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Epatite fulminante

Di

Sonal Kumar

, MD, MPH, Weill Cornell Medical College

Ultima modifica dei contenuti ott 2019
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L'epatite fulminante è una rara sindrome caratterizzata da necrosi massiva del parenchima epatico con riduzione delle dimensioni del fegato (atrofia giallo acuta) che solitamente si verifica in alcune epatiti virali o da agenti tossici o nelle lesioni farmaco-indotte.

Il virus dell'epatite B è talvolta responsabile dell'insorgenza di epatite fulminante, e la coinfezione da virus dell'epatite D si riscontra in una percentuale di casi di epatite B fulminante che arriva fino al 50%. L'epatite fulminante da virus dell'epatite A è rara, ma può essere più frequente nei soggetti con epatopatie preesistenti. Occasionalmente, il virus dell'epatite E provoca un'epatite fulminante. Il ruolo del virus dell'epatite C rimane tuttora incerto.

I farmaci (specialmente l'acetaminofene [paracetamolo]) sono la causa più comune di epatite fulminante negli Stati Uniti.

Sintomatologia

I sintomi dell'epatite fulminante si sviluppano e si aggravano molto rapidamente. I pazienti peggiorano rapidamente a causa dell'encefalopatia porto-sistemica ingravescente, arrivando al coma e all'edema cerebrale in un periodo che va da giorni a parecchie settimane. La coagulopatia deriva spesso dall'insufficienza epatica o dalla coagulazione intravascolare disseminata e si può sviluppare un'insufficienza renale funzionale (sindrome epato-renale).

L'allungamento del tempo di protrombina o del rapporto internazionale normalizzato (INR), l'encefalopatia porto-sistemica e, in particolare, l'insufficienza renale hanno un significato infausto.

Diagnosi

  • Valutazione clinica

  • Esami epatici

  • Misura del tempo di protrombina/rapporto internazionale normalizzato (INR)

L'epatite fulminante va sospettata se

  • I pazienti presentano in acuto forte malessere associato ad ittero di nuova insorgenza, cambiamenti repentini dello stato mentale o sanguinamento non spiegabile.

  • I pazienti con malattia epatica nota peggiorano rapidamente.

Gli esami di laboratorio per confermare la diagnosi di epatite fulminante comprendono esami del fegato (p. es., transaminasi, bilirubina) e altri test per valutare la funzionalità epatica (tempo di protrombina/rapporto internazionale normalizzato [INR], albumina).

Si eseguono esami di laboratorio per la ricerca dei virus dell'epatite A, B e C, così come alcuni altri virus (p. es., cytomegalovirus, virus di Epstein-Barr, virus herpes simplex), per determinare se la causa è di natura virale.

Il livello sierico di acetaminofene deve essere misurato in tutti i pazienti se si sospetta una tossicità da acetaminofene (paracetamolo).

Trattamento

  • Analoghi nucleosidici e nucleotidici orali

  • Talvolta N-acetilcisteina

  • Trapianto di fegato

Una meticolosa assistenza medica, solitamente in unità di terapia intensiva, e la terapia aggressiva delle complicanze migliorano l'esito dei pazienti con epatite fulminante.

In caso di epatite fulminante da infezione da virus dell'epatite B, il trattamento per via orale con analoghi dei nucleosidi o nucleotidi può aumentare le probabilità di sopravvivenza.

La N-acetilcisteina è l'antidoto per l'intossicazione da acetaminofene (paracetamolo). Tale farmaco è più efficace se somministrato entro 8 h dall'ingestione dell'acetaminofene (paracetamolo), ma può comunque contribuire a provocare intossicazione cronica da acetaminofene (paracetamolo).

Tuttavia, il trapianto di fegato d'urgenza rappresenta la migliore speranza per la sopravvivenza. La sopravvivenza è rara negli adulti, se non si esegue il trapianto; i bambini tendono ad avere risultati migliori.

I pazienti che sopravvivono solitamente guariscono completamente.

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