative

• Drepanocitosi

• Splenectomia

Malattie sistemiche:

• Istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans

• Sarcoidosi

Alterazioni metaboliche:

• Malattia di Gaucher

• Malattie da accumulo di glicogeno

• Malattie tiroidee

Altri disturbi:

• Nefropatia cronica

• Mediastinite fibrosante

• Ipertensione polmonare segmentale

• Tumore, causa di ostruzione