Penyakit Behçet adalah radang pembuluh darah kronis (vaskulitis) yang dapat menyebabkan luka yang menyakitkan di mulut dan alat kelamin, lesi kulit, dan masalah mata. Sendi, sistem saraf, dan saluran pencernaan juga dapat mengalami peradangan.
Biasanya, penderita gangguan ini akan mengalami luka yang berulang pada mult, alat kelamin dan kulit.
Dokter mendiagnosis gangguan ini berdasarkan sejumlah kriteria yang telah ditetapkan.
Pengobatannya bergantung pada area yang terpengaruh, tetapi biasanya melibatkan kortikosteroid dan terkadang obat-obatan lain yang menekan sistem imun.
(Lihat juga Gambaran Umum entang Vaskulitis.)
Penyakit Behçet terjadi di seluruh dunia tetapi paling banyak terjadi di daerah sepanjang jalur sutra dari Mediterania ke Tiongkok. Penyakit ini relatif jarang terjadi di Amerika Serikat. Penyakit ini terjadi hampir sama pada pria dan wanita, biasanya dimulai pada usia 20-an, tetapi cenderung lebih parah pada pria. Terkadang, penyakit ini juga muncul pada anak. Penyebab penyakit Behçet masih belum diketahui. Risikonya lebih tinggi pada individu yang memiliki karakteristik genetik tertentu, seperti individu yang memiliki genHLA-B51.
Gejala Penyakit Behçet
Hampir semua penderita penyakit Behçet mengalami luka di mulut berulang, serupa dengan sariawan yang parah (stomatitis aftosa kambuhan). Luka di mulut biasanya menjadi gejala pertama penyakit Behçet. Luka di mulut dapat terjadi pada bagian mana pun di mulut, seperti lidah, gusi, dan lapisan mulut, dan biasanya muncul secara bersamaan di satu tempat. Luka di mulut biasanya berbentuk bulat atau oval, berdiameter kurang dari setengah inci hingga sekitar 4 inci (sekitar 1 hingga 10 cm), dan bersifat dangkal atau dalam dengan bagian tengah kekuningan. Luka di mulut biasanya berlangsung selama 1 sampai 2 minggu.
Meski jenis luka di mulut lainnya sangat umum terjadi (misalnya, herpes yang disebabkan oleh virus herpes simplex), luka yang disebabkan oleh penyakit Behçet cenderung berlangsung lebih lama dan lebih parah.
Luka di mulut (kiri) biasanya menjadi gejala pertama penyakit Behçet. Luka juga dapat terjadi pada organ kelamin (kanan).
Luka juga dapat terjadi pada organ kelamin. Luka pada penis, skrotum, atau vulva cenderung terasa sangat nyeri. Luka di dalam vagina mungkin tidak terasa nyeri.
Eritema nodosum (benjolan merah di bawah kulit) dapat terjadi pada penderita penyakit Behçet.
Penderitanya mungkin mengalami demam dan tidak enak badan (malaise). Gejala lain yang muncul beberapa hari hingga bertahun-tahun kemudian:
Mata: Mata terpengaruh pada 25 hingga 75% penderita. Bagian mata mengalami peradangan sesekali. Peradangan ini (iridosiklitis atau uveitis kambuhan) menyebabkan mata menjadi nyeri, kemerahan, dan sensitif terhadap cahaya, serta menyebabkan penglihatan berkabut. Beberapa masalah mata lainnya dapat terjadi. Jika tidak diobati, kebutaan dapat terjadi.
Kulit: Lepuhan kulit dan jerawat bernanah terjadi pada sekitar 80% penderita. Cedera ringan atau bahkan tusukan jarum hipodermik dapat menyebabkan benjolan kecil berwarna merah atau nanah. Benjolan nyeri berwarna ungu hingga cokelat kemerahan yang disebut eritema nodosum juga dapat terjadi pada kaki.
Sendi Pada sekitar setengah dari penderita, lutut dan persendian besar lainnya menjadi nyeri. Peradangan (artritis) yang relatif ringan ini tidak berkembang atau merusak jaringan.
Pembuluh darah: Peradangan pada pembuluh darah (vaskulitis) di seluruh tubuh dapat menyebabkan terbentuknya bekuan darah di arteri dan tonjolan (aneurisme) yang terbentuk pada dinding pembuluh darah yang melemah. Vaskulitis dapat menyebabkan stroke jika arteri ke otak terpengaruh. Gangguan ini dapat menyebabkan kerusakan ginjal jika arteri ke ginjal terpengaruh. Jika arteri dalam paru-paru terpengaruh, perdarahan dapat terjadi dan menyebabkan batuk berdarah.
Saluran pencernaan: Gejalanya mencakup rasa tidak nyaman dan nyeri di dalam abdomen, kram, diare, dan luka di dalam usus. Gejalanya mungkin serupa dengan yang disebabkan oleh penyakit radang usus (penyakitCrohn dan kolitis ulseratif).
Sistem saraf pusat: Peradangan pada otak atau sumsum tulang belakang jarang terjadi tetapi memiliki konsekuensi serius. Penderita gangguan ini mungkin mengalami sakit kepala terlebih dahulu. Gejala lain meliputi demam dan leher kaku (gejala meningitis), kebingungan, dan hilangnya koordinasi. Perubahan kepribadian dan hilang ingatan dapat terjadi bertahun-tahun kemudian.
Diagnosis Penyakit Behçet
Kriteria yang ditetapkan
Tes darah
Belum ada tes laboratorium yang dapat mengonfirmasi penyakit Behçet, tetapi dokter dapat mendiagnosis penyakit ini berdasarkan serangkaian kriteria yang telah ditetapkan. Dokter mencurigai adanya gangguan ini pada orang dewasa muda yang mengalami 3 episode luka di mulut dalam 1 tahun dan memenuhi 2 dari kriteria berikut:
Luka berulang pada organ genital
Masalah mata yang umum terjadi
Lesi kulit yang terlihat seperti benjolan di bawah kulit, jerawat, atau tukak
Benjolan kulit atau lepuhan yang dipicu oleh sedikit cedera
Namun, gejalanya dapat menyerupai gangguan lain seperti artritis reaktif, lupus (lupus eritematosus sistemis), penyakit Crohn, herpes, dan kolitis ulseratif. Diagnosis dapat memakan waktu berbulan-bulan karena dokter harus mencari pola gejala yang mereda (disebut remisi) dan muncul kembali (disebut kekambuhan) untuk membantu mengidentifikasi sindrom ini. Luka di mulut dapat menyerupai luka lain yang lebih umum, seperti herpes (yang disebabkan oleh virus herpes simplex).
Tes darah juga dilakukan. Tes darah tidak dapat mengidentifikasi penyakit ini tetapi dapat mengonfirmasi terjadinya peradangan.
Diagnosis penyakit Behçet sulit untuk dikonfirmasi ketika penderitanya hanya mengalami luka di mulut dan kemungkinan luka pada alat kelamin atau kulit mereka. Diagnosis jauh lebih mudah ditetapkan jika terdapat gejala lain seperti peradangan pada mata atau pembuluh darah.
Pengobatan Penyakit Behçet
Kortikosteroid dan imunosupresan lainnya
Obat-obatan lain tergantung gejalanya
Penyakit Behçet belum ada obatnya, tetapi pengobatan penyakit ini biasanya dapat meredakan gejala spesifik. Obat-obatan yang digunakan tergantung organ yang terpengaruh dan tingkat keparahan penyakit tersebut. Misalnya, obat-obatan berikut ini dapat digunakan:
Untuk mata yang mengalami peradangan dan luka pada kulit: Kortikosteroid (yang digunakan untuk mengurangi peradangan) dapat digunakan pada mata atau kulit. Azatioprin (obat yang menekan sistem imun [imunosupresan]) membantu mempertahankan ketajaman penglihatan, mencegah terbentuknya luka baru pada mata, dan membantu penyembuhan luka yang ada. Metotreksat yang diminum melalui mulut dapat mengurangi peradangan mata. Obat-obatan inhibitor tumor necrosis factor (TNF) yang diberikan melalui penyuntikan dapat membantu penderita penyakit ini yang mengalami masalah mata.
Untuk peradangan parah pada mata atau sistem saraf: Imunosupresan siklosporin dapat digunakan jika terjadi peradangan parah pada mata atau jika kortikosteroid prednisone tidak cukup untuk meredakan gejala.
Untuk luka di mulut dan organ genital serta nyeri sendi: Salep kortikosteroid, sediaan anestesi lokal, dan sukralfat dapat digunakan pada luka. Colchicine (digunakan untuk mengobati pirai) dapat diminum melalui mulut untuk mencegah luka baru dan dapat mengurangi nyeri sendi. Dapsone dapat diminum melalui mulut untuk menurunkan luka di mulut dan organ genital serta mengurangi durasinya. Azatioprin dapat diminum melalui mulut untuk menyembuhkan luka di mulut dan organ genital serta meredakan nyeri sendi. Sebagai inhibitor tumor necrosis factor (yang dapat demikian menekan sistem imun), etanercept membantu mencegah timbulnya luka baru di mulut. Obat ini diberikan melalui penyuntikan. Terkadang, inhibitor tumor necrosis factor lain (infliximab atau mungkin adalimumab) digunakan sebagai alterntaif etanercept. Interferon alfa juga dapat diberikan melalui penyuntikan jika colchicine tidak efektif. Apremilast dapat digunakan untuk mengurangi nyeri dan sariawan. Thalidomide yang jarang digunakan dapat diminum melalui mulut untuk menyembuhkan sariawan serta luka pada organ genital dan kulit, tetapi luka dapat kambuh ketika obat ini dihentikan.
Siklofosfamid digunakan jika obat-obatan lain tidak efektif atau jika terjadi komplikasi mata atau sistem saraf yang mengancam nyawa atau serius.
Prognosis Penyakit Behçet
Gejala penyakit Behçet kambuh berulang kali sehingga sangat mengganggu. Periode dengan gejala dan periode bebas gejala (remisi) dapat berlangsung berminggu-minggu, bertahun-tahun, atau puluhan tahun. Banyak penderita penyakit ini yang akhirnya mengalami remisi. Terkadang, kerusakan pada sistem saraf, saluran pencernaan, atau pembuluh darah dapat berakibat fatal. Risiko kematian tertinggi terjadi pada pria muda dan penderita penyakit arteri atau tingginya angka kekambuhan atau memburuknya gejala secara tiba-tiba (flare up). Seiring waktu, penyakit ini tampak sudah tidak aktif.
Informasi Lebih Lanjut
Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa Manual ini tidak bertanggung jawab atas konten sumber daya ini.
Vasculitis Foundation: Sindrom Behçet: Menyediakan informasi bagi penderita penyakit Behçet, termasuk cara menemukan dokter, mempelajari hasil penelitian, dan bergabung dengan kelompok advokasi pasien
