आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी, ऑटोइम्यून रोगों का एक समूह हैं, जो मांसपेशियों में सूजन और कमजोरी का कारण बनते हैं और त्वचा और अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकते हैं। "आइडियोपैथिक" का अर्थ है "अज्ञात" और "मायोपैथी" का अर्थ है "मांसपेशियों के ऊतक की असामान्यता या रोग।"
मांसपेशियों की क्षति के कारण मांसपेशियों में कमजोरी आ सकती है, जिसके कारण बांहों को कंधों से ऊपर उठाने, सीढ़ियां चढ़ने या बैठने के बाद उठने में कठिनाई हो सकती है।
डॉक्टर खून में मसल एंजाइम की जांच करते हैं और मांसपेशियों की इलेक्ट्रिकल एक्टिविटी का टेस्ट कर सकते हैं, मांसपेशियों पर मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग कर सकते हैं और मांसपेशियों के ऊतक के एक टुकड़े की जांच कर सकते हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड और अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट, इम्यून ग्लोबुलिन, या इनका संयोजन आमतौर पर मददगार होता है।
(सिस्टेमिक रूमैटिक रोगों का विवरण भी देखें।)
आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी के कई प्रकार हैं:
डर्मेटोम्योसाइटिस
एंटीसिंथेटेज़ सिंड्रोम
इम्यून-मीडिएटेड नेक्रोटाइज़िंग मायोपैथी
इंक्लुजन बॉडी मायोसाइटिस
पोलिम्योसाइटिस
ओवरलैप मायोसाइटिस
इन विकारों के परिणामस्वरूप मांसपेशियों में सूजन (मायोसाइटिस), मांसपेशियों को अक्षम बना देने वाली कमजोरी और कभी-कभी कोमलता आ जाती है। कमजोरी आमतौर पर कंधों और कूल्हों में होती है, लेकिन पूरे शरीर में सिमेट्रिकल तरीके से मांसपेशियों को प्रभावित कर सकती है।
आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी आमतौर पर 40 से 60 वर्ष की उम्र के वयस्कों या 5 से 15 वर्ष की उम्र के बच्चों में होता है। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में इनका कोई एक प्रकार विकसित होने की संभावना अधिक होती है।
वयस्कों में, आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी अकेले या अन्य सिस्टेमिक रूमैटिक रोगों के हिस्से के रूप में हो सकते हैं, जैसे कि मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस।
आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी का कारण अज्ञात है, लेकिन कुछ खास जीन्स वाले लोगों में मांसपेशी ऊतक के लिए एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया ट्रिगर लगती है, और ये बीमारियां पीढ़ी-दर-पीढ़ी चल सकती हैं। अन्य ट्रिगर में वायरल संक्रमण, कुछ खास दवाइयां और कैंसर शामिल हैं।
आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी के प्रकार
डर्मेटोम्योसाइटिस आमतौर पर त्वचा में परिवर्तन का कारण बनता है, जो अन्य इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी में नहीं होता, जो डॉक्टरों को विभिन्न प्रकारों के बीच अंतर करने में मदद करता है। बच्चों में (और कभी-कभी वयस्कों में), डर्मेटोम्योसाइटिस के कारण कैल्शियम, त्वचा में या उसके नीचे और मांसपेशियों में या टेंडन में जमा होता है। इस जटिलता को कैल्सिनोसिस कहा जाता है।
एंटीसिंथेटेज़ सिंड्रोम के कारण भी विभिन्न परिवर्तन और लक्षण हो सकते हैं, जिनमें इन्फ़्लैमेटरी अर्थराइटिस, बुखार, फेफड़ों का इंटरस्टिशियल रोग, अंगुलियों की त्वचा पर मोटे और खुरदरे पैच (मैकेनिक के हाथ) और रेनॉड सिंड्रोम शामिल हैं।
इम्यून-मीडिएटेड नेक्रोटाइज़िंग मायोपैथी से ऐसी कमजोरी हो सकती है, जो अन्य इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी की तुलना में अधिक गंभीर और तेज़ी से बढ़ती है और निगलने में कठिनाई होने की अधिक संभावना होती है।
इन्क्लूशन बॉडी मायोसाइटिस के कारण मांसपेशियों में कमजोरी और मांसपेशियों की क्षति होती है, जो आमतौर पर टांगों, हाथों, और पैरो में होती है। यह रोग वृद्ध लोगों में विकसित होता है, धीमी गति से बढ़ता है, और जब लोग इम्यूनोसप्रेसेंट लेते हैं, तो आम तौर पर ठीक नहीं होता। साथ ही, माइक्रोस्कोप में मांसपेशियों के ऊतक का एक अलग रूप होता है।
पोलिम्योसाइटिस भी कमजोरी का कारण बनता है, लेकिन लोगों की त्वचा में बदलाव नहीं होता।
ओवरलैप मायोसाइटिस तब होता है, जब कोई आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी किसी ऐसे व्यक्ति में विकसित होता है, जिसे अन्य सिस्टेमिक रूमैटिक रोग, जैसे कि सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस या सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस है। जिन लोगों को कोई सिस्टेमिक रूमैटिक रोग है, उनमें मायोपैथी के साथ ही उस बीमारी के लक्षण भी होते हैं।
आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी के लक्षण
किसी आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी के लक्षण सभी उम्र के लोगों में समान होते हैं, लेकिन वयस्कों की तुलना में बच्चों में मांसपेशियों की सूजन अक्सर अधिक अचानक विकसित होती है। ऐसे लक्षणों में, जो किसी संक्रमण के दौरान या उसके तुरंत बाद शुरू हो सकते हैं, सुडौल मांसपेशियों में कमज़ोरी (विशेष रूप से ऊपरी बांहों, जांघों में), जोड़ों में दर्द (लेकिन अक्सर मांसपेशियों में थोड़ा दर्द), निगलने में कठिनाई, खांसी, बुखार, थकान और वज़न कम होना शामिल है। रेनॉड सिंड्रोम (जिसमें उंगलियां अचानक बहुत पीली और झुनझुनी हो जाती हैं या ठंड या भावनात्मक परेशानी की प्रतिक्रिया स्वरूप सुन्न हो जाती हैं) भी प्रकट हो सकता है।
मांसपेशियों में कमजोरी
मांसपेशियों में कमज़ोरी धीरे-धीरे या अचानक शुरू हो सकती है और हफ्तों या महीनों तक और भी बदतर हो सकती है।
चूँकि शरीर के केंद्र के करीब की मांसपेशियाँ सबसे ज़्यादा प्रभावित होती हैं, इसलिए हाथों को कंधों से ऊपर उठाना (बालों को ब्रश करने के लिए), सीढ़ियां चढ़ना और कुर्सी से या टॉयलेट सीट से उठना जैसे काम बहुत मुश्किल हो सकते हैं। यदि गर्दन की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं, तो तकिए से सिर उठाना भी असंभव हो सकता है।
जिन लोगों के कंधों या कूल्हों में कमज़ोरी है उन्हें व्हीलचेयर का उपयोग करने की आवश्यकता हो सकती है या वे बिस्तर पर पड़ सकते हैं।
इसोफ़ेगस के ऊपरी हिस्से में मांसपेशियों की क्षति से निगलने में कठिनाई हो सकती है और खाना वापस आ सकता है।
हालांकि हाथों, पैरों, आँखों और चेहरे की मांसपेशियाँ आमतौर पर प्रभावित नहीं होतीं, सिवाय उन लोगों के, जिन्हें इन्क्लूशन बॉडी मायोसाइटिस हैं।
जोड़ों में दर्द और सूजन
कुछ लोगों में जोड़ों में दर्द और सूजन होती है।
आंतरिक अंगों में समस्याएं
गले और इसोफ़ेगस को छोड़कर अंदरुनी अंग आमतौर पर प्रभावित नहीं होते हैं।
हालांकि, फेफड़े प्रभावित हो सकते हैं, जिससे फेफड़ों का इंटरस्टिशियल रोग, सांस लेने में कठिनाई, और खांसी हो सकती है। जब हृदय प्रभावित होता है, तो समस्याओं में पेरिकार्डाइटिस और कार्डियोमायोपैथी शामिल होते हैं।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण उन लोगों में अधिक आम हैं, जिन्हें सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस के साथ ओवरलैप सिंड्रोम है। जिन बच्चों में डर्मेटोम्योसाइटिस होता है, उनमें रक्त वाहिकाओं की सूजन (वैस्कुलाइटिस) के कारण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण हो सकते हैं और इसमें खून की उल्टी, काला और तारकोल जैसा मल, और गंभीर पेट दर्द शामिल हो सकते हैं, कभी-कभी पेट की भीतरी परत छेद (परफ़ोरेशन) भी हो जाता है।
त्वचा के बदलाव
त्वचा में बदलाव उन लोगों में होता है, जिन्हें डर्मेटोम्योसाइटिस होता है।
मांसपेशियों में कमज़ोरी और अन्य लक्षणों के साथ ही चकत्ते दिखाई देने लगते हैं। आँखों के चारों ओर लाल या बैंगनी सूजन के साथ, चेहरे पर एक लाल या बैंगनी चकत्ता (जिसे हेलीओट्रोप रैश कहा जाता है) दिखाई दे सकता है। खोपड़ी पर दाने सोरियसिस की तरह लग सकते हैं और बहुत खुजली हो सकती है। चकत्ते उभरे हुए और पपड़ीदार भी हो सकते हैं और शरीर पर लगभग कहीं भी दिखाई दे सकते हैं, लेकिन विशेष रूप से अंगुलियों के पोरों, गर्दन और कंधों के V आकार, छाती और पीठ, हाथों के अगले हिस्से और पैरों के निचले हिस्से, कोहनियों, घुटनों, ऊपरी जांघों के बाहरी हिस्से और हाथों और पैरों के हिस्सों पर होना आम है। बड़े पोर (जिसे गोट्रोन पपल्स कहा जाता है) और कभी-कभी छोटे पोर पर उभरे हुए, लाल रंग के धब्बे दिखाई दे सकते हैं। नाखूनों के आसपास का क्षेत्र लाल या मोटा हो सकता है और क्यूटिकल्स का आकार बढ़ सकता है। सूर्य के प्रति संवेदनशीलता भी हो सकती है।
जब दाने कम हो जाते हैं, तो त्वचा पर भूरे रंग का पिगमेंटशन, निशान, झुर्रीदार या हल्के रंग के पैच विकसित हो सकते हैं।
कैल्शियम से बने उभार, त्वचा के नीचे या मांसपेशियों में विकसित हो सकते हैं (कैल्सिनोसिस), खासकर बच्चों में।
इस फ़ोटो में कोलोन कैंसर वाले व्यक्ति में डर्मेटोम्योसाइटिस दिखाया गया है। गर्दन और कंधों के V-आकार के क्षेत्र (जिसे डॉक्टर V चिह्न कहते हैं) में धुंधले, लाल चकत्ते डर्मेटोम्योसाइटिस की विशेषता हैं।
फोटो करेन मैककोय, MD के सौजन्य से।
यह तस्वीर गोट्रोन पपल्स (बड़े पोर पर), त्वचा के नीचे कैल्शियम से बने उभार (बड़े और छोटे पोर पर) और नाखूनों के चारों ओर लालिमा और मोटा होना दिखाती है।
© Springer Science+Business Media
इस फ़ोटो में कोलोन कैंसर वाले व्यक्ति में डर्मेटोम्योसाइटिस दिखाया गया है। गर्दन और कंधों के V-आकार के क्षेत्र (जिसे डॉक्टर V चिह्न कहते हैं) में धुंधले, लाल चकत्ते डर्मेटोम्योसाइटिस की विशेषता हैं।
फोटो करेन मैककोय, MD के सौजन्य से।
यह तस्वीर गोट्रोन पपल्स (बड़े पोर पर), त्वचा के नीचे कैल्शियम से बने उभार (बड़े और छोटे पोर पर) और नाखूनों के चारों ओर लालिमा और मोटा होना दिखाती है।
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कभी-कभी त्वचा में ये खास बदलाव उन लोगों में होते हैं, जिनकी मांसपेशियों में कमज़ोरी और सूजन नहीं होती है। ऐसे मामले में, रोग को एमायोपैथिक डर्मेटोम्योसाइटिस कहा जाता है।
आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
रक्त की जांचें, इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी, मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI), और कभी-कभी मांसपेशियों की बायोप्सी
आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी का निदान उन सभी जानकारियों पर आधारित होता है, जिन्हें डॉक्टर इकट्ठा करते हैं, जिनमें लक्षण, शारीरिक परीक्षण के परिणाम और सभी जांचों के परिणाम शामिल होते हैं।
रक्त की जाँच
रक्त की जांचें, डॉक्टरों को अन्य विकारों का पता लगाने, जटिलताओं के जोखिम का पता लगाने, गंभीरता निर्धारित करने, और कौन-से अंग प्रभावित हो सकते हैं, इसका पता लगाने में मदद करती हैं। उदाहरण के लिए, डॉक्टर, रक्त में कुछ मांसपेशी एंज़ाइमों (विशेष रूप से क्रिएटिन काइनेज़) के बढ़े हुए स्तरों, जो मांसपेशियों की सूजन का संकेत देते हैं, और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज़ (ANA) और अन्य एंटीबॉडीज़ की उपस्थिति, जो अक्सर उन लोगों में मौजूद होती हैं, जिन्हें आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी है, की जांच करते हैं।
हालांकि, रक्त की जांचों के परिणामों की मदद से डॉक्टर, आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी का निदान कर सकते हैं, लेकिन सिर्फ़ इसी से पुष्टि नहीं की जा सकती, क्योंकि कभी-कभी इससे पता चलने वाली असामान्यताएँ, स्वस्थ लोगों में या अन्य विकारों से पीड़ित लोगों में भी मौज़ूद होती हैं।
इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी और इमेजिंग जांचें
इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी (EMG) का उपयोग मांसपेशियों की विद्युतीय गतिविधि में असामान्यताओं का पता लगाने के लिए किया जाता है। यह जांच उन लोगों में की जा सकती है, जिन्हें मांसपेशियों की कमजोरी है और उनके रक्त में मांसपेशियों के एंज़ाइमों के स्तर बढ़ गए हैं। EMG, मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) स्कैन के साथ या उसके बिना की जा सकती है, जो मांसपेशियों में असामान्यताओं को दर्शाती है। MRI से डॉक्टर को बायोप्सी के लिए जगह चुनने में भी मदद मिल सकती है।
छाती का एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) आमतौर पर उन लोगों में की जाती है, जिन्हें फेफड़ों का इंटरस्टिशियल रोग हो सकता है। अक्सर, फेफड़ों और सांस लेने के लिए आवश्यक मांसपेशियों की जांचें भी की जाती हैं।
जिन लोगों को निगलने में कठिनाई होती है, उनका बैरियम एक्स-रे किया जाता है।
बायोप्सी
मांसपेशियों की बायोप्सी डॉक्टरों को विभिन्न प्रकार की आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी के बीच अंतर करने और मांसपेशियों की कमजोरी के अन्य कारणों को खारिज करने में मदद कर सकती है।
मांसपेशियों की बायोप्सी आमतौर पर तब आवश्यक नहीं होती, जब लोगों में डर्मेटोम्योसाइटिस के दौरान होने वाले त्वचा के विशिष्ट परिवर्तन दिखाई देते हैं।
अन्य परीक्षण
डॉक्टर, कैंसर के लिए लोगों की स्क्रीनिंग कर सकते हैं। स्क्रीनिंग में रक्त की और इमेजिंग जांचें शामिल हो सकती हैं।
40 वर्ष या उससे अधिक की उम्र के लोगों को कैंसर की अतिरिक्त स्क्रीनिंग की आवश्यकता हो सकती है, क्योंकि कुछ इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी के साथ कैंसर का जोखिम बढ़ सकता है।
आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी का उपचार
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट
कभी-कभी इम्यून ग्लोब्युलिन
मांसपेशियों की सूजन बहुत ज़्यादा होने पर, गतिविधियों पर थोड़ी-सी पाबंदी लगाने से अक्सर मदद मिलती है।
आमतौर पर, कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रेडनिसोन (एक प्रकार का इम्यूनोसप्रेसेंट) की उच्च खुराक मुंह से दी जाती है। यह दवाई, ताकत में धीरे-धीरे सुधार करती है और दर्द और सूजन से राहत दिलाती है, जिससे रोग नियंत्रित होता है। कई वयस्कों को महीनों तक प्रेडनिसोन (सबसे कम प्रभावी खुराक पर) लेना जारी रखना पड़ता है। जिन लोगों को निगलने में कठिनाई या सांस लेने के लिए आवश्यक मांसपेशियों की कमज़ोरी वाली गंभीर बीमारी है, उन्हें शिरा द्वारा मिथाइलप्रेडनिसोलोन जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड दिए जाते हैं।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार के लिए विकार कैसे प्रतिक्रिया दे रहा है, इसकी निगरानी के लिए, डॉक्टर समय-समय पर मसल एंजाइम के स्तर को मापने के लिए खून की जांच करते हैं। उपचार के दौरान स्तर आमतौर पर सामान्य या लगभग सामान्य हो जाते हैं और मांसपेशियों की ताकत लगभग 6 से 12 सप्ताह के बाद वापस आ जाती है। MRI में, सूजन वाली जगहें भी देखी जा सकती हैं और डॉक्टरों को यह निर्धारित करने में मदद मिलती है कि क्या उपचार काम कर रहा है। एक बार जब एंज़ाइम का स्तर सामान्य हो जाता है, तो प्रेडनिसोन को धीरे-धीरे कम किया जा सकता है। यदि मांसपेशी एंज़ाइम का स्तर फिर से बढ़ता है, तो खुराक बढ़ा दी जाती है।
हालांकि, डॉक्टर आमतौर पर आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी वाले लोगों का उपचार करते समय पहले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स देते हैं, ये दवाइयां दुष्प्रभावों का कारण बनती हैं (उदाहरण के लिए, हाई ब्लड शुगर, मूड स्विंग, मोतियाबिंद, फ्रैक्चर का जोखिम और ग्लूकोमा), खासकर अगर उन्हें लंबे समय तक उच्च खुराक दी जाती है। इसलिए, लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग और दुष्प्रभावों को कम करने के लिए, प्रेडनिसोन के अलावा अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट (जैसे कि मीथोट्रेक्सेट, टेक्रोलिमस, एज़ेथिओप्रीन, माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल, या रिटक्सीमैब) दी जा सकती है।
एक अन्य संभावित उपचार इम्यून ग्लोब्युलिन (एक पदार्थ जिसमें बड़ी मात्रा में कई एंटीबॉडीज़ होते हैं) शिरा (नस के माध्यम से) द्वारा दिया जाता है। कुछ लोगों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड, इम्यूनोसप्रेसेंट और इम्यून ग्लोबुलिन का संयोजन दिया जाता है।
जब आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी, कैंसर से संबंधित होती है, तो आमतौर पर इम्यूनोसप्रेसेंट से उपचार करना अधिक कठिन होता है। हालांकि, अगर कैंसर का उपचार सफलतापूर्वक कर दिया जाता है, तो मायोपैथी का उपचार करना आसान हो जाता है।
जो लोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स लेते हैं उन्हें ऑस्टियोपोरोसिस से संबंधित फ्रैक्चर का खतरा होता है। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, इन लोगों को विटामिन D और कैल्शियम के सप्लीमेंट दिए जाते हैं, और कभी-कभी ऑस्टियोपोरोसिस के उपचार के लिए दवाइयां दी जाती हैं।
इम्यूनोसप्रेसेंट ले रहे लोगों को संक्रमणों, जैसे कि न्यूमोसिस्टिस जीरोवेकिआय फंगस से होने वाले संक्रमण को रोकने के लिए दवाइयां (देखें कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों में निमोनिया की रोकथाम) और सामान्य संक्रमणों, जैसे कि निमोनिया, इन्फ़्लूएंज़ा और कोविड-19 के खिलाफ़ टीके दिए जाते हैं।
जिन लोगों को आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी होता है, उन्हें एथेरोस्क्लेरोसिस का जोखिम ज़्यादा होता है और डॉक्टर इसकी बारीकी से निगरानी करते हैं।
आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी के लिए पूर्वानुमान
जिन लोगों को आइडियोपैथिक इन्फ़्लैमेटरी मायोपैथी होता है और जिनका उपचार किया जाता है, वे निदान के बाद कई वर्षों तक जीवित रहते हैं।
जिन बच्चों को डर्मेटोम्योसाइटिस होता है, उनमें पेट को रक्त की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं की गंभीर सूजन (वैस्कुलाइटिस) विकसित हो सकती है, जो उपचार न होने पर अंततः पेट में परफ़ोरेशन और मृत्यु का कारण बन सकती है।
