Manuale Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Caricamento in corso

Emorragia alveolare diffusa

Di

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Ultima revisione/verifica completa giu 2018| Ultima modifica dei contenuti giu 2018
per accedere alla Versione per i professionisti
NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti

L’emorragia alveolare diffusa è una sindrome di sanguinamento ricorrente o persistente nei polmoni, causata, nella maggior parte dei casi, da una malattia autoimmune.

  • Sintomi comuni sono difficoltà respiratorie e tosse, spesso con sangue.

  • I pazienti sono generalmente sottoposti a radiografia toracica, esami del sangue, e talvolta, analisi delle vie respiratorie con tubo esplorativo flessibile (broncoscopia).

  • Il trattamento delle cause autoimmuni prevede la soppressione del sistema immunitario con corticosteroidi e spesso ciclofosfamide (un farmaco chemioterapico) o rituximab (un tipo di farmaco immunosoppressivo).

Una funzione importante del sistema immunitario è la protezione contro le infezioni. A tal fine, il sistema riconosce i microorganismi come estranei all’organismo e produce proteine (anticorpi) che si legano ai microorganismi in modo tale che possano essere espulsi dall’organismo. Nelle malattie autoimmuni, l’organismo reagisce erroneamente ai tessuti propri dell’individuo come se fossero estranei. Nelle malattie autoimmuni che interessano i polmoni, il sistema immunitario attacca e lede il tessuto polmonare. Le malattie autoimmuni che interessano i polmoni incidono spesso anche su altri organi, in particolare i reni.

L’emorragia alveolare diffusa è una sindrome, non un disturbo particolare. Una sindrome è un gruppo di sintomi e altre anomalie che insorgono insieme ma che possono essere causate da numerosi e svariati disturbi. L’emorragia alveolare diffusa comporta un danno a carico dei piccoli vasi che irrorano i polmoni, causando un accumulo di sangue nelle piccole sacche aeree (alveoli) dei polmoni. Tale lesione vascolare può originare da diversi disturbi.

Cause

Molti disturbi possono causare emorragia alveolare diffusa. Le cause più comuni sono rappresentate da:

Gli altri disturbi che possono provocare emorragia alveolare diffusa includono

  • Infezioni polmonari (ad esempio infezione da hantavirus)

  • Tossine (ad esempio, isocianati, crack, cocaina, anidride trimellitica e certi pesticidi)

  • Farmaci (ad esempio, amiodarone, bleomicina, infliximab, metotressato, montelukast, nitrofurantoina, fenitoina e propiltiouracile)

  • Cardiopatie (ad esempio, stenosi mitralica)

  • Alterazione della coagulazione sanguigna per patologie o farmaci anticoagulanti

  • Trapianto d’organi o di midollo osseo

  • Capillarite polmonare pauci-immune isolata (malattia del sistema immunitario che colpisce nella fascia di età 18-35 anni e produce lesioni ai minuscoli vasi polmonari, causando un versamento di sangue nei polmoni senza tuttavia dare luogo ad altre complicanze)

  • Emosiderosi polmonare idiopatica (raro disturbo verosimilmente dovuto a danni di tipo autoimmune, che causa emorragia alveolare diffusa e colpisce i bambini di età inferiore a 10 anni)

Sintomi

La sindrome da emorragia alveolare diffusa può causare

  • Tosse

  • Difficoltà respiratoria

  • Febbre

Quando il disturbo è grave, la respirazione può essere estremamente difficile. I pazienti possono presentare respiro affannoso e colorazione bluastra della pelle (cianosi). Almeno due terzi di tutti i soggetti con emorragia alveolare diffusa produce tosse con sangue. In alcuni casi, questa patologia ha esiti letali.

Possono manifestarsi anche altri sintomi tipici della malattia che ha causato l’emorragia alveolare diffusa.

I soggetti in cui si osservano episodi ripetuti di sanguinamento polmonare possono sviluppare anemia (spesso responsabile di affaticamento) e formazione di tessuto cicatriziale polmonare che dà luogo a broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO).

Diagnosi

  • Radiografia del torace

  • Talvolta, inserimento di una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia) con lavaggio polmonare con liquido (lavaggio broncoalveolare)

La diagnosi di sindrome da emorragia alveolare diffusa può spesso essere posta in base ai sintomi e ai riscontri della radiografia toracica. La radiografia al torace evidenzia, generalmente, la presenza di anomale macchie bianche nei polmoni causate da emorragia polmonare. Se la diagnosi non risulta chiara in base alla sintomatologia e ai riscontri della radiografia toracica (ad esempio se il soggetto non ha manifestato tosse con sangue), potrebbe essere necessario inserire una sonda esplorativa flessibile nei polmoni (broncoscopia) ed effettuare un lavaggio dei polmoni (lavaggio broncoalveolare) per verificare l’eventuale presenza di tracce ematiche.

Si misura la conta eritrocitaria per valutare eventuale anemia.

Dopo aver posto la diagnosi di emorragia alveolare diffusa, si deve stabilire la causa. In base ai disturbi che emergono come possibili cause, sono varie le opzioni di esami del sangue applicabili. L’analisi delle urine serve a verificare l’eventuale presenza di danno renale, caratteristico della sindrome pneumo-renale.

Trattamento

  • Trattare la causa specifica del disturbo

  • Talvolta corticosteroidi, ciclofosfamide o rituximab

Si tratta il disturbo che causa emorragia alveolare diffusa.

Le malattie autoimmuni sono comunemente trattate con corticosteroidi (come il prednisone) e, a volte, ciclofosfamide (farmaco chemioterapico) o altri farmaci (come il rituximab) che sopprimono il sistema immunitario.

Si trattano anche i disturbi associati a emorragia alveolare diffusa, come difficoltà respiratorie e disturbi della coagulazione. Ad esempio, si può optare per l’ossigenoterapia o l’uso del ventilatore per un certo periodo di tempo.

Anche le trasfusioni di sangue o altre misure possono essere utili.

NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti
Ottieni

Potrebbe anche Interessarti

Video

Vedi Tutto
Asma
Video
Asma
L’asma, o malattia reattiva delle vie aeree, è una patologia cronica che limita la respirazione...
Modelli 3D
Vedi Tutto
Pneumotorace
Modello 3D
Pneumotorace

SOCIAL MEDIA

PARTE SUPERIORE