L'ipertensione endocranica idiopatica causa un aumento della pressione endocranica in assenza di una lesione occupante spazio o di idrocefalo, probabilmente legata a ostruzione del deflusso venoso; la composizione del liquido cerebrospinale è normale.
(Vedi anche Approccio al paziente con cefalea.)
L'ipertensione endocranica idiopatica classicamente si verifica nelle donne in età riproduttiva. L'incidenza è di 1/100 000 nelle donne normopeso, ma di 20/100 000 nelle donne obese. La pressione endocranica è elevata (> 250 mm H2O); la causa è sconosciuta, ma potrebbe consistere nell'ostruzione al deflusso venoso cerebrale che può derivare da un aumento della pressione del liquido cerebrospinale causa di un aumento dell'ostruzione venosa, un circolo vizioso.
Nei bambini, questo disturbo a volte si sviluppa dopo che vengono arrestati i corticosteroidi o dopo l'utilizzo dell'ormone della crescita. L'ipertensione endocranica idiopatica può svilupparsi anche dopo aver assunto tetracicline o grandi quantità di vitamina A.
Sintomatologia dell'ipertensione endocranica idiopatica
Quasi tutti i pazienti presentano una cefalea generalizzata, con frequenza giornaliera o quasi, di intensità fluttuante, a volte associata a nausea. Si possono anche verificare oscuramento transitorio della vista, diplopia (dovuta a una disfunzione del VI nervo cranico) e acufene endocranico pulsatile. La perdita della vista inizia perifericamente e può non essere notata dai pazienti fino a una fase avanzata. La conseguenza più grave è rappresentata da una perdita permanente della vista. Una volta che la visione è perduta, di solito non ritorna, anche se la pressione endocranica viene ridotta.
Un papilledema bilaterale è frequente; alcuni pazienti hanno papilledema unilaterale o nessun papilledema. In alcuni pazienti asintomatici tuttavia un papilledema viene scoperto nel corso di un esame oftalmoscopico di routine. L'esame neurologico può evidenziare una paralisi parziale del VI nervo cranico, ma risulta per il resto negativo.
Consigli ed errori da evitare
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Diagnosi dell'ipertensione endocranica idiopatica
RM con flebografia RM
Puntura lombare
Se i segni clinici suggeriscono un'ipertensione endocranica idiopatica, i medici devono controllare i campi visivi e il fondo oculare, anche in pazienti senza sintomi visivi.
La diagnosi di ipertensione endocranica idiopatica viene sospettata sulla base del quadro clinico e confermata dagli esami neuroradiologici (preferibilmente una RM con angio-RM venosa) che hanno risultati normali (eccetto per il restringimento del seno trasversale venoso). Se non controindicata, viene quindi eseguita la puntura lombare con test del liquido cerebrospinale. L'elevata pressione di apertura e la normale composizione del liquido cerebrospinale suggeriscono un'ipertensione endocranica idiopatica.
L'uso di alcuni farmaci e alcune patologie possono determinare un quadro clinico simile a quello dell'ipertensione endocranica idiopatica e devono essere esclusi (vedi tabella Condizioni associate a papilledema e simili ad ipertensione endocranica idiopatica).
Condizioni associate a papilledema e simili ad ipertensione endocranica idiopatica
Condizione | Esempi |
|---|---|
Ostruzione del drenaggio venoso cerebrale | Trombosi dei seni venosi cerebrali Trombosi della vena giugulare |
Malattie | Broncopneumopatia cronica ostruttiva Anemia sideropenica (se grave) Obesità (di solito in giovani donne) Sindrome dell'ovaio policistico Insufficienza ventricolare destra associata ad ipertensione polmonare |
Farmaci e droghe ricreative o illecite | Sospensione dei corticosteroidi dopo un loro uso prolungato Terapia sostitutiva ormonale in pazienti con carenza di GH Acido nalidixico Nitrofurantoina Tetraciclina e i suoi derivati |
Trattamento dell'ipertensione endocranica idiopatica
Acetazolamide o topiramato
Perdita di peso se necessario
Farmaci usati per prevenire l'emicrania, in particolare il topiramato
Talvolta, chirurgia
L'ipertensione endocranica idiopatica si risolve a volte senza trattamento.
Il trattamento dell'ipertensione endocranica idiopatica è finalizzato a quanto segue:
Ridurre la pressione
Preservare la visione
Alleviare i sintomi
L'inibitore dell'anidrasi carbonica acetazolamide (250 mg per via orale 4 volte/die) o il topiramato (che inibisce anche l'anidrasi carbonica) fino a 200 mg 2 volte/die viene utilizzato come diuretico. L'acetazolamide riduce la produzione di liquido cerebrospinale. Il topiramato può aiutare i pazienti a perdere peso, a ridurre la pressione endocranica e può alleviare il mal di testa.
I farmaci preventivi utilizzati per l'emicrania possono alleviare il mal di testa. I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono essere usati a seconda della necessità.
I pazienti obesi sono incoraggiati a perdere peso, il che può contribuire a ridurre la pressione endocranica.
L'efficacia di punture lombari seriali è controversa, ma a volte vengono effettuate, in particolare se, mentre si aspetta per il trattamento definitivo, la vista è a rischio. Il trattamento definitivo comprende la fenestrazione della guaina del nervo ottico, shunt e stent del seno venoso.
Tutte le possibili cause (malattie, droghe o farmaci) vengono corrette o eliminate se possibile.
Una valutazione oculistica frequente (compresa la misurazione del campo visivo) è necessaria per monitorare la risposta al trattamento; la misurazione dell'acuità visiva non è abbastanza sensibile per evidenziare un'imminente perdita della vista.
Se la visione peggiora nonostante il trattamento, può essere indicato uno dei seguenti:
Fenestrazione della guaina del nervo ottico
Manovra (lombo-peritoneale o ventricolo-peritoneale)
Stenting venoso endovascolare
La chirurgia bariatrica con perdita di peso duratura può guarire la malattia nei pazienti obesi altrimenti incapaci di perdere peso.
Punti chiave
Considerare un'ipertensione endocranica se i pazienti, in particolare le donne in sovrappeso, presentano un mal di testa diurno generalizzato con o senza sintomi visivi; controllare i campi visivi e il fundus oculi.
Diagnosticare sulla base dei risultati dell'imaging cerebrale (RM preferibilmente con flebografia) e, se non controindicata, puntura lombare; evocare una meningite cronica.
Consigliare la perdita di peso se necessaria e trattare con acetazolamide o topiramato.
Eseguire valutazioni oculistiche frequenti (compresa la misurazione del campo visivo) per monitorare la risposta al trattamento.
Se la vista si deteriora nonostante il trattamento, considerare la fenestrazione della guaina del nervo ottico, lo smistamento o lo stent venoso endovascolare.
