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Ipertensione endocranica idiopatica

(Ipertensione endocranica benigna; Ipertensione endocranica venosa; Pseudotumor cerebri)

Di

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti ago 2021
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L'ipertensione endocranica idiopatica causa un aumento della pressione endocranica in assenza di una lesione occupante spazio o di idrocefalo, probabilmente legata a ostruzione del deflusso venoso; la composizione del liquido cerebrospinale è normale.

L'ipertensione endocranica idiopatica classicamente si verifica nelle donne in età riproduttiva. L'incidenza è di 1/100 000 nelle donne normopeso, ma di 20/100 000 nelle donne obese. La pressione endocranica è aumentata (> 250 mm H2O); l'eziologia è sconosciuta ma probabilmente è legata a un'ostruzione del deflusso venoso cerebrale, possibilmente perché i seni venosi sono più piccoli del normale.

Nei bambini, questo disturbo a volte si sviluppa dopo che vengono arrestati i corticosteroidi o dopo l'utilizzo dell'ormone della crescita. L'ipertensione endocranica idiopatica può svilupparsi anche dopo aver assunto tetracicline o grandi quantità di vitamina A.

Sintomatologia

Quasi tutti i pazienti presentano una cefalea generalizzata, con frequenza giornaliera o quasi, di intensità fluttuante, a volte associata a nausea. Si possono anche verificare oscuramento transitorio della vista, diplopia (dovuta a una disfunzione del VI nervo cranico) e acufene endocranico pulsatile. La perdita della vista inizia perifericamente e può non essere notata dai pazienti fino a una fase avanzata. La conseguenza più grave è rappresentata da una perdita permanente della vista. Una volta che la visione è perduta, di solito non ritorna, anche se la pressione endocranica viene ridotta.

Consigli ed errori da evitare

  • Se i segni clinici suggeriscono un'ipertensione endocranica, bisogna controllare i campi visivi e il fondo oculare anche quando i pazienti non presentano sintomi visivi.

Diagnosi

  • RM con flebografia RM

  • Puntura lombare

Se i segni clinici suggeriscono un'ipertensione endocranica, i medici devono controllare i campi visivi e il fondo oculare, anche in pazienti senza sintomi visivi.

La diagnosi di ipertensione endocranica idiopatica viene sospettata sulla base del quadro clinico e confermata dagli esami neuroradiologici (preferibilmente una RM con angio-RM venosa) che hanno risultati normali (eccetto per il restringimento del seno trasversale venoso). Se non controindicata, viene quindi eseguita la puntura lombare con test del liquido cerebrospinale. L'elevata pressione di apertura e la normale composizione del liquido cerebrospinale suggeriscono un'ipertensione endocranica idiopatica.

L'uso di alcuni farmaci e alcune patologie possono determinare un quadro clinico simile a quello dell'ipertensione endocranica idiopatica e devono essere esclusi (vedi tabella Condizioni associate a papilledema e simili ad ipertensione endocranica idiopatica Condizioni associate a papilledema e simili ad ipertensione endocranica idiopatica  Condizioni associate a papilledema e simili ad ipertensione endocranica idiopatica ).

Tabella

Trattamento

  • Acetazolamide o topiramato

  • Perdita di peso se necessario

  • Farmaci usati per l'emicrania, soprattutto topiramato

  • Talvolta, chirurgia

L'ipertensione endocranica idiopatica si risolve a volte senza trattamento.

Il trattamento di ipertensione endocranica è finalizzato ai seguenti:

  • Ridurre la pressione

  • Garantire la visione

  • Alleviare i sintomi

L'inibitore dell'anidrasi carbonica acetazolamide (250 mg per via orale 4 volte/die) o il topiramato (che inibisce anche l'anidrasi carbonica) fino a 200 mg 2 volte/die viene utilizzato come diuretico. L'acetazolamide riduce la produzione di liquido cerebrospinale. Il topiramato può aiutare i pazienti a perdere peso, a ridurre la pressione endocranica e può alleviare il mal di testa.

I farmaci utilizzati per l'emicrania Farmaci per l'emicrania*  Farmaci per l'emicrania* possono alleviare il mal di testa. I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono essere usati a seconda della necessità.

I pazienti obesi sono incoraggiati a perdere peso, il che può contribuire a ridurre la pressione endocranica.

L'efficacia di punture lombari seriali è controversa, ma a volte vengono effettuate, in particolare se, mentre si aspetta per il trattamento definitivo, la vista è a rischio. (Il trattamento definitivo comprende la fenestrazione della guaina del nervo ottico, shunt e stent del seno venoso.)

Tutte le possibili cause (malattie o farmaci) vengono corrette o eliminate se possibile.

Una valutazione oculistica frequente (compresa la misurazione del campo visivo) è necessaria per monitorare la risposta al trattamento; la misurazione dell'acuità visiva non è abbastanza sensibile per evidenziare un'imminente perdita della vista.

Se la visione peggiora nonostante il trattamento, può essere indicato uno dei seguenti:

  • Fenestrazione della guaina del nervo ottico

  • Manovra (lombo-peritoneale o ventricolo-peritoneale)

  • Stenting venoso endovascolare

Punti chiave

  • Considerare ipertensione endocranica se i pazienti, in particolare le donne in sovrappeso, presentano un mal di testa diurno generalizzato con o senza sintomi visivi; controllare i campi visivi e il fundus oculi.

  • Diagnosticare sulla base dei risultati dell'imaging cerebrale (RM preferibilmente con flebografia) e, se non controindicata, puntura lombare.

  • Consigliare la perdita di peso se necessaria e trattare con acetazolamide o topiramato.

  • Eseguire valutazioni oculistiche frequenti (compresa la misurazione del campo visivo) per monitorare la risposta al trattamento.

  • Se la vista si deteriora nonostante il trattamento, considerare la fenestrazione della guaina del nervo ottico, lo smistamento o lo stent venoso endovascolare.

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