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Sindrome di Cogan

(Sindrome di Cogan)

Di

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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La sindrome di Cogan è una rara patologia autoimmune che coinvolge l'occhio e l'orecchio interno.

Colpisce giovani adulti, e l'80% dei pazienti ha un'età compresa fra 14 e 47 anni. La malattia appare derivare da una reazione autoimmune diretta contro un diffuso autoantigeni sconosciuto presente nella cornea e nell'orecchio interno. Il 10-30% circa dei pazienti presenta anche una grave vasculite sistemica, che può comprendere un'aortite Aortite L'aortite è l'infiammazione dell'aorta, talora causa di aneurismi o occlusione. L'aortite è rara ma potenzialmente fatale. La sua incidenza riportata è compresa tra 1 e 3 per un milione all'anno... maggiori informazioni Aortite potenzialmente letale.

Sintomatologia della sindrome di Cogan

I sintomi di esordio interessano il sistema oculare nel 38% dei casi, il sistema audiovestibolare nel 46% ed entrambi nel 15%. Dopo 5 mesi, il 75% dei pazienti presenta sintomi sia oculari che audiovestibolari. Sintomi sistemici aspecifici comprendono febbre, cefalea, dolore articolare e mialgia.

Oculare

Audiovestibolare

I sintomi audiovestibolari comprendono ipoacusia neurosensoriale, acufeni e vertigine.

Vascolare

Quando l'aortite è significativa può presentarsi un soffio cardiaco diastolico. La claudicatio può essere presente se vi è l'interessamento dei vasi sanguigni degli arti.

Diagnosi della sindrome di Cogan

  • Valutazione clinica

La diagnosi si basa sul quadro clinico e sull'esclusione di altre cause di cheratite stromale (p. es., sifilide, malattia di Lyme, virus di Epstein-Barr) in seguito ad adeguati test sierologici. Nei pazienti con sindrome di Cogan, sono stati riscontrati anticorpi contro gli antigeni dell'orecchio interno, anticorpi anti-Hsp70 (associati a perdita dell'udito neurosensoriale) e anticorpi citoplasmatici antineutrofili (associati alla vasculite). È indicata la valutazione urgente da parte di un oftalmologo e di un otorinolaringoiatra quando si sospetta sindrome di Cogan.

Trattamento della sindrome di Cogan

  • Inizialmente corticosteroidi topici e, talvolta, sistemici per il coinvolgimento oculare

La malattia non trattata può portare a cicatrici corneali e perdita visiva e, nel 60-80% dei casi, a ipoacusia permanente Perdita dell'udito In tutto il mondo, circa mezzo miliardo di persone (quasi l'8% della popolazione mondiale) ha una perdita uditiva (1). Più del 10% delle persone negli Stati Uniti ha un certo grado di perdita... maggiori informazioni  Perdita dell'udito . Cheratite (e sintomi di coinvolgimento corneale), episclerite Episclerite L'episclerite è un'infiammazione autolimitante, ricorrente, solitamente idiopatica del tessuto episclerale che non minaccia la visione. I sintomi sono un'area localizzata di iperemia del bulbo... maggiori informazioni  Episclerite , e uveite anteriore Panoramica sull'uveite L'uveite è definita come infiammazione del tratto uveale, dell'iride, del corpo ciliare e della coroide. Tuttavia, la retina e il fluido all'interno della camera anteriore e del vitreo sono... maggiori informazioni  Panoramica sull'uveite possono solitamente essere trattate con prednisolone acetato topico 1% ogni ora fino a 4 volte/die per 2 o 3 settimane. Per trattare l'infiammazione oculare profonda e specialmente per trattare i sintomi audiovestibolari prima che diventino permanenti, va iniziata il prima possibile una terapia a base di prednisone 1 mg/kg per via orale 1 volta/die e continuata per una durata da 2 a 6 mesi. Alcuni medici aggiungono ciclofosfamide, metotrexato, ciclosporina, o infliximab nei casi ostinati.

Punti chiave sulla sindrome di Cogan

  • La sindrome di Cogan è una sindrome autoimmune rara che colpisce principalmente i sistemi oculare e vestibolo-uditivo.

  • Talvolta si verifica aortite fatale per la vita.

  • Se non trattata, può verificarsi la perdita permanente della vista e dell'udito.

  • È indicata la valutazione urgente da parte di un oftalmologo e di un otorinolaringoiatra.

  • Il trattamento è in genere con corticosteroidi (topici e sistemici).

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