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Ipertensione endocranica idiopatica

(Ipertensione endocranica benigna; Ipertensione endocranica venosa; Pseudotumor cerebri)

Di

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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L'ipertensione endocranica idiopatica causa un aumento della pressione endocranica in assenza di una lesione occupante spazio o di idrocefalo, probabilmente legata a ostruzione del deflusso venoso; la composizione del liquido cerebrospinale è normale.

L'ipertensione endocranica idiopatica classicamente si verifica nelle donne in età riproduttiva. L'incidenza è di 1/100 000 nelle donne normopeso, ma di 20/100 000 nelle donne obese. La pressione endocranica è aumentata (> 250 mm H2O); l'eziologia è sconosciuta ma probabilmente è legata a un'ostruzione del deflusso venoso cerebrale, possibilmente perché i seni venosi sono più piccoli del normale.

Nei bambini, questo disturbo a volte si sviluppa dopo che vengono arrestati i corticosteroidi o dopo l'utilizzo dell'ormone della crescita. L'ipertensione endocranica idiopatica può svilupparsi anche dopo aver assunto tetracicline o grandi quantità di vitamina A.

Sintomatologia

Quasi tutti i pazienti presentano una cefalea generalizzata, con frequenza giornaliera o quasi, di intensità fluttuante, a volte associata a nausea. Si possono anche verificare oscuramento transitorio della vista, diplopia (dovuta a una disfunzione del VI nervo cranico) e acufene endocranico pulsatile. La perdita della vista inizia perifericamente e può non essere notata dai pazienti fino a una fase avanzata. La conseguenza più grave è rappresentata da una perdita permanente della vista. Una volta che la visione è perduta, di solito non ritorna, anche se la pressione intracranica viene ridotta.

Un papilledema bilaterale è frequente; alcuni pazienti hanno papilledema unilaterale o nessun papilledema. In alcuni pazienti asintomatici tuttavia un papilledema viene scoperto nel corso di un esame oftalmoscopico di routine. L'esame neurologico può evidenziare una paralisi parziale del VI nervo cranico, ma risulta per il resto negativo.

Consigli ed errori da evitare

  • Se i segni clinici suggeriscono un'ipertensione endocranica, bisogna controllare i campi visivi e il fondo oculare anche quando i pazienti non presentano sintomi visivi.

Diagnosi

  • RM con flebografia RM

  • Puntura lombare

Se i segni clinici suggeriscono un'ipertensione endocranica, i medici devono controllare i campi visivi e il fondo oculare, anche in pazienti senza sintomi visivi.

La diagnosi di ipertensione endocranica idiopatica viene sospettata sulla base del quadro clinico e confermata dagli esami neuroradiologici (preferibilmente una RM con angio-RM venosa) che hanno risultati normali (eccetto per il restringimento del seno trasversale venoso), seguiti, se non controindicato, da puntura lombare con una normale composizione del liquido cerebrospinale che indica un'aumentata pressione all'introduzione.

L'uso di alcuni farmaci e alcune patologie possono determinare un quadro clinico simile a quello dell'ipertensione endocranica idiopatica e devono essere esclusi (vedi tabella Condizioni associate a papilledema e simili ad ipertensione endocranica idiopatica).

Tabella
icon

Condizioni associate a papilledema e simili ad ipertensione endocranica idiopatica

Condizione

Esempi

Ostruzione del drenaggio venoso cerebrale

Trombosi dei seni venosi cerebrali

Trombosi della vena giugulare

Malattie

Anemia sideropenica (se grave)

Obesità (di solito in giovani donne)

Insufficienza ventricolare destra associata ad ipertensione polmonare

Farmaci

Sospensione dei corticosteroidi dopo un loro uso prolungato

Terapia sostitutiva ormonale in pazienti con carenza di GH

Acido nalidixico

Nitrofurantoina

Tetraciclina e i suoi derivati

Trattamento

  • Acetazolamide

  • Perdita di peso

  • Farmaci usati per l'emicrania, soprattutto topiramato

  • Talvolta, chirurgia

L'ipertensione endocranica idiopatica si risolve a volte senza trattamento.

Il trattamento di ipertensione endocranica è finalizzato ai seguenti:

  • Ridurre la pressione

  • Garantire la visione

  • Alleviare i sintomi

L'inibitore dell'anidrasi carbonica acetazolamide (250 mg per via orale 4 volte/die) viene utilizzato come diuretico.

I pazienti obesi sono incoraggiati a perdere peso, il che può contribuire a ridurre la pressione endocranica.

L'efficacia di punture lombari seriali è controversa, ma a volte vengono effettuate, in particolare se, mentre si aspetta per il trattamento definitivo, la vista è a rischio. (Il trattamento definitivo comprende la fenestrazione della guaina del nervo ottico, shunt e stent del seno venoso.)

Tutte le possibili cause (malattie o farmaci) vengono corrette o eliminate se possibile.

I farmaci usati per l'emicrania (in particolare il topiramato, che inibisce anche l'anidride carbonica) possono alleviare il mal di testa. I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono essere usati a seconda della necessità.

Una valutazione oculistica frequente (compresa la misurazione del campo visivo) è necessaria per monitorare la risposta al trattamento; la misurazione dell'acuità visiva non è abbastanza sensibile per evidenziare un'imminente perdita della vista.

Se la visione peggiora nonostante il trattamento, può essere indicato uno dei seguenti:

  • Fenestrazione della guaina del nervo ottico

  • Manovra (lombo-peritoneale o ventricolo-peritoneale)

  • Stenting venoso endovascolare

La chirurgia bariatrica con perdita di peso duratura può guarire la malattia nei pazienti obesi altrimenti incapaci di perdere peso.

Punti chiave

  • Considerare ipertensione endocranica se i pazienti, in particolare le donne in sovrappeso, presentano un mal di testa diurno generalizzato con o senza sintomi visivi; controllare i campi visivi e il fundus oculi.

  • Diagnosticare sulla base dei risultati dell'imaging cerebrale (RM preferibilmente con flebografia) e, se non controindicata, puntura lombare.

  • Consigliare la perdita di peso se necessaria e trattare con acetazolamide.

  • Eseguire valutazioni oculistiche frequenti (compresa la misurazione del campo visivo) per monitorare la risposta al trattamento.

  • Se la vista si deteriora nonostante il trattamento, considerare la fenestrazione della guaina del nervo ottico, lo smistamento o lo stent venoso endovascolare.

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