Gangguan spektrum optika neuromielitis terutama memengaruhi saraf di mata dan sumsum tulang belakang, menyebabkan bercak-bercak mielin (substansi yang menutupi sebagian besar serabut saraf) dan serabut saraf di bawahnya rusak atau hancur.
Gangguan spektrum optika neuromielitis adalah gangguan demielinasi. Penyakit ini menimbulkan gejala yang serupa dengan multipel sklerosis (MS) dan dulu dianggap sebagai varian multipel sklerosis. Meskipun demikian, gangguan spektrum optika neuromielitis biasanya terutama memengaruhi terutama mata dan sumsum tulang belakang, sementara multipel sklerosis juga memengaruhi otak.
Risiko menjadi cacat lebih besar dengan gangguan spektrum optika neuromielitis dibandingkan dengan multipel sklerosis. Dengan demikian, orang dengan gejala yang menunjukkan gangguan spektrum optika neuromielitis harus segera mengunjungi dokter.
Mengisolasi Serabut Saraf
Sebagian besar serabut saraf di dalam dan di luar otak dibungkus dengan banyak lapisan jaringan yang terdiri dari lemak (lipoprotein) yang disebut mielin. Lapisan-lapisan ini membentuk selubung mielin. Sama seperti insulasi di sekitar kawat listrik, selubung mielin memungkinkan sinyal saraf (impuls listrik) dikirimkan di sepanjang serabut saraf dengan kecepatan dan akurasi. Ketika selubung mielin rusak (disebut demielinasi), saraf tidak mengirimkan impuls listrik secara normal. |
Gangguan spektrum optika neuromielitis juga merupakan gangguan autoimun. Gangguan autoimun terjadi ketika sistem imun mengalami malfungsi dan menyerang jaringan tubuh sendiri. Pada kelainan spektrum optika neuromielitis, target serangan autoimun adalah salah satu protein berikut:
Protein yang disebut aquaporin 4: Protein ini terdapat di permukaan sel pendukung di otak, saraf tulang belakang, dan saraf optik. Sel pendukung ini disebut astrosit.
Glikoprotein oligodendrosit mielin: Protein ini terdapat dalam sel yang membentuk lapisan di sekitar aksion sel saraf di otak, saraf tulang belakang, dan saraf optik. Sel-sel ini disebut oligodendrosit. (Akson adalah serabut saraf yang mengirimkan pesan.)
Kerusakan pada astrosit atau oligodendrosit diperkirakan menyebabkan demielinasi. Pada beberapa orang dengan gangguan spektrum optika neuromielitis, sistem imun menargetkan protein lain yang disebut glikoprotein oligodendrosit mielin (GOM), yang ada di lapisan luar mielin.
Gejala GSONM
Gangguan spektrum optika neuromielitis menyebabkan inflamasi saraf optik (neuritis optik). Satu atau kedua mata dapat terdampak. Gangguan ini menyebabkan episode nyeri mata dan penglihatan redup, buram, atau kehilangan penglihatan.
Beberapa hari hingga beberapa minggu (terkadang bertahun-tahun) kemudian, anggota tubuh akan terpengaruh. Orang tersebut dapat kehilangan sensasi untuk sementara. Mereka dapat mengalami spasme otot yang menyakitkan, dan lengan serta tungkainya menjadi lemah dan terkadang lumpuh. Orang tersebut mungkin tidak dapat mengontrol kandung kemih (inkontinensia urine) dan usus (inkontinensia feses).
Beberapa orang mengalami cegukan yang tidak dapat berhenti (cegukan yang menetap atau sulit dihentikan) atau mual dan muntah.
Pada beberapa orang, bagian dari sumsum tulang belakang yang mengontrol pernapasan mengalami inflamasi, sehingga menyebabkan kesulitan bernapas, yang mengancam jiwa.
Gangguan spektrum optika neuromielitis berkembang secara berbeda pada setiap orang. Seiring berjalannya gangguan, orang-orang mungkin mengalami kejang otot yang singkat, sering, dan nyeri. Pada akhirnya, kebutaan, kehilangan sensasi dan kelemahan otot pada anggota tubuh, serta disfungsi kandung kemih dan usus dapat menjadi permanen.
Diagnosis GSONM
Evaluasi dokter
Pencitraan resonansi magnetik
Respons visual yang muncul
Tes darah
Untuk mendiagnosis gangguan spektrum optika neuromielitis, dokter mengevaluasi sistem saraf (pemeriksaan neurologi) selama pemeriksaan fisik. Saraf optik diperiksa dengan oftalmoskop.
Biasanya, tes meliputi pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRI) pada otak untuk mengesampingkan multipel sklerosis. MRI sumsum tulang belakang dan respons yang muncul dilakukan untuk membantu mengonfirmasi diagnosis gangguan spektrum optika neuromielitis.
Ketika uji respons visual yang muncul digunakan untuk mendiagnosis gangguan spektrum optika neuromielitis, rangsangan untuk melihat (seperti cahaya yang berkedip) digunakan untuk mengaktifkan area tertentu pada otak. Kemudian, elektroensefalografi digunakan untuk mendeteksi respons terhadap rangsangan. Berdasarkan respons ini, dokter dapat mengetahui seberapa baik kerja saraf optik.
Tes darah untuk mendeteksi antibodi spesifik untuk aquaporin 4 dan untuk glikoprotein oligodendrosit mielin dapat dilakukan untuk membedakan gangguan spektrum optika neuromielitis dari multipel sklerosis. (Antibodi adalah protein yang dihasilkan oleh sistem imun untuk membantu melindungi tubuh dari serangan tertentu.)
Pengobatan NMOSD
Kortikosteroid
Pertukaran plasma
Obat-obatan yang menekan sistem imun
Gangguan spektrum optika neuromielitis tidak dapat disembuhkan. Namun demikian, pengobatan dapat menghentikan episode, mengendalikan gejala, mencegah episode terulang, dan dapat membantu menunda disabilitas dalam jangka pendek.
Kortikosteroid (seperti metilprednisolon) dan obat yang menekan sistem imun (imunosupresan, seperti azatioprin) sering digunakan untuk menghentikan dan mencegah episode.
Rituksimab (antibodi monoklonal yang digunakan sebagai imunosupresan) dapat digunakan untuk mengurangi jumlah antibodi abnormal dan untuk mengontrol gangguan.
Ekulizumab (antibodi monoklonal lainnya) terkadang dapat membantu. Obat ini menekan komplemen, yang merupakan komponen sistem imun. Efek samping dari obat ini meliputi meningitis meningokokus yang mengancam jiwa, pneumonia, infeksi saluran pernapasan atas, dan sakit kepala. Dokter biasanya memberikan vaksin meningokokus kepada orang-orang yang meminum ekulizumab dan memantaunya dengan cermat.
Satralizumab dan inebilizumab (kedua antibodi monoklonal) dapat digunakan untuk mengobati gangguan spektrum optika neuromielitis bila terdapat antibodi aquaporin-4. Orang yang meminum obat-obatan ini dipantau secara ketat untuk adanya infeksi, seperti infeksi saluran kemih dan pernapasan.
Pertukaran plasma dapat membantu orang yang tidak merespons kortikosteroid. Untuk pengobatan ini, darah diambil, kemudian antibodi abnormal dikeluarkan, dan darah dikembalikan ke orang tersebut.
Pengobatan gejala serupa dengan pengobatan multipel sklerosis. Baklofen atau tizanidin dapat meredakan kejang otot.
