Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por engrosamiento de los tabiques alveolares, proliferación de los fibroblastos, depósito de colágeno y, si el proceso continúa sin controlarse, fibrosis pulmonar. Estas enfermedades pueden clasificarse utilizando diferentes criterios (p. ej., aguda y crónica, granulomatosa y no granulomatosa, con causas conocidas y desconocidas, enfermedad primaria del pulmón y enfermedad secundaria a trastornos sistémicos, antecedentes de tabaquismo o ausencia de ellos).
Entre las numerosas causas posibles, las más importantes son los trastornos del tejido conectivo y las exposiciones pulmonares ocupacionales y a muchos fármacos (véase tabla Causas de enfermedad pulmonar intersticial). Varias enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida presentan características histológicas, clínicas o de presentación típicas y, por lo tanto, se consideran enfermedades únicas, como
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Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (granulocitosis)
En hasta un 30% de los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales sin causa clara, los trastornos se distinguen sobre todo por las características histopatológicas; estos trastornos se denominan neumonías intersticiales idiopáticas.
Causas de enfermedad pulmonar intersticial
Categoría |
Ejemplos |
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Trastornos del tejido conectivo |
Espondilitis anquilosante (rara) Enfermedad de Behçet (muy rara) enfermedad relacionada con IgG4 Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo |
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Fármacos |
Lista seleccionada: anfotericina B, bleomicina, busulfán, carbamazepina, clorambucilo, cocaína, ciclofosfamida, difenilhidantoína, flecainida, heroína, melfalán, metadona, metotrexato, metilfenidato, metisergida, aceite mineral (a través de la microaspiración crónica), nitrofurantoína, nitrosoureas, procarbazina, silicona (inyección subcutánea), tocainida, alcaloides de la vinca (con mitomicina) |
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Trastornos genéticos |
Enfermedad de Fabry (rara) Fibrosis pulmonar familiar Enfermedad de Gaucher (raro) Síndrome de Hermansky-Pudlak Enfermedad de Niemann-Pick (rara) Microlitiasis alveolar pulmonar |
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Neumonías intersticiales Idiopáticas |
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Infecciones |
Infección parasitaria Infección micobacteriana Infección viral |
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Exposición ocupacional y medioambiental |
Inorgánica [seleccionada]: aluminosis (causada por la exposición al polvo de aluminio metálico), asbestosis, baritosis, beriliosis crónica, neumoconiosis de los trabajadores del carbón, exposición a metales duros (p. ej., cadmio, cobalto, óxido de titanio, tungsteno, carburos de vanadio), fibrosis por radiación, siderosis, silicosis, estanosis, neumoconiosis por talco Orgánica [seleccionada]: bagazosis, pulmón del criador de aves, pulmón del trabajador de café, enfermedad pulmonar del granjero, pulmón del jacuzzi, pulmón del humidificador, pulmón del manipulador de malta, pulmón del descortezador de arce, pulmón del cultivador de champiñones, pulmón del cultivador de té (véase Neumonitis por hipersensibilidad) |
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Vasculitis |
Poliarteritis nudosa (rara) Arteritis de Takayasu (rara) |
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Trastornos varios |
Aspiración crónica Neumonía lipoidea Linfoma pulmonar |
