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Demenza frontotemporale

Di

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Ultima revisione/verifica completa mar 2021| Ultima modifica dei contenuti mar 2021
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La demenza frontotemporale, che si riferisce a un gruppo di demenze, deriva da disturbi ereditari o spontanei (che si manifestano per ragioni sconosciute) che causano la degenerazione del lobo frontale e a volte temporale del cervello.

  • Personalità, comportamento e linguaggio vengono colpite maggiormente rispetto alla malattia di Alzheimer, mentre la funzione della memoria viene colpita meno.

  • Il medico basa la diagnosi sui sintomi e sui risultati di un esame neurologico e usa la diagnostica per immagini per valutare il danno cerebrale.

  • Il trattamento mira a gestire i sintomi.

La demenza differisce dal delirio Delirio Il delirio è un disturbo improvviso, variabile e solitamente reversibile della funzione mentale. È caratterizzato da un’incapacità di concentrarsi, disorientamento, un’incapacità di pensare... maggiori informazioni , il quale è caratterizzato da un’incapacità di concentrarsi, disorientamento, un’incapacità di pensare chiaramente e variabilità nel livello di attenzione.

  • La demenza colpisce principalmente la memoria, mentre il delirio interessa principalmente l’attenzione.

  • La demenza inizia solitamente gradualmente e non ha un punto di inizio definito. Il delirio compare improvvisamente e spesso ha un punto di inizio.

Circa 1 demenza su 10 è di tipo frontotemporale. Solitamente, tale demenza si sviluppa nelle persone di età inferiore ai 65 anni. L’incidenza fra uomini e donne è quasi la stessa.

La demenza frontotemporale tende a essere familiare. Circa la metà dei casi di demenza frontotemporale è ereditaria.

Le cellule cerebrali contengono tipi o quantità anomale di una proteina chiamata tau.

Esistono diversi tipi di demenza frontotemporale. Per esempio, malattia di Pick è un termine usato per descrivere alcune delle alterazioni cerebrali causate da un tipo specifico di demenza frontotemporale. È caratterizzata da grave atrofia, perdita di cellule cerebrali e presenza di cellule cerebrali anomale (cellule di Pick).

Sintomi della demenza frontotemporale

Le demenze frontotemporali sono progressive, ma la velocità con la quale progrediscono verso la demenza generale varia.

Solitamente, queste demenze colpiscono maggiormente personalità, comportamento e linguaggio e interessano meno la memoria rispetto alla malattia di Alzheimer Malattia di Alzheimer La malattia di Alzheimer è una perdita progressiva della funzione mentale, caratterizzata dalla degenerazione del tessuto cerebrale, con perdita di cellule nervose, accumulo di una proteina... maggiori informazioni . Le persone con demenza frontotemporale hanno difficoltà anche a pensare in modo astratto, a prestare attenzione e a ricordare quanto è stato detto loro. Hanno problemi a riordinare le idee o a svolgere le azioni di un compito nell’ordine giusto (sequenza). Si distraggono facilmente. Tuttavia, solitamente sono consapevoli di ora, data e luogo e sono in grado di svolgere le loro attività quotidiane.

In alcune vengono colpiti i muscoli. Questi possono indebolirsi e ridursi (atrofia). Vengono interessati i muscoli della testa e del collo, rendendo difficile la deglutizione, la masticazione e l’eloquio. Si può verificare l’inalazione (aspirazione) degli alimenti, che può portare a polmonite da aspirazione Polmonite da aspirazione e polmonite chimica La polmonite da aspirazione è un'infezione polmonare causata dall’inspirazione di secrezioni orali, materiale gastrico, o entrambi. La polmonite chimica è un’irritazione polmonare causata dall’inalazione... maggiori informazioni .

Si sviluppano diversi tipi di sintomi, a seconda della parte del lobo frontale o temporale lesa. Tra questi troviamo:

  • Cambiamenti di personalità e di comportamento

  • Problemi di linguaggio

Le persone possono essere affette da più di un tipo, in particolare quando la demenza progredisce.

Cambiamenti di personalità e di comportamento

Alcune persone con demenza frontotemporale diventano disinibite, arrivando a un comportamento sempre più inadatto. Possono parlare in modo volgare. Può aumentare in modo anormale il desiderio sessuale.

Il comportamento può diventare impulsivo e compulsivo. Possono ripetere la stessa azione in continuazione. Possono andare ogni giorno nello stesso luogo.

Chi soffre di questo tipo di demenza frontotemporale trascura l’igiene personale.

Alcuni soggetti affetti da demenza frontotemporale sviluppano la sindrome Klüver-Bucy. I sintomi di questa sindrome possono includere un maggiore interesse sessuale e/o un istinto compulsivo a raccogliere e manipolare oggetti causali e metterli in bocca. I soggetti con questa sindrome possono succhiarsi o schioccare le labbra. Possono non essere in grado di riconoscere oggetti familiari e persone a vista. Possono mangiare in modo eccessivo o mangiare un solo tipo di cibo.

Problemi di linguaggio

La maggior parte delle persone che soffrono di demenza frontotemporale ha problemi a trovare le parole e manifesta difficoltà crescenti a usare e capire il linguaggio (afasia Afasia L’afasia è la perdita parziale o completa della capacità di esprimersi o comprendere parole scritte o verbali. È causata da un danno alle aree del cervello che controllano il linguaggio. Le... maggiori informazioni ). Per alcune, è difficile articolare un discorso (disartria Disartria La disartria è la perdita della capacità di articolare le parole in maniera normale. Il linguaggio può essere a scatti, in falsetto, irregolare, impreciso o monotono, ma le persone possono comprendere... maggiori informazioni ). È molto difficile prestare attenzione. Per certe persone, i problemi di linguaggio sono gli unici sintomi per 10 anni o più. Per altre, nuovi sintomi si manifestano entro pochi anni.

Alcune persone non riescono a capire il linguaggio, ma parlano in modo fluido, anche se dicono cose che non hanno senso. Altre hanno difficoltà a nominare gli oggetti (anomia) e a riconoscere i visi (prosopagnosia).

Con il progredire della demenza, parlano sempre meno o ripetono quello che dicono o che gli altri hanno detto loro. Alla fine, smettono di parlare.

Diagnosi della demenza frontotemporale

  • Visita medica

  • TC o RMI

I medici devono stabilire se una persona soffra di demenza e, in tal caso, se la demenza sia di tipo frontotemporale.

Diagnosi di demenza

La diagnosi di demenza si basa su:

I familiari possono dover fornire informazioni, perché la persona malata può non essere consapevole dei sintomi.

Tutte queste informazioni di solito aiutano i medici a escludere il delirio come causa dei sintomi (vedere la tabella Confronto tra delirio e demenza Confronto tra delirio e demenza Il delirio e la demenza sono le cause più comuni di disfunzione mentale (cognitiva): l’incapacità di acquisire, immagazzinare e utilizzare normalmente le informazioni. Sebbene il delirio e la... maggiori informazioni ). Ciò è essenziale perché il delirio, a differenza della demenza, può spesso regredire se trattato prontamente.

Diagnosi della demenza frontotemporale

La diagnosi di demenza frontotemporale si basa sui sintomi tipici della patologia, incluso il modo in cui si sviluppano.

Trattamento della demenza frontotemporale

  • Attenuazione dei sintomi

  • Misure di supporto

Non esiste un trattamento specifico per la demenza frontotemporale.

Generalmente il trattamento si concentra su

  • Gestione dei sintomi

  • Assistenza

Ad esempio, se il problema è un comportamento compulsivo, possono essere utilizzati i farmaci antipsicotici. La logoterapia può aiutare le persone con problemi di linguaggio.

Misure di sicurezza e di sostegno

Generalmente l’ambiente dovrebbe essere luminoso, allegro, sicuro, stabile e concepito per aiutare l’orientamento. Un qualche stimolo, come una radio o la televisione, aiuta, ma vanno evitati stimoli eccessivi.

La struttura e le abitudini aiutano chi soffre di demenza frontotemporale a orientarsi, conferendogli un senso di sicurezza e stabilità. Qualsiasi cambiamento nell’ambiente, nelle abitudini o negli assistenti deve essere spiegato in modo chiaro e semplice.

Per aiutare le persone che soffrono di demenza frontotemporale a ricordare, può essere utile seguire un programma di attività quotidiane, come lavarsi, mangiare e dormire. Una routine regolare al momento di coricarsi può aiutarle a dormire meglio.

Attività programmate in modo regolare possono contribuire a farle sentire indipendenti e necessarie, rivolgendo l’attenzione verso compiti utili o piacevoli, che dovrebbero includere attività fisiche e mentali. Quando si aggrava la demenza, le attività devono essere suddivise in piccole parti o semplificate.

Supporto per gli assistenti

L’assistenza ai pazienti che soffrono di demenza è stressante e impegnativa e gli assistenti possono divenire depressi ed esauriti, spesso trascurando la propria salute mentale e fisica. Le misure seguenti possono aiutare gli assistenti (vedere la tabella Supporto per gli assistenti Supporto per gli assistenti La demenza è un lento e progressivo declino della funzione mentale che include memoria, pensiero, giudizio e capacità di apprendimento. I sintomi includono solitamente perdita di memoria, problemi... maggiori informazioni ):

  • Apprendere come soddisfare appieno le necessità delle persone con demenza e cosa ci si deve aspettare da loro: gli assistenti possono ottenere queste informazioni da infermieri, assistenti sociali, organizzazioni e materiale stampato e disponibile online.

  • Cercare aiuto quando necessario: gli assistenti possono rivolgersi agli assistenti sociali (compresi quelli dell’ospedale locale) per informazioni su come ottenere aiuto, ad esempio tramite programmi di assistenza diurna, visite infermieristiche domiciliari, assistenza nelle faccende domestiche part-time o a tempo pieno e assistenza a domicilio. Consulenza e gruppi di supporto possono anch’essi essere d’aiuto.

  • Attenzione verso sé stessi: gli assistenti devono ricordare di prendersi cura di sé stessi. Non devono rinunciare ad amici, hobby e attività.

Problematiche della fase terminale

Prima che le persone che soffrono di demenza frontotemporale diventino troppo invalide, si devono prendere delle decisioni sulle cure mediche e si devono organizzare le questioni finanziarie e legali. Queste decisioni si chiamano dichiarazioni anticipate di trattamento. Dichiarazioni anticipate di trattamento La dichiarazione anticipata di trattamento è un insieme di documenti in cui si comunicano le volontà di un individuo in materia di salute, nel caso in cui quest’ultimo perda la capacità di decisione... maggiori informazioni Gli interessati devono nominare una persona che sia legalmente autorizzata a prendere le decisioni riguardanti il trattamento al loro posto (delegato sanitario) e devono parlare con questa persona e con i medici dei loro desideri in termini di cure sanitarie Opzioni di trattamento per il malato terminale Spesso, le opzioni disponibili per l’assistenza in fase terminale comportano la necessità di decidere se accettare la probabilità di morire prima, ma vivere più serenamente, o cercare di vivere... maggiori informazioni . Queste problematiche sono trattate in modo più approfondito con gli interessati molto prima che sia necessario prendere delle decisioni.

Col progredire della demenza frontotemporale, il trattamento è volto al mantenimento del benessere del paziente, piuttosto che al tentativo di prolungargli la vita.

Ulteriori informazioni

Le seguenti sono alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che il MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

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