La perdita dell'udito improvvisa è una perdita dell'udito neurosensoriale da moderata a grave che si sviluppa improvvisamente, entro poche ore o si presenta al risveglio. Essa colpisce da circa 1/5000 a 1/10 000 persone ogni anno. La perdita dell'udito iniziale è tipicamente unilaterale e con un range di gravità da lieve a profonda. Molti pazienti hanno acufeni, e alcuni hanno capogiro, vertigine, o entrambi.
La perdita dell'udito improvvisa ha cause che differiscono dalla perdita dell'udito cronica e devono essere affrontate con urgenza (1).
(Vedi anche Perdita dell'udito.)
Riferimento generale
1. Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al: Clinical practice guideline: Sudden hearing loss (update). Otolaryngol Head Neck Surg 161(1 Suppl):S1-S45, 2019. doi: 10.1177/0194599819859885
Eziologia della perdita dell'udito improvvisa
Le seguenti caratteristiche sono frequenti nella perdita d'udito improvvisa:
La maggior parte dei casi è idiopatica (vedi tabella Alcune cause di perdita dell'udito improvvisa).
Alcune compaiono nel corso di un evento chiaramente esplicativo.
Alcune rappresentano la manifestazione iniziale di un altro disturbo, inizialmente occulto, ma identificabile.
Idiopatiche
Ci sono numerose teorie per le quali alcune evidenze (sebbene contrastanti e incomplete) esistono. Le teorie più accreditate comprendono infezioni virali (in particolare coinvolgenti il virus herpes simplex), gli attacchi autoimmuni, e l'occlusione microvascolare acuta.
Evento ovvio
Alcune cause di perdita dell'udito improvvisa sono subito evidenti.
Il trauma cranico chiuso con una frattura dell'osso temporale o una grave commozione che coinvolge la coclea può causare un'improvvisa perdita dell'udito.
Ampie variazioni nella pressione ambientale (p. es., causata da immersione) o attività faticose (p. es., sollevamento pesi) possono indurre una fistola perilinfatica tra l'orecchio medio e interno, causando improvvisi e gravi sintomi. La fistola perilinfatica può anche essere congenita; essa può spontaneamente causare una perdita improvvisa o la perdita può verificarsi dopo traumi o gravi cambiamenti di pressione.
I farmaci ototossici possono portare a un'ipoacusia che compare entro un giorno, soprattutto se legata a sovradosaggio (per via sistemica o se applicati topicamente su una grande ferita, come un'ustione). Esiste una rara patologia genetica trasmessa attraverso i mitocondri che aumenta la predisposizione all'ototossicità da aminoglicosidi.
Un certo numero di infezioni provoca una perdita dell'udito improvvisa durante o immediatamente dopo la malattia acuta. Cause frequenti comprendono meningite batterica, malattia di Lyme, e molte infezioni virali che colpiscono la coclea (e talvolta il sistema vestibolare). Le più diffuse cause virali nel mondo industrializzato sono parotite e herpes simplex. Il morbillo è una causa molto rara perché la maggior parte della popolazione è vaccinata.
Altre patologie
Una perdita dell'udito improvvisa può essere un primo sintomo isolato di certe patologie che in genere hanno altri sintomi di esordio. Per esempio, la perdita improvvisa dell'udito può raramente essere il primo sintomo di un neurinoma dell'acustico, sclerosi multipla, sindrome di Ménière, o un piccolo ictus cerebellare. La riattivazione della sifilide nei pazienti HIV positivi raramente può provocare perdita dell'udito improvvisa.
La sindrome di Cogan è una rara reazione autoimmune diretta contro un autoantigene comune e sconosciuto nella cornea e nell'orecchio interno; > 50% dei pazienti si presenta con sintomi vestibolo-uditivi. Il 10-30% circa dei pazienti presenta anche una grave vasculite sistemica, che può comprendere un'aortite potenzialmente letale.
Alcune patologie vasculitiche possono causare perdita dell'udito improvvisa. Patologie ematologiche, come la macroglobulinemia di Waldenström, la drepanocitosi e alcune forme di leucemia, raramente possono provocare perdita dell'udito improvvisa.
Valutazione della perdita dell'udito improvvisa
La valutazione consiste nel rilevare e quantificare l'ipoacusia e determinarne l'eziologia (particolarmente nelle forme reversibili).
Anamnesi
L'anamnesi della malattia attuale deve verificare che la perdita sia improvvisa e non cronica. L'anamnesi deve anche notare se la perdita è unilaterale o bilaterale e se c'è una causa acuta (p. es., trauma cranico, barotrauma [in particolare una lesione da sub], malattie infettive). Importanti sintomi correlati comprendono altri sintomi otologici (p. es., acufeni, orecchio secernente), sintomi vestibolari (p. es., disorientamento nel buio, vertigini), e sintomi neurologici (p. es., mal di testa, debolezza o asimmetria del viso, alterato senso del gusto).
La rassegna dei sistemi deve cercare i sintomi di possibili cause, tra cui deficit neurologici transitori o evolutivi (sclerosi multipla) oppure irritazione agli occhi e arrossamento (sindrome di Cogan).
L'anamnesi patologica remota deve indagare circa una positività all'HIV o all'infezione da sifilide e a eventuali fattori di rischio (p. es., più partner sessuali, rapporti sessuali non protetti). L'anamnesi familiare deve registrare casi di parenti stretti con perdita dell'udito (suggerendo una possibile fistola congenita). L'anamnesi farmacologica deve specificamente indagare l'uso attuale o pregresso di farmaci ototossici e se il paziente è affetto da insufficienza renale.
Esame obiettivo
L'esame si focalizza sulle orecchie e sulla funzione uditiva e sulla valutazione neurologica.
La membrana timpanica è ispezionata alla ricerca di perforazione, secrezione o altre lesioni. Durante la valutazione neurologica si deve porre attenzione allo stato dei nervi cranici (in particolare il V, il VII e l'VIII) nonché alla funzione vestibolare e cerebellare, poiché anomalie di queste aree spesso sono dovute a tumori del tronco encefalico e dell'angolo pontocerebellare.
I test di Weber e di Rinne richiedono un diapason per differenziare una perdita dell'udito trasmissiva da una neurosensoriale.
Inoltre, gli occhi sono esaminati per rossore e fotofobia (possibile sindrome di Cogan), e la pelle viene esaminata per evidenziare un rash cutaneo (p. es., infezione virale, sifilide).
Segni d'allarme
I reperti particolarmente preoccupanti sono
Anomalie di nervi cranici (oltre che la perdita dell'udito)
Asimmetria significativa nella comprensione del parlato tra le 2 orecchie
Altri sintomi e segni neurologici (p. es., debolezza motoria, afasia, sindrome di Horner, anomalie nella percezione sensoriale o della temperatura)
Interpretazione dei reperti
Le cause traumatiche, ototossiche e alcune cause infettive sono in genere evidenti all'esame clinico. Un paziente con fistola perilinfatica può udire un suono esplosivo nell'orecchio interessato quando si verifica la fistola, e può anche presentare improvvisamente vertigini, nistagmo e acufeni.
Le anomalie neurologiche focalizzate rappresentano un particolare motivo di preoccupazione. La funzione dei nervi cranici V, VII, o di entrambi è colpita da tumori che coinvolgono l'VIII nervo cranico, così la perdita di sensibilità del viso e la difficoltà a stringere la mascella (V), la debolezza emifacciale e le anomalie nel gusto (VII) possono suggerire una lesione in quell'area.
Una perdita monolaterale fluttuante dell'udito accompagnata da pienezza auricolare, vertigini e acufeni suggerisce anche la sindrome di Ménière. I sintomi sistemici che suggeriscono infiammazione (p. es., febbre, eruzioni cutanee, dolori articolari, lesioni della mucosa) devono far sorgere il sospetto di un'infezione occulta o di una malattia autoimmune.
Esami
RM e TC
I pazienti devono essere sottoposti ad audiogramma, e a meno che la diagnosi non sia chiaramente un'infezione acuta o una tossicità da farmaci, la maggior parte dei medici esegue una RM con gadolinio per diagnosticare cause non evidenti, in particolare per perdita monolaterale. Anche i pazienti con una causa traumatica acuta devono essere sottoposti a RM. Una fistola perilinfatica è in genere sospettata dopo un evento stressante (p. es., sforzi eccessivi, barotrauma), e il test può essere eseguito utilizzando una pressione pneumatica positiva per evocare i movimenti degli occhi (nistagmo). Una TC delle ossa temporali di solito viene eseguita per mostrare le caratteristiche ossee dell'orecchio interno e può aiutare a chiarire le anomalie congenite (p. es., ingrandimento dell'acquedotto vestibolare), fratture dell'osso temporale da traumi, o processi erosivi (p. es., colesteatoma).
I pazienti che hanno fattori di rischio o che presentano sintomi che suggeriscono cause ben precise devono fare esami appropriati basati sulla valutazione clinica (p. es., test sierologici per un eventuale infezione da HIV o sifilide, emocromo e profilo di coagulazione per malattie ematologiche, velocità di eritrosedimentazione e Ab antinucleo per la vasculite).
Trattamento della perdita dell'udito improvvisa
Il trattamento dell'improvvisa perdita d'udito si focalizza sulla patologia causale, quando nota. Le fistole sono esplorate e sottoposte a chiusura chirurgicamente quando il riposo a letto non riesce a controllare i sintomi.
Nelle cause virali e idiopatiche il deficit uditivo ritorna nella norma in circa il 50% dei pazienti ed è recuperato parzialmente negli altri.
Nei pazienti che recuperano l'udito, il miglioramento in genere si verifica entro 10-14 giorni.
Il recupero da un farmaco ototossico varia notevolmente a seconda del farmaco e del suo dosaggio. Con alcuni farmaci (p. es., aspirina, diuretici), la perdita dell'udito si risolve entro 24 h, mentre gli altri farmaci (p. es., antibiotici, farmaci chemioterapici) sono spesso causa di perdita permanente dell'udito se sono stati superati dosaggi sicuri.
Per i pazienti con perdita idiopatica, molti medici empiricamente somministrano un ciclo di glucocorticoidi (generalmente prednisone 60 mg/kg per via orale 1 volta/die per 7-14 giorni seguito dalla sua riduzione per 5 giorni). I glucocorticoidi possono essere somministrati per via orale e/o mediante iniezione transtimpanica. L'iniezione diretta transtimpanica evita gli effetti collaterali sistemici dei glucocorticoidi orali e appare altrettanto efficace tranne che in caso di profonda perdita dell'udito (> 90 decibel). Ci sono dati che mostrano che l'utilizzo di entrambi gli steroidi per via orale e intratimpanica porta a risultati migliori rispetto alla singola via di somministrazione. Anche se i medici spesso danno farmaci antivirali efficaci contro l'herpes simplex (p. es., valaciclovir, famciclovir), i dati mostrano che tali farmaci non influenzano i risultati acustici. Alcuni dati limitati suggeriscono che l'ossigenoterapia iperbarica può essere utile nella ipoacusia improvvisa idiopatica.
Punti chiave
La maggior parte dei casi di ipoacusia improvvisa è idiopatica.
Alcuni casi hanno una causa evidente (p. es., trauma, infezione acuta, farmaci).
Pochi casi rappresentano manifestazioni rare di patologie trattabili.
La valutazione comprende audiometria, TC e RM, e altri test per le cause sospette.
Il trattamento si focalizza sulle cause note e i corticosteroidi sono somministrati in caso di ipoacusia improvvisa idiopatica.
