Las enfermedades pulmonares intersticiales incluyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por engrosamiento de los tabiques alveolares, proliferación de los fibroblastos, depósito de colágeno y, si el proceso continúa sin controlarse, fibrosis pulmonar. Estas enfermedades pueden clasificarse utilizando diferentes criterios (p. ej., aguda y crónica, granulomatosa y no granulomatosa, con causas conocidas y desconocidas, enfermedad primaria del pulmón y enfermedad secundaria a trastornos sistémicos, antecedentes de tabaquismo o ausencia de ellos).
Entre las numerosas causas posibles se encuentran la mayoría de los trastornos reumáticos sistémicos y exposiciones ocupacionales que afectan los pulmones, muchos medicamentos y algunas drogas ilícitas (véase tabla Causas de enfermedad pulmonar intersticial). Varias enfermedades pulmonares intersticiales de etiología desconocida presentan características histológicas, clínicas o de presentación típicas y, por lo tanto, se consideran enfermedades únicas, incluyendo las siguientes:
Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar (granulocitosis)
En hasta un 30% de los pacientes con enfermedades pulmonares intersticiales sin causa clara, los trastornos se distinguen sobre todo por las características histopatológicas; estos trastornos se denominan neumonías intersticiales idiopáticas.
