La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática es una neumonía intersticial idiopática rara que afecta principalmente a los lóbulos superiores de los pulmones y es lentamente progresiva. Los pacientes a menudo tienen infecciones recurrentes, disnea y tos seca. El diagnóstico se realiza con TC de alta resolución pero a veces requiere biopsia pulmonar. Pueden administrarse glucocorticoides. El pronóstico es desfavorable.
La fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática (EFPI) es una enfermedad poco frecuente que se clasifica como una neumonía intersticial idiopática (1). Incluye fibrosis del lóbulo superior de la pleura y el parénquima pulmonar subpleural. Faltan datos precisos sobre prevalencia.
Referencia general
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Etiología de la fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática
La causa de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática es desconocida, pero los datos clínicos sugieren una conexión con la infección pulmonar recurrente (1). Se cree que mecanismos genéticos y autoinmunes desempeñan un papel en esta enfermedad.
Referencia de la etiología
1. Chua F, Desai SR, Nicholson AG, et al. Pleuroparenchymal Fibroelastosis. A Review of Clinical, Radiological, and Pathological Characteristics. Ann Am Thorac Soc 2019;16(11):1351-1359. doi:10.1513/AnnalsATS.201902-181CME
Signos y síntomas de la fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática
La mediana de edad en el momento de la presentación es de aproximadamente 49 años, sin preferencias claras por el sexo. Los pacientes a menudo informan un antecedente e infecciones recurrentes, disnea y tos seca. El neumotórax es común durante la evolución de la enfermedad. Puede ocurrir acortamiento anteroposterior del tórax (platitórax) debido a la fibrosis progresiva, que afecta sobre todo los lóbulos pulmonares superiores. La desnutrición es común en pacientes con enfermedad avanzada.
Diagnóstico de la fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática
TC de alta resolución (TCAR)
Para confirmación, biopsia de pulmón
Los hallazgos en los estudios de diagnóstico por imágenes en la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática incluyen engrosamiento del lóbulo superior de la pleura y las regiones subpleurales. Los pacientes también pueden tener áreas de consolidación y bronquiectasias. Puede haber quistes subpleurales y engrosamiento.
En el examen histológico, los pacientes pueden presentar hallazgos coexistentes de otras neumonías intersticiales, incluyendo el patrón de neumonía intersticial usual y neumonía intersticial no específica.
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La patología se caracteriza por fibrosis intraalveolar con elastosis prominente en las paredes alveolares en estas áreas y engrosamiento fibroso denso de la pleura visceral. En algunos pacientes con enfermedad avanzada, existe neumonía intersticial coexistente en los lóbulos inferiores.
Se requiere biopsia quirúrgica de pulmón para confirmar el diagnóstico.
Tratamiento de la fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática
Posiblemente glucocorticoides
Terapia antifibrótica
El tratamiento óptimo de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática se desconoce (1). La mayor parte de la literatura informa el uso de glucocorticoides.
En pacientes con morbilidad significativa, los antifibróticos como nintedanib y pirfenidona, que se usan para la fibrosis pulmonar idiopática o enfermedades pulmonares intersticiales fibróticas progresivas, pueden ayudar a ralentizar el deterioro de la función pulmonar. Como la enfermedad es progresiva, la resección quirúrgica de focos fibróticos o el trasplante pulmonar pueden considerarse en casos avanzados (en presencia de hipercapnia e insuficiencia respiratoria inminente).
Referencia del tratamiento
1. Suzuki Y. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A review of the previous literature and current knowledge. Respir Investig 2025;63(1):127-137. doi:10.1016/j.resinv.2024.12.009
Pronóstico de la fibroelastosis pleuroparenquematosa idiopática
En la mayoría de los pacientes, la evolución clínica de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática tiende a ser progresiva. La progresión de la enfermedad ocurre en la mayoría de los pacientes; las tasas de supervivencia a 5 años son aproximadamente de 25 a 60% (1).
Referencia del pronóstico
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
