Akalasia

(Kardiospasme; Aperistalsis Esofageal; Megaesofagus)

OlehKristle Lee Lynch, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania
Ditinjau OlehMinhhuyen Nguyen, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University
Ditinjau/Direvisi Dimodifikasi Feb 2024
v28574865_id

Akalasia adalah gangguan di mana kontraksi ritmis esofagus (yang disebut peristalsis) hilang atau terganggu, sfingter esofagus bawah tidak beralaksasi secara normal, dan tekanan istirahat dari sfingter esofagus bawah meningkat.

  • Penyebab gangguan ini biasanya tidak diketahui, tetapi dapat terjadi setelah terpapar beberapa virus.

  • Gejala utama achalasia adalah kesulitan menelan, mengeluarkan cairan dan makanan, nyeri dada, dan penurunan berat badan.

  • Diagnosis didasarkan pada hasil pemeriksaan manometri dan sinar-x penelanan barium.

  • Pengobatan ditujukan untuk meredakan gejala dengan melebarkan sfingter esofagus bawah menggunakan balon atau memotong serat otot sfingter, dan terkadang dengan menyuntikkan toksin botulinum.

Esofagus adalah tabung berongga yang mengarah dari tenggorokan (faring) ke lambung. (Lihat juga Gambaran Umum Esofagus.) Sfingter esofagus bawah adalah cincin otot yang menahan bagian bawah esofagus yang tertutup sehingga makanan dan asam lambung tidak mengalir kembali ke esofagus. Saat orang tersebut menelan, sfingter ini biasanya mengalami relaksasi agar makanan masuk ke lambung.

Cara Kerja Esofagus

Saat seseorang menelan, makanan bergerak dari mulut ke tenggorokan, juga disebut faring (1). Sfingter esofagus atas terbuka (2) sehingga makanan dapat memasuki esofagus, di mana gelombang kontraksi otot, yang disebut peristalsis, mendorong makanan ke bawah (3). Makanan kemudian melewati diafragma (4) dan sfingter esofagus bawah (5) dan bergerak ke dalam lambung.

Akalasia dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi biasanya dimulai, hampir tanpa diketahui, antara usia 20 dan 60 tahun, kemudian berkembang secara bertahap selama beberapa bulan atau tahun.

Penyebab Akalasia

Akalasia disebabkan oleh malafungsi saraf (disebut denervasi) yang mengendalikan kontraksi ritmik esofagus. Penyebab denervasi biasanya tidak diketahui, tetapi diduga penyebab virus dan autoimun. Tumor tertentu dapat menyebabkan gangguan, seperti akalasia baik dengan langsung mempersempit (membatasi) sfingter esofagus bawah atau dengan menyusup ke saraf esofagus. Penyakit Chagas, infeksi yang menyebabkan kerusakan kluster sel saraf (ganglia otonom), juga dapat mengakibatkan akalasia.

Gejala Akalasia

Sfingter esofagus bawah yang menyempit menyebabkan bagian esofagus di atasnya membesar. Pembesaran ini berkontribusi pada banyak gejala. Kesulitan menelan (disfagia) baik pada makanan padat maupun cairan merupakan gejala utama. Meskipun jarang terjadi, nyeri dada dapat terjadi selama menelan atau tanpa alasan yang jelas. Sekitar sepertiga penderita akalasia meludahkan (regurgitasi) cairan dan makanan yang tidak dicerna. Jika muntah terjadi saat orang tersebut tidur, mereka dapat menghirup makanan masuk ke paru-paru mereka, yang dapat menyebabkan batuk, infeksi saluran napas, bronkiektasis, atau pneumonia aspirasi.

Penurunan berat badan ringan hingga sedang juga terjadi. Ketika orang mengalami penurunan berat badan yang signifikan, terutama lansia yang gejala disfagianya berkembang cepat, dokter mempertimbangkan dan biasanya mencari tumor di persimpangan gastroesofageal (tempat esofagus terhubung ke lambung).

Diagnosis Akalasia

  • Manometri

  • Sinar-x penelanan barium

Dokter biasanya memasukkan slang kecil ke dalam esofagus untuk melakukan pengukuran tekanan esofagus dan sfingter esofagus bawah (manometri esofageal). Sering kali, dokter memeriksa esofagus melalui slang pengamatan yang fleksibel (esofagoskopi). Selama esofagoskopi, dokter dapat melakukan biopsi (pengangkatan sampel jaringan untuk diperiksa di bawah mikroskop) untuk memastikan gejalanya tidak disebabkan oleh kanker di ujung bawah esofagus.

Sinar-X esofagus yang diminum saat orang tersebut menelan barium (penelanan barium) menunjukkan bahwa kontraksi ritmis normal esofagus hilang. Esofagus diperlebar, biasanya hanya secukupnya, tetapi terkadang hingga proporsi yang sangat besar, tetapi sempit pada sfingter esofagus bawah.

Planimetri impedansi adalah jenis tes esofagus. Dalam uji ini, balon yang diisi dengan air garam (larutan garam fisiologis) digunakan untuk mengukur area di bagian dalam esofagus (disebut lumen) dan tekanan di dalam esofagus pada saat yang sama. Probe pencitraan lumen fungsional (FLIP) adalah uji esofagus lain yang menggunakan planimetri impedansi untuk mengevaluasi bagaimana fungsi esofagus. Pengukuran ini membantu dokter mengevaluasi orang yang mengalami kesulitan menelan tersebut dengan lebih lanjut.

Beberapa gangguan, seperti kanker di persimpangan gastroesofageal, dapat menyebabkan gejala yang serupa dengan akalasia (disebut pseudoakalasia), sehingga dokter dapat melakukan tes tambahan untuk mengesampingkannya. Kanker di persimpangan gastroesofageal dapat didiagnosis dengan esofagoskopi, tomografi terkomputasi (CT) pada dada dan perut, atau dengan ultrasound endoskopi (probe ultrasound pada tip endoskop dimasukkan melalui mulut ke dalam lambung).

Pengobatan Akalasia

  • Dilatasi balon

  • Miotomi

  • Terkadang injeksi toksin botulinum

Tidak ada pengobatan yang memulihkan peristalsis esofagus. Tujuan pengobatan adalah untuk meredakan gejala dengan menurunkan tekanan pada sfingter esofagus bawah.

Ada dua opsi pengobatan utama untuk meredakan gejala akalasia yang sama efektifnya dan memiliki hasil yang serupa.

Dilatasi balon melibatkan dilatasi sfingter secara mekanis dengan memompa balon besar di dalamnya. Prosedur ini sering kali berhasil, tetapi mungkin diperlukan pelebaran berulang. Ada risiko kecil pecahnya esofagus selama prosedur dilatasi. Ruptur esofagus menyebabkan peradangan berat pada dada di luar esofagus (mediastinitis) dan, dalam kasus yang jarang terjadi, berakibat fatal jika tidak ditangani dengan tepat. Pembedahan segera diperlukan untuk menutup ruptur di dinding esofagus.

Miotomi melibatkan pembedahan untuk memotong serat otot pada sfingter esofagus bawah. Prosedur ini biasanya dilakukan dengan laparoskop atau, yang jarang dilakukan, dengan torakoskop. Hal ini juga dapat dilakukan dengan endoskop yang dimasukkan ke bawah esofagus. Miotomi memiliki tingkat keberhasilan yang sama dengan dilatasi balon. Seperti halnya dilatasi balon, terdapat sedikit risiko mengerasnya esofagus selama prosedur miotomi.

Setelah miotomi, sebagian orang memiliki risiko yang lebih tinggi untuk mengalami aliran balik asam ke esofagus (penyakit refluks gastroesofageal). Prosedur untuk mencegah aliran balik asam dari lambung (disebut fundoplikasi) biasanya dilakukan bersamaan dengan miotomi.

Toksin botulinum dapat melumpuhkan otot untuk sementara waktu, sehingga dokter terkadang menyuntikkan toksin botulinum ke dalam sfingter esofagus bawah untuk membuatnya berelaksasi. Injeksi ini merupakan alternatif dari dilatasi balon atau miotomi dan hampir sama efektifnya. Namun demikian, hasilnya biasanya hanya berlangsung selama 6 bulan hingga 1 tahun, yang bertahan lebih singkat daripada pengobatan lainnya.

Telah dilakukan penelitian terhadap obat-obatan tertentu, seperti nitrat atau pemblokir saluran kalsium, tetapi belum terbukti efektif.

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!