इसोफ़ेजियल एट्रेसिया एक जन्मजात दोष है, जिसमें इसोफ़ेगस संकरी हो जाती है या पूरी तरह से नहीं बनती। इसोफ़ेजियल एट्रेसिया से प्रभावित ज़्यादातर नवजात शिशुओं में इसोफ़ेगस और श्वासनली (ट्रेकिया) के बीच एक असामान्य संबंध भी होता है, जिसे ट्रेकियोइसोफ़ेजियल फ़िस्टुला कहा जाता है।
इसोफ़ेगस लंबी ट्यूब जैसा अंग होता है, जो मुँह को पेट से जोड़ता है। इसोफ़ेजियल एट्रेसिया में, इसोफ़ेगस संकीर्ण होती है या दो अलग-अलग खंडों के रूप में विकसित होती है जो कनेक्ट नहीं होती हैं (एट्रेसिया)। बीमारी की वजह से, भोजन और तरल पदार्थों में देरी होती है या इसोफ़ेगस से पेट में जाने से रोका जाता है।
श्वासनली (ट्रेकिया) फेफड़ों के लिए मुख्य वायु नली है। आम तौर पर, इसोफ़ेगस और ट्रेकिया अलग-अलग होते हैं। हालांकि, ट्रेकियोइसोफ़ेजियल फ़िस्टुला में, इसोफ़ेगस और श्वासनली के बीच एक असामान्य कनेक्शन (फ़िस्टुला) बनता है। बीमारी के कारण, भोजन और तरल पदार्थ श्वासनली और फेफड़ों में जाते हैं।
इसोफ़ेजियल एट्रेसिया और ट्रेकियोइसोफ़ेजियल फ़िस्टुला अक्सर एक साथ होते हैं।
डॉक्टरों को नहीं मालूम है कि इसोफ़ेजियल एट्रेसिया और ट्रेकियोइसोफ़ेजियल फ़िस्टुला का क्या कारण है, लेकिन इन जन्मजात दोषों से प्रभावित कई बच्चों में अन्य असामान्यताएं होती हैं, जैसे कि रीढ़, हृदय, किडनी, जननांग, कान और हाथ-पैर के दोष और मानसिक विकास, शारीरिक विकास की असामान्यता, या दोनों।
(पाचन तंत्र की पैदाइशी बीमारियों का विवरण भी देखें।)
एट्रेसिया और फ़िस्टुला: इसोफ़ेगस में समस्या
इसोफ़ेजियल एट्रेसिया में, इसोफ़ेगस संकीर्ण हो जाती है या अंधे अंत में आ जाती है। यह पेट से नहीं जुड़ता है, जैसा कि सामान्य रूप से इसे जुड़ना चाहिए। ट्रेकियोइसोफ़ेजियल फ़िस्टुला का इसोफ़ेगस और ट्रेकिया (जो फेफड़ों की ओर जाती है) के बीच एक असामान्य संबंध होता है। |
लक्षण
इसोफ़ेजियल एट्रेसिया से पीड़ित एक नवजात शिशु को फ़ीडिंग के समय निगलने का प्रयास करने के बाद, खांसी आना, घुटन होना और लार आने की समस्या होती है।
ट्रेकियोइसोफ़ेजियल फ़िस्टुला खतरनाक होता है, क्योंकि इसके कारण, निगला गया भोजन और लार, फ़िस्टुला के माध्यम से फेफड़ों तक चला जाता है, जिससे खांसी, दम घुटना, सांस लेने में कठिनाई और संभावित रूप से एस्पिरेशन निमोनिया नामक फेफड़ों का संक्रमण (सांस के साथ भोजन या लार फेफड़ों में जाने के कारण) होता है। फेफड़ों में भोजन या फ़्लूड, खून के ऑक्सीकरण को खराब कर सकता है, जिससे त्वचा का नीला मलिनकिरण (सायनोसिस) हो सकता है।
निदान
जन्म से पहले, प्रसव-पूर्व अल्ट्रासाउंड
जन्म के बाद, इसोफ़ेगस और एक्स-रे के नीचे एक ट्यूब का मार्ग
डॉक्टर, शिशु के जन्म से पहले के प्रसव-पूर्व अल्ट्रासाउंड के नतीजों के आधार पर या उसके जन्म के बाद के लक्षणों के आधार पर, इसोफ़ेजियल एट्रेसिया और ट्रेकियोइसोफ़ेजियल फ़िस्टुला का संदेह कर सकते हैं।
यदि डॉक्टरों को जन्म के बाद, इन बीमारियों का संदेह होता है, तो वे शिशु के इसोफ़ेगस के नीचे एक ट्यूब डालने की कोशिश करते हैं। यदि ट्यूब का मार्ग अवरुद्ध है, तो वे निदान की पुष्टि करने और समस्या का पता लगाने के लिए एक्स-रे लेते हैं।
डॉक्टर, दोष का और अधिक मूल्यांकन करने और उसे ठीक करने की योजना बनाने में मदद पाने के लिए, कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) स्कैन, मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI), या इसोफ़ेग्राम जैसी अन्य जांचें कर सकते हैं।
उपचार
सर्जरी
बीमारियों को ठीक करने के लिए सर्जरी करने से पहले, एस्पिरेशन निमोनिया जैसी जटिलताओं को रोकने की तैयारी की जाती है। सबसे पहले, शिशु को मुंह से दूध पिलाना बंद कर दिया जाता है, और फेफड़ों तक पहुंचने से पहले लार को लगातार खींचने के लिए, उसकी ऊपरी इसोफ़ेगस में एक ट्यूब डाली जाती है। फिर शिशु को नसों (अंतःशिरा रूप से) द्वारा फ़ीड किया जाता है।
इसोफ़ेगस और पेट के बीच एक सामान्य संबंध स्थापित करने और फ़िस्टुला को बंद करने के लिए, जन्म के तुरंत बाद सर्जरी करने की ज़रूरत होती है।
सर्जरी के बाद कुछ जटिलताएँ विकसित हो सकती हैं। उस साइट पर रिसाव और निशान वाले ऊतक जहां इसोफ़ेगस को फिर से जोड़ा गया था, सबसे आम समस्याएँ हैं। कई बच्चों को फीडिंग की कठिनाई होती है। ऐसे कुछ बच्चों में, जिन्हें दूध पीने में कठिनाई होती है, गैस्ट्रोइसोफ़ेजियल रिफ़्लक्स (भोजन और एसिड का अमाशय से इसोफ़ेगस में उल्टे जाना) विकसित हो जाता है, इसलिए डॉक्टर इसोफ़ेजियल एट्रेसिया से पीड़ित नवजात शिशुओं को ऐसी दवाइयां दे सकते हैं, जो पेट के एसिड को दबाती हैं। यदि दवाएँ रिफ्लक्स को नियंत्रित नहीं करती हैं, तो फ़ंडोप्लिकेशन नाम की एक प्रक्रिया की जाती है। फंडोप्लिकेशन में, सर्जन उस जंक्शन को सख्त बनाने और रीफ्लक्स को कम करने के लिए, इसोफ़ेगस के निचले छोर के चारों ओर पेट के शीर्ष को लपेटता है।
