वैस्कुलाइटिक विकार रक्त वाहिकाओं की जलन (वैस्कुलाइटिस) के कारण पैदा होते हैं।
वैस्कुलाइटिस कुछ संक्रमणों या दवाओं के कारण या अज्ञात कारणों से शुरू हो सकता है।
लोगों को सामान्य लक्षण हो सकते हैं, जैसे बुखार या थकान, उसके बाद अन्य लक्षण इस आधार पर होते हैं कि कौन से अंग प्रभावित हुए हैं।
निदान की पुष्टि करने के लिए, रक्त वाहिकाओं में जलन का पता करने के लिए किसी प्रभावित अंग के ऊतक के सैंपल की बायोप्सी की जाती है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड और इम्यून तंत्र का शमन करने वाली अन्य दवाओं का उपयोग अक्सर जलन कम करने और लक्षणों को दूर करने के लिए किया जाता है।
वैस्कुलाइटिस सभी आयु के लोगों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन इसके कुछ प्रकार कुछ आयु समूहों के बीच अधिक आम होते हैं।
वैस्कुलाइटिस धमनियों (बड़ी, मध्यम या छोटी) कैपिलरी, शिराओं, या इन्हें सामूहिक रूप से प्रभावित कर सकता है। यह शरीर की किसी पूरी रक्त वाहिका या उसके केवल एक भाग को प्रभावित कर सकता है। यह उन रक्त वाहिकाओं को प्रभावित कर सकता है जो शरीर के एक भाग तक आपूर्ति करती हैं, जैसे सिर, शिराएँ, या त्वचा; या उन रक्त वहिकाओं को जो मुख्य रूप से विभिन्न अंगों को आपूर्ति पहुँचाती है (जिसे सिस्टेमिक वैस्कुलाइटिस कहा जाता है)। कोई भी अंग प्रणाली प्रभावित हो सकती है। कभी-कभी वैस्कुलाइटिस त्वचा के प्रभावित करता है लेकिन आंतरिक अंगों को नहीं (क्यूटेनियस वैस्कुलाइटिस)।
वैस्कुलाइटिस के कारण
आमतौर पर, वैस्कुलाइटिस किस चीज से प्रेरित होता है यह अज्ञात होता है। इन मामलों में, वैस्कुलाइटिस को प्रायमरी वैस्कुलाइटिस के रूप में जाना जाता है। हालांकि, जब संक्रमण, विष, कुछ वायरस (विशेष रूप से हैपेटाइटिस वायरस), और दवाएँ विकार को शुरू करते हैं, तो उसे सेकंडरी वैस्कुलाइटिस के रूप में जाना जाता है।
वैस्कुलाइटिस कैंसर या जलन पैदा करने वाले अन्य विकार के कारण हो सकता है। संभवतः, जलन तब होती है जब इम्यून तंत्र गलती से रक्त वाहिकाओं या रक्त वाहिका के किसी भाग को बाहरी समझ लेता है और उन पर हमला कर देता है। इम्यून तंत्र की कोशिकाएँ, जो जलन पैदा करती हैं, प्रभावित रक्त वाहिकाओं को आस-पास से घेर लेती हैं और उनमें प्रवेश करके उन्हें क्षति पहुँचाती हैं। क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाएँ छिद्रमय, संकरी, या बंद हो सकती हैं। परिणामस्वरूप, ऊतकों तक क्षतिग्रस्त वाहिकाओं द्वारा खून की आपूर्ति बाधित हो जाती है। ऊतक खून से वंचित हो जाते हैं (इस्केमिक क्षेत्र) स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो सकते हैं या नष्ट हो सकते हैं।
कुछ विकार जिनमें वैस्कुलाइटिस हो सकता है
डिसऑर्डर | परिभाषा | लक्षण* |
|---|---|---|
धमनियों और शिराओं में क्रोनिक जलन और खून के थक्कों से संबंधित बार-बार होने वाले मुंह और जननांग के छाले | बार-बार होने वाले मुंह के छाले जननांगों पर छाले लाल, दर्द भरी आँखें रैश सूजन, दर्दयुक्त जोड़ कभी-कभी धमनियों और शिराओं में खून के थक्के | |
रक्त वाहिकाओं की जलन से संबंधित दमा या अन्य एलर्जिक समस्याएँ (जैसे क्रोनिक नाक की जलन) जो त्वचा, शिराओं, फेफड़ों, और किडनी को क्षति पहुँचाती हैं | प्रभावित अंग के आधार पर विभिन्न लक्षण चेहरे पर दर्द सांस लेने में परेशानी रैश अंग में सुन्नपन, सिहरन, या कमज़ोरी मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द होता है पेट दर्द | |
सिर (कनपटियों के बगल की जगह सहित), गर्दन, ऊपरी शरीर और आँखों को रक्त की आपूर्ति करने वाली बड़ी और मध्यम आकार की धमनियों की सूजन | सिरदर्द खोपड़ी में दर्द चबाने के दौरान जबड़े या जीभ में दर्द दोहरा या धुँधला दिखना इलाज के बिना, संभवतः ठीक न हो सकने वाली दृष्टि की हानि | |
छोटी और मध्यम आकार की धमनियों की सूजन से संबंधित ऊपरी वायुमार्ग (जैसे नाक और साइनस), फेफड़े, और किडनी की सूजन | प्रभावित अंग के आधार पर विभिन्न लक्षण नकसीर कान में द्रव क्रोनिक साइनुसाइटिस खाँसी, जिसके साथ कभी-कभी खून आता है सांस लेने में परेशानी सीने में दर्द जोड़ और मांसपेशियों का दर्द रैश | |
त्वचा में छोटी रक्त वाहिकाओं, आँत, और किडनियों की जलन आमतौर पर बच्चों में | पैर के निचले भाग की त्वचा पर कड़े, बैंगनी निशान या छाले जोड़ों का दर्द जी मिचलाना पेट दर्द मल या पेशाब में खून आना | |
छोटी रक्त वाहिकाओं की जलन, आमतौर पर फेफड़े और किडनी में शुरू होने वाली | सांस लेने में परेशानी टाँगों में सूजन त्वचा पर बैंगनी से उभार या निशान अंग में सुन्नपन, सिहरन, या कमज़ोरी | |
मध्यम धमनियों की जलन | थकान, ज्वर, और वज़न में कमी मांसपेशी और जोड़ का दर्द प्रभावित अंग के आधार पर विभिन्न लक्षण पेट दर्द उच्च रक्तचाप अंग में सुन्नपन, सिहरन, या कमज़ोरी | |
जोड़ों की परत की जलन | गर्दन, पीठ, कंधों, और कूल्हों की मांसपेशियों में गंभीर दर्द और कड़ापन कभी-कभी जायंट सेल अर्थराइटिस के लक्षण, जिसके कारण अंधापन हो सकता है कभी-कभी हल्का अर्थराइटिस | |
एओर्टा, वह धमनी जो एओर्टा की शाखा के रूप में निकलती है, और पल्मोनरी धमनियों की जलन आमतौर पर युवा स्त्रियों में | बाँहों या टाँगों का उपयोग करते समय उनमें दर्द और थकान चक्कर आना स्ट्रोक उच्च रक्तचाप | |
* इनमें से कई विकारों के कारण सामान्य लक्षण, जैसे बुखार, थकान, भूख न लगना, और वज़न कम होना भी हो सकते हैं। | ||
वैस्कुलाइटिस के लक्षण
वैस्कुलाइटिस के लक्षण उन रक्त वाहिकाओं को सीधी क्षति या ऊतकों को अप्रत्यक्ष क्षति (जैसे तंत्रिका या अंगों के) पहुँचने के कारण हो सकते हैं जिनकी खून की आपूर्ति बाधित या कम (इस्केमिया) हो गई हो।
रक्त वाहिकाओं के आकार और स्थान और प्रभावित अंग को पहुँची क्षति के स्तर के आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं। उदाहरण के लिए, ये चीज़ें हो सकती हैं:
त्वचा: नीले बैंगनी निशानों वाली खरोंच (हैमरेज) या दाने (पर्प्यूरा), पित्ती, छोटे उभार (नॉड्यूल), बहुत छोटे निशान (पेटेकिया), फैली हुई सतह की रक्त वाहिकाओं (लिवेडो रेटिक्युलैरिस) के कारण धब्बेदार रूप से रंग उड़ना, या टाँगों के निचले भाग पर छाले (अल्सर)
परिधीय तंत्रिकाएँ: प्रभावित हाथ-पैर में सुन्नपन, सिहरन, या कमज़ोरी
दिमाग: भ्रम, सीज़र्स, और स्ट्रोक
पाचन तंत्र: पेट का दर्द, डायरिया, मितली, उल्टी आना, और मल में खून आना
हृदय: एनजाइना और दिल के दौरे
किडनी: उच्च ब्लड प्रेशर, फ़्लूड का जमना (एडिमा), और किडनी का ठीक से काम न करना
जोड़ों: जोड़ का दर्द या सूजन
जलन के कारण सामान्य लक्षण भी हो सकते हैं जैसे बुखार, रात में पसीना आना, थकान, मांसपेशियों का दुखना, भूख की कमी, और वज़न कम होना।
वैस्कुलाइटिस के कारण गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं जिनके लिए तुरंत इलाज की आवश्यकता होती है। उदाहरण के लिए, फेफड़े, दिमाग में क्षतिग्रस्त रक्त वाहिकाएँ, या अन्य अंगों से खून आ सकता है (हैमरेज)। किडनी पर प्रभाव तेज़ी से बढ़ सकता है, जिसके कारण किडनी ख़राब हो जाती है। आँखों की समस्याओं के कारण अंधापन हो सकता है।
वैस्कुलाइटिस का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
रक्त और मूत्र परीक्षण
ऊतक की बायोप्सी (निदान की पुष्टि के लिए)
कभी-कभी इमेजिंग परीक्षण
वैस्कुलाइटिस का संदेह अक्सर तब नहीं किया जाता जब शुरुआत में लक्षण विकसित होते हैं क्योंकि ऐसा आमतौर पर नहीं होता, और उसके अधिकतर लक्षण अक्सर दूसरे विकारों के कारण पैदा होते हैं। तब भी, कुछ लक्षणों के मिश्रण या लक्षणों के लगातार बने रहने के कारण डॉक्टर अंततः वैस्कुलाइटिस के होने का संदेह करते हैं।
खून और पेशाब के ये परीक्षण आमतौर पर किए जाते हैं:
पूर्ण रक्त गणना: वैस्कुलाइटिस में लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या (एनीमिया), बहुत अधिक प्लेटलेट्स, बहुत अधिक सफ़ेद रक्त कोशिकाएँ, या किसी विशेष प्रकार की सफ़ेद रक्त कोशिकाओं का उच्च अनुपात, जैसी असामान्यताएँ हो सकती हैं लेकिन वे दूसरे विकारों में भी हो सकती हैं। वैस्कुलाइटिस शरीर की लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को गिरा कर या आंतरिक रक्त-स्राव पैदा करके एनीमिया पैदा कर सकता है।
कॉम्प्रेहेंसिव मेटाबोलिक पैनल: खून का यह परीक्षण उन तत्वों को मापता है जो, जब असामान्य हों, तो किडनी या लिवर के बड़ी मात्रा में क्षति का संकेत दे सकते हैं। किडनी और लिवर वे अंग होते हैं जो विभिन्न प्रकार के वैस्कुलाइटिस में प्रभावित हो जाते हैं।
एंटीबॉडी परीक्षण: किस विकार का संदेह है, उसके आधार पर खून का विश्लेषण कुछ एंटीबॉडीज़ (जैसे एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज़्मिक एंटीबॉडीज़) और सहायक प्रोटीन के लिए किया जाता है। उदाहरण के लिए, एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज़्मिक एंटीबॉडीज़ आमतौर पर उन लोगों में मौजूद होते हैं जिन्हें पॉलीएंजाइटिस या माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस होता है।
संक्रमण के परीक्षण: ऐसे संक्रमणों (जैसे हैपेटाइटिस B और हैपेटाइटिस C) को जांचने के लिए खून के परीक्षण किए जा सकते हैं जिन्होंने संभवतः वैस्कुलाइटिस को ट्रिगर किया होगा।
जलन के परीक्षण: जलन के स्तर का अनुमान लगाने के लिए खून के परीक्षण किए जाते हैं, जो वैस्कुलाइटिस आमतौर पर पैदा करता है। उदाहरण के लिए, लाल रक्त कोशिकाएँ (एरिथ्रोसाइट) किसी परख-नली के तल तक कितनी जल्दी से गिरती हैं (एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशन दर, या ESR) इसे मापा जाता है। तेज़ गति जलन का संकेत देती है। C रिएक्टिव प्रोटीन का ऊँचा स्तर (जिसे लिवर पूरे शरीर की जलन की प्रतिक्रिया के रूप में उत्पादित करता है) भी जलन का संकेत देता है। हालांकि, जलन के वैस्कुलाइटिस के अलावा कई कारण होते हैं।
पेशाब की जांच: लाल रक्त कोशिकाओं और प्रोटीन के लिए पेशाब के सैंपल का परीक्षण किया जाता है। इस परीक्षण के परिणाम डॉक्टरों की मदद इसके निर्धारण में कर सकते हैं कि किडनियाँ प्रभावित हुई हैं या नहीं। यह जानकारी महत्वपूर्ण होती है क्योंकि किडनी की जलन लक्षणों के विकसित होने के पहले ही गंभीर क्षति पहुँचा सकती है।
खून और पेशाब के परीक्षण के परिणाम जांच करने में मदद कर सकते हैं लेकिन वे आमतौर पर निर्णयात्मक नहीं होते। पुष्टि के लिए, किसी प्रभावित अंग के ऊतक का एक सैंपल निकाला जाता है और वैस्कुलाइटिस के चिह्नों के लिए उसका परीक्षण माइक्रोस्कोप में (बायोप्सी) किया जाता है। क्षेत्र को सुन्न करने के लिए एक एनेस्थेटिक (लोकल एनेस्थेटिक) दिया जाता है, और बाह्य रोगी आधार पर अक्सर बायोप्सी की जा सकती है।
कभी-कभी, रक्त वाहिका की बायोप्सी के स्थान पर रक्त वाहिकाओं का एक इमेजिंग परीक्षण (जैसे आर्ट्रियोग्राफ़ी या कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी [CT] या मैग्नेटिक रीसोनेंस एंजियोग्राफ़ी) किया जा सकता है। दूसरे इमेजिंग परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है। उदाहरण के लिए, यदि फेफड़े प्रभावित लगते हैं, तो सीने का एक्स-रे किया जाता है, और डॉक्टर एक CT स्कैन भी कर सकते हैं।
कुछ परीक्षण समान लक्षण पैदा कर सकने वाले अन्य विकारों को नकारने के लिए किए जा सकते हैं।
वैस्कुलाइटिस के लिए पूर्वानुमान
प्रॉग्नॉसिस वैस्कुलाइटिस के प्रकार और गंभीरता और उन अंगों पर निर्भर करता है जो प्रभावित हुए हैं। यदि किडनी या हृदय प्रभावित हुए हैं, तो प्रॉग्नॉसिस और खराब हो सकता है।
वैस्कुलाइटिस का इलाज
वैस्कुलाइटिस के स्पष्ट कारण का इलाज करना (जिसमें कुछ दवाओं को बंद करना शामिल होता है)
कॉर्टिकोस्टेरॉइड और अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट
यदि कारण स्पष्ट हो, तो उसका इलाज किया जाता है। उदाहरण के लिए, यदि वैस्कुलाइटिस किसी संक्रमण के कारण हुआ है, तो संक्रमण का इलाज करने से वैस्कुलाइटिस का इलाज हो जाता है। जो दवाएँ वैस्कुलाइटिस को पैदा कर रही हैं उन्हें बंद कर दिया जाता है। दूसरा इलाज वैस्कुलाइटिस के प्रकार और उन अंगों पर निर्भर करता है जो प्रभावित हुए हैं। सामान्यतः, ऐसे इलाजों का लक्ष्य प्रतिरक्षा प्रणाली को रक्त वाहिकाओं को क्षति पहुँचाते रहने से रोकने का होता है।
यदि महत्वपूर्ण अंग, जैसे फेफड़े, हृदय, दिमाग, या किडनियाँ, प्रभावित हों, तो अक्सर अस्पताल में तुरंत इलाज की आवश्यकता होती है। कभी-कभी देखभाल करने के लिए विशेषज्ञों (जलन, फेफड़े के विकारों, या किडनी के विकारों जैसे क्षेत्र में विशेषज्ञ) की एक टीम की आवश्यकता होती है। सामान्य इलाजों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड के हाई डोज़, दूसरी दवाएँ जो इम्यून प्रणाली का शमन करती हैं (इम्यूनोसप्रेसेंट, जैसे साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड और रिटक्सीमैब) शामिल होती हैं।
हल्के प्रकार के वैस्कुलाइटिस, जैसे वे जो केवल त्वचा को प्रभावित करते हैं, उनमें छोटे इलाज की, संभवतः केवल करीब से निगरानी या लक्षणों का इलाज करने की ही आवश्यकता हो सकती है।
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
वैस्कुलाइटिस के अधिकतर प्रकारों के लिए, सामान्यतः जलन को कम करने के लिए पहले एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड (आमतौर पर प्रेडनिसोन) का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग दूसरे इम्युनोसप्रेसेंट, जैसे एज़ेथिओप्रीन, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, मीथोट्रेक्सेट या रिटक्सीमैब के साथ किया जाता है। वैस्कुलाइटिस के इलाज में उपयोग की जाने वाली दवाओं के दुष्प्रभाव हो सकते हैं। इसलिए, जब जलन को नियंत्रित किया जा रहा हो, तो दवाओं की खुराक को धीरे-धीरे कम किया जा सकता है, कॉर्टिकोस्टेरॉइड को बंद किया जा सकता है, और कम शक्तिशाली इम्यूनोसप्रेसेंट का उपयोग किया जाता है। लक्षणों को रोक सकने वाली सबसे कम खुराक का उपयोग किया जाता है।
जब जलन को निंयत्रित कर लिया जाता है (जिसे रिमिशन कहा जाता है), तो सभी दवाओं को बंद किया जा सकता है। कुछ लोग अनिश्चित काल के लिए रिमिशन में बने रहते हैं। दूसरे लोगों में, लक्षण एक या अधिक बार लौट आते हैं (जिसे रिलैप्स कहते हैं)। यदि रिलैप्स अक्सर होते हैं, तो लोगों को अनिश्चित काल के लिए इम्युनोसप्रेसेंट लेने की आवश्यकता हो सकती है। कुछ लोगों को लंबे समय के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड लेने पड़ते हैं।
जब लंबे समय के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड लिए जाते हैं, तो हड्डियों का घनत्व कम होना (ऑस्टियोपोरोसिस), संक्रमण का बढ़ा हुआ जोखिम, मोतियाबिंद, उच्च ब्लड प्रेशर, वज़न बढ़ना, और डायबिटीज जैसे दुष्प्रभावों के होने की संभावना अधिक होती है। हड्डियों के कम घनत्व को रोकने में मदद के लिए, लोगों को कैल्शियम और विटामिन D सप्लीमेंट लेने की सलाह दी जाती है और उन्हें अक्सर एक बिसफ़ॉस्फ़ोनेट, जैसे एलेंड्रोनेट, रिसेंड्रोनेट, या आइबेंड्रोनेट दिया जाता है, जो हड्डी का घनत्व बढ़ाने में मदद करता है। हड्डी के घनत्व को समय-समय पर मापा जाता है।
अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट
इम्यूनोसप्रेसेंट इम्यून प्रणाली को कमज़ोर कर देते हैं, इसलिए गंभीर संक्रमण विकसित करने और अन्य दुष्प्रभावों का जोखिम बढ़ जाता है। उदाहरण के लिए, एक शक्तिशाली इम्युनोसप्रेसेंट, साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, ब्लैडर की जलन, पेशाब में खून, और कभी-कभी लंबे उपयोग के साथ, ब्लैडर का कैंसर भी पैदा कर सकता है। यदि साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड को शिराओं के माध्यम से (नस के माध्यम से) दिया जाता है, तो मेस्ना दवा भी दी जाती है, जो रासायनिक रूप से मूत्राशय पर साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड के कुछ विषैले प्रभावों का प्रतिकार करती है। खून की संपूर्ण गणना बार-बार की जाती है, कभी-कभी उन लोगों के लिए एक सप्ताह में एक बार, जो शक्तिशाली इम्यूनोसप्रेसेंट लेते हैं। इम्यूनोसप्रेसेंट रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम कर सकते हैं।
इन इम्यूनोसप्रेसेंट से इलाज पाने वाले सभी रोगियों की निगरानी अवसरवादी संक्रमणों और अन्य संक्रमणों के लिए की जानी चाहिए। ट्यूबरक्लोसिस (TB) और हैपेटाइटिस B के पिछले संक्रमण के लिए परीक्षण पर विचार किया जाना चाहिए क्योंकि दोनों रोग इम्यूनोसप्रेसेंट द्वारा फिर से सक्रिय किए जा सकते हैं। नित्य वैक्सिनेशन (उदाहरण के लिए, इन्फ़्लुएंज़ा और निमोनिया के लिए) का सुझाव दिया जाता है और उन लोगों के लिए बहुत महत्वपूर्ण होता है जो इम्यूनोसप्रेसेंट लेते हैं।
लोगों को अपने विकार के बारे में जितना हो सके उतना सीखना चाहिए ताकि वे अपने डॉक्टर को किसी भी प्रमुख लक्षण की सूचना जल्दी से दे सकें। उपयोग की जा रही दवाओं के दुष्प्रभावों के बारे में जानना भी महत्वपूर्ण होता है। रिमिशन में होते हुए भी, लोगों को अपने डॉक्टर के संपर्क में रहना चाहिए क्योंकि रिमिशन कब तक रहेगा इसका अनुमान नहीं लगाया जा सकता।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Vasculitis Foundation: रोगियों के लिए वैस्कुलाइटिस के बारे में जानकारी प्रदान करता है, जिसमें डॉक्टर को ढूँढने, अनुसंधान अध्ययनों के बारे में जानने, और रोगी समर्थक समूहों से जुड़ने के तरीके शामिल होते हैं
