किडनी में दोष

भ्रूण में, किडनी पहले पेल्विस में विकसित होती हैं और फिर ऊपर उठकर पेट के ऊपरी हिस्से में अपने सामान्य स्थान में घूम जाती हैं। यदि किडनी गलत स्थान पर हैं (एक्टोपिक किडनी) या ठीक से घूमी हुई नहीं है (मालरोटेशन), यूरेटर (ट्यूब जो किडनी से ब्लैडर तक मूत्र ले जाती हैं) के माध्यम से मूत्र की सामान्य निकासी ब्लैडर (विस्तार योग्य, मांसपेशी की थैली जिसमें मूत्र जमा रहता है) में अवरुद्ध हो सकती है।

कुछ बच्चों में ऐसी रुकावट होती है जो लगातार मूत्र मार्ग के संक्रमण या अन्य समस्याओं का कारण बनती है, उन्हें सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। हालांकि, कई बच्चों में लक्षण नहीं होते हैं, फिर भी उन्हें सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

हॉर्सशू किडनी सबसे आम फ्यूज्ड किडनी दोष है। हॉर्सशू किडनी में, गर्भस्थ शिशु की 2 किडनी, एक एकल, हॉर्सशू जैसे दिखने वाले आकार में एक साथ जुड़ी हुई होती हैं। क्योंकि वे एक साथ जुड़े हुए हैं, किडनी आमतौर पर ऊपर नहीं जाती हैं और अपने सामान्य स्थान में नहीं घूमती हैं तथा ठीक से विकसित भी नहीं हो सकती हैं। इन कारकों के कारण, हॉर्सशू किडनी ठीक से मूत्र खाली नहीं कर पाती है, जिससे मूत्र मार्ग के संक्रमण, किडनी की पथरी और किडनी की क्षति का खतरा बढ़ जाता है। हालांकि, हॉर्सशू किडनी वाले आधे से अधिक बच्चों में कोई भी लक्षण नहीं होते हैं। जिन बच्चों की हॉर्सशू किडनी है, उनमें अन्य पैदाइशी दोष भी हो सकते हैं।

कुछ बच्चों में, 1 या दोनों किडनी बिल्कुल विकसित नहीं हो पातीं (किडनी एजेनेसिस)। जिन बच्चों की दोनों किडनी अनुपस्थित हैं, वे जीवित नहीं रह सकते हैं।

जिन बच्चों में केवल 1 किडनी अनुपस्थित होती है, उनमें बची हुई किडनी आमतौर पर सामान्य रूप से विकसित होती है और अक्सर एक की अनुपस्थिति की भरपाई के लिए सामान्य से बड़ी हो जाती है। ऐसे मामलों में, बच्चे की सामान्य जीवन प्रत्याशा होने की उम्मीद होती है और उसे किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

कभी-कभी एक किडनी ठीक से नहीं बनती है और ठीक से या बिल्कुल भी काम नहीं करती है (किडनी डिस्प्लेसिया)। जब केवल 1 किडनी ठीक से काम करती है, तो यह दूसरी किडनी के कार्य के नुकसान की भरपाई करने के लिए सामान्य से बड़ी हो सकती है। चूंकि सामान्य रूप से, 2 किडनी द्वारा किए गए सभी कार्यों को 1 स्वस्थ किडनी द्वारा पर्याप्त रूप से किया जा सकता है, इसलिए जिन बच्चों में केवल 1 कार्यशील किडनी होती है, वे अक्सर सामान्य, स्वस्थ जीवन जीते हैं। हालांकि, यदि डिस्प्लेसिया व्यापक है और दोनों किडनी को प्रभावित करता है, तो बच्चों को किडनी के कार्य को बदलने के लिए उपचार की आवश्यकता हो सकती है। इसी कारण से, उन्हें किडनी ट्रांसप्लांट या डायलिसिस (शरीर से अपशिष्ट उत्पादों और अतिरिक्त फ़्लूड को निकालने का एक तरीका) की जरूरत होगी।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग एक आनुवंशिक विकार है जिसमें दोनों किडनी में फ़्लूड से भरी कई थैली (सिस्ट) बन जाती हैं। किडनी का आकार बढ़ जाता है, किन्तु ऊतक कम कार्यशील होते हैं।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग के कई रूप होते हैं। एक रूप, ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, आम तौर पर वयस्क होने तक प्रकट नहीं होता है और आम तौर पर हल्के लक्षणों का कारण बनता है।

ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग इस विकार का शायद ही कभी होने वाला रूप है जो बचपन में शुरू होता है। इस विकार में, सिस्ट बहुत बड़े हो जाते हैं और गंभीर बीमारी का कारण बनते हैं। एक गंभीर रूप से प्रभावित नवजात शिशु जन्म के तुरंत बाद मर सकता है क्योंकि जन्म से पहले ही उसकी किडनी खराब हो सकती है, जिससे फेफड़े अविकसित रह सकते हैं। लिवर भी प्रभावित होता है, और इस विकार से पीड़ित बच्चे में पोर्टल हाइपरटेंशन, या आंत और लिवर (पोर्टल प्रणाली) को जोड़ने वाली रक्त वाहिकाओं में उच्च दबाव विकसित होने लगता है। अंततः, लिवर की विफलता और क्रोनिक किडनी रोग होता है। नवजात काल में जीवित रहने वाले शिशुओं को किडनी (और कभी-कभी लिवर) ट्रांसप्लांटेशन की जरूरत हो सकती है।

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग

पॉलीसिस्टिक किडनी रोग में, दोनों किडनी में कई सिस्ट बन जाती हैं। सिस्ट धीरे-धीरे बड़ी हो जाती हैं, किडनी में कुछ या अधिकांश सामान्य ऊतक को नष्ट कर देती हैं।

मल्टीसिस्टिक डिस्प्लास्टिक किडनी (MCDK) बच्चों में किडनी की सबसे आम सिस्ट के कारण होने वाली विकृति है। MCDK में, किडनी सामान्य रूप से विकसित नहीं होती है और इसके बजाय किडनी के अंदर तरल पदार्थ से भरी कई थैलियाँ (सिस्ट) विकसित होती हैं जो किडनी के सामान्य ऊतकों का स्थान ले लेती हैं। किडनी बिल्कुल काम नहीं करती है।

MCDK आम तौर पर केवल 1 किडनी को प्रभावित करता है। यदि यह दोनों किडनी को प्रभावित करता है, तो गर्भस्थ शिशु जीवित नहीं रहता। हालांकि, केवल 1 प्रभावित किडनी वाले बच्चे अक्सर सही रहते है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि उनमें अन्य असामान्यताएं क्या हैं, यदि कोई हो। कभी-कभी अप्रभावित किडनी में अन्य दोष होते हैं जो मूत्र प्रवाह में रुकावट या मूत्र का रिफ्लक्स पैदा कर सकते हैं।

MCDK का आम तौर पर प्रसवपूर्व नियमित अल्ट्रासाउंड के दौरान पता लगाया जाता है, और अधिकांश बच्चों के जन्म के बाद समय-समय पर अल्ट्रासाउंड की जाती है, ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि अप्रभावित किडनी ठीक से काम कर रही है या नहीं। प्रभावित किडनी लगभग हमेशा सिकुड़ती और गायब हो जाती है। अगर सिकुड़ी हुई किडनी अपने आप नहीं हटती है, तो डॉक्टर उसे बाद में बचपन में ही निकाल देते हैं।

चूंकि अप्रभावित किडनी आम तौर पर समय के साथ प्रभावित किडनी की भरपाई करने के लिए बड़ी हो जाती है, इसलिए बच्चों में आम तौर पर सामान्य किडनी का कार्य होता रहता है। यदि बच्चों में मूत्र संबंधी रुकावट होती है जो बार-बार मूत्र मार्ग के संक्रमण या किडनी के काम करने में अन्य समस्याओं का कारण बनता है, तो उन्हें सर्जरी की जरूरत हो सकती है।