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Altre rare patologie ereditarie del metabolismo lipidico

Di

Matt Demczko

, MD, Sidney Kimmel Medical College of Thomas Jefferson University

Ultima revisione/verifica completa apr 2020| Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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I lipidi sono i grassi Lipidi Carboidrati, proteine e grassi apportano il 90% del peso secco della dieta e il 100% dell’energia. Tutti e tre forniscono energia (misurata in calorie), ma cambia la quantità di energia prodotta... maggiori informazioni , un’importante fonte di energia per l’organismo. La riserva di grasso dell’organismo è costantemente consumata e ricostituita per equilibrare le necessità di energia dell’organismo con il cibo disponibile. Gruppi di enzimi specifici aiutano l’organismo a degradare (metabolizzare) ed elaborare i grassi. Alcune anomalie in questi enzimi possono portare all’accumulo di specifiche sostanze grasse che normalmente devono essere scomposte dagli enzimi. Nel tempo, l’accumulo di queste sostanze può essere dannoso per molti organi del corpo. Le lipidosi sono patologie causate dall’accumulo di lipidi.

L’accumulo di sostanze grasse può provocare disturbi quali

Il trattamento dei disturbi del metabolismo dei lipidi varia a seconda del tipo di sostanze grasse che si accumulano nel sangue e nei tessuti.

Xantomatosi cerebrotendinea

Se somministrato tempestivamente, il chenodiolo (acido chenodeossicolico) previene la progressione della malattia, ma non può far regredire il danno già presente. È possibile somministrare anche statine, in quanto tali farmaci riducono i livelli di lipidi nel sangue.

Sitosterolemia

Il trattamento della sitosterolemia consiste nel ridurre l’apporto di cibi ricchi di grassi vegetali, come gli oli vegetali, e nell’assunzione della resina colestiramina. Può anche venire prescritto ezetimibe, un farmaco che riduce la quantità di colesterolo assorbito dall’organismo.

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