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Sindrome di Cogan

(Sindrome di Cogan)

Di

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti ago 2018
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La sindrome di Cogan è una rara patologia autoimmune che coinvolge l'occhio e l'orecchio interno.

Colpisce giovani adulti, e l'80% dei pazienti ha un'età compresa fra 14 e 47 anni. La malattia appare derivare da una reazione autoimmune diretta contro un diffuso autoantigeni sconosciuto presente nella cornea e nell'orecchio interno. Il 10-30% circa dei pazienti presenta anche una grave vasculite sistemica, che può comprendere un'aortite potenzialmente letale.

Sintomatologia

I sintomi di esordio interessano il sistema oculare nel 38% dei casi, il sistema audiovestibolare nel 46% ed entrambi nel 15%. Dopo 5 mesi, il 75% dei pazienti presenta sintomi sia oculari che audiovestibolari. Sintomi sistemici aspecifici comprendono febbre, cefalea, dolore articolare e mialgia.

Oculare

Il coinvolgimento oculare comprende qualsiasi combinazione dei seguenti elementi:

  • Cheratite interstiziale bilaterale o altri tipi di cheratite stromale corneale

  • Papillite

  • Altre forme di infiammazione orbitale (p. es., vitreite, coroidite)

I sintomi oculari comprendono irritazione, dolore, fotofobia e riduzione della vista. L'esame oculare mostra un infiltrato corneale stromale irregolare tipico della cheratite interstiziale, arrossamento oculare, edema del nervo ottico, proptosi, o una combinazione di questi sintomi.

Audiovestibolare

I sintomi audiovestibolari comprendono ipoacusia neurosensoriale, acufeni e vertigine.

Vascolare

Quando l'aortite è significativa può presentarsi un soffio cardiaco diastolico. La claudicatio può essere presente se vi è l'interessamento dei vasi sanguigni degli arti.

Diagnosi

La diagnosi si basa sul quadro clinico e sull'esclusione di altre cause (p. es., sifilide, malattia di Lyme, virus di Epstein-Barr) in seguito ad adeguati test sierologici. È indicata la valutazione urgente da parte di un oftalmologo e di un otorinolaringoiatra.

Trattamento

  • Inizialmente corticosteroidi topici e, talvolta, sistemici per il coinvolgimento oculare

La malattia non trattata può portare a cicatrici corneali e perdita visiva e, nel 60-80% dei casi, a ipoacusia permanente. Cheratite, episclerite, e uveite anteriore possono solitamente essere trattate con prednisolone acetato topico 1% ogni 1 h a 4 volte/die per 2 o 3 settimane. Per trattare l'infiammazione oculare profonda e specialmente per trattare i sintomi audiovestibolari prima che diventino permanenti, va iniziata il prima possibile una terapia a base di prednisone 1 mg/kg per via orale 1 volta/die e continuata per una durata da 2 a 6 mesi. Alcuni medici aggiungono ciclofosfamide, metotrexato, ciclosporina, o infliximab nei casi ostinati.

Punti chiave

  • La sindrome di Cogan è una sindrome autoimmune che colpisce principalmente i sistemi oculare e vestibolo-uditivo.

  • Talvolta si verifica aortite pericolosa per la vita.

  • Se non trattata, può verificarsi la perdita permanente della vista e dell'udito.

  • Il trattamento è in genere con corticosteroidi (topici e sistemici).

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