Die Nierenvenenthrombose veruresacht eine Okklusion einer oder beider Hauptnierenvenen, wodurch eine akute Nierenschädigung oder eine chronische Nierenerkrankung entstehen kann. Häufige Ursachen sind das nephrotische Syndrom, primäre Hyperkoagulabilitätsstörungen, maligne Nierentumoren, äußere Kompression, Verletzungen und seltene entzündliche Darmkrankheiten. Es lassen sich Symptome eines Nierenversagens und manchmal Übelkeit, Erbrechen, Flankenschmerz, Makrohämaturie, verminderte Urinausscheidung oder systemische Manifestationen einer venösen Thromboembolie beobachten. Die Diagnose wird durch CT, Magnetresonanzangiographie oder Kavographie gestellt. Unter der Therapie ist die Prognose im Allgemeinen günstig. Die Therapie besteht in der Gabe von Antikoagulanzien, der Unterstützung der Nierenfunktion und der Behandlung der zugrunde liegenden Störung. Manche Patienten bedürfen einer Thrombektomie oder Nephrektomie.
Ätiologie der Nierenvenenthrombose
Die Nierenvenenthrombose ist in etwa zwei Dritteln der Fälle mit einer malignen Erkrankung assoziiert (1, 2). Das nephrotische Syndrom ist eine weitere wichtige Ursache für Nierenvenenthrombosen, die sowohl auf eine lokale als auch auf eine systemische Hyperkoagulabilität zurückzuführen sind. Das nephrotische Syndrom ist in diesem Zusammenhang am häufigsten mit einer membranösen Nephropathie, sowie mit einer Minimal-Change-Krankheit oder einer membranoproliferativen Glomerulonephritis assoziiert. Das Thromboserisiko aufgrund nephrotisches Syndrom scheint proportional zu der Schwere der Hypoalbuminämie zu sein. Eine allzu aggressive Diurese oder längere hochdosierte Behandlung mit Kortikosteroiden kann zu einer Thrombose der Nierenvene bei Patienten mit diesen Erkrankungen beitragen.
Andere Ursachen sind
Östrogentherapie
Schwangerschaft
Primäre Hyperkoagulabilitäts-Erkrankungen (z. B. Antithrombin-III-Mangel, Protein-C- oder -S-Mangel, Faktor-V-Leidenmutation, Prothrombin-G20210A- Mutationen)
Renale Vaskulitis
Sichelzellnephropathie
Weniger häufige Ursachen stehen im Zusammenhang mit einer reduzierten Blutströmung in der Nierenvene und umfassen maligne Nierentumoren, die in die Nierenvenen hineinwachsen und diese obstruieren (typischerweise das Nierenzellkarzinom), extrinsische Kompression der Nierenvene oder der Vena cava inferior (z. B. durch vaskuläre Anomalien, Tumoren, retroperitoneale Erkrankungen, eine Ligatur der Vena cava inferior oder ein Aortenaneurysma). Weitere mögliche Ursachen sind orale Kontrazeptiva, Trauma, Dehydratation und selten Thrombophlebitis migrans sowie Kokaingebrauchsstörung.
Literatur zur Ätiologie
1. Wanaratwichit P, Chai-Adisaksopha C, Inmutto N, Noppakun K. Risk factors of worsening kidney function and mortality in patients with renal vein thrombosis: a retrospective study. J Nephrol 2024;37(1):131-140. doi:10.1007/s40620-023-01761-2
2. Wysokinski WE, Gosk-Bierska I, Greene EL, Grill D, Wiste H, McBane RD 2nd. Clinical characteristics and long-term follow-up of patients with renal vein thrombosis. Am J Kidney Dis 2008;51(2):224-232. doi:10.1053/j.ajkd.2007.10.030
Symptome und Beschwerden der Nierenvenenthrombose
Üblicherweise ist der Beginn der Nierenfunktionsstörung schleichend. Diese kann allerdings auch akut und durch einen Niereninfarkt verursacht mit Übelkeit, Erbrechen, Flankenschmerz, Makrohämaturie und verminderter Harnausscheidung einsetzen.
Ist die Ursache eine Hyperkoagulabilitätsstörung, können Anzeichen einer venösen thromboembolischen Störung (z. B. tiefe Venenthrombose, Lungenembolie) vorliegen. Ist die Ursache ein Nierenkarzinom, stehen dessen Symptome (Hämaturie, Gewichtsverlust) im Vordergrund.
Diagnose von Nierenvenenthrombose
Vaskuläre bildgebende Verfahren
Eine Nierenvenenthrombose sollte bei Patienten mit Niereninfarkt oder unerklärlicher Verschlechterung der Nierenfunktion in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Patienten mit nephrotischem Syndrom oder anderen Risikofaktoren.
Das traditionelle diagnostische Verfahren der Wahl und der Standard ist die Venographie der Vena cava inferior. Dieser Test ist diagnostisch, aber es können Blutgerinnsel mobilisiert werden. Magnetresonanzvenographie und CT-Angiographie werden aufgrund der Risiken der direkten Venographie bevorzugt.
Die CT-Angiographie liefert gute Details mit hoher Sensitivität und Spezifität und ist schnell, erfordert jedoch die Verabreichung eines Radiokontrastmittels, das nephrotoxisch sein kann und vermieden werden sollte, wenn die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) < 30 ml/Minute ist. Die Magnetresonanz-Venographie mit Gadolinium-Kontrastmittel birgt bei Patienten mit verminderter GFR das Risiko einer nephrogenen systemischen Fibrose, jedoch können Gadolinium-Kontrastmittel der Gruppe II eingesetzt werden, um dieses potenzielle Risiko bei medizinischer Notwendigkeit zu minimieren. Die Dopplersonographie entdeckt manchmal eine Nierenvenenthrombose, weist aber hohe falsch-negative und falsch-positive Raten auf. Ein Ausklinken der Harnleiter durch geweitete Kollateralvenen ist ein charakteristischer Befund bei einigen chronischen Fällen.
Serumelektrolyte und Urinanalyse werden durchgeführt und bestätigen eine Verschlechterung der Nierenfunktion. Häufig liegt eine mikroskopische oder grobe Hämaturie vor, und die Laktatdehydrogenase (LDH) im Serum kann bei einer akuten Nierenvenenthrombose deutlich erhöht sein. Eine Proteinurie kann im nephrotischen Bereich liegen.
Falls keine Ursache erkennbar ist, sollten Tests auf Hyperkoagulabilitätsstörungen eingeleitet werden (siehe Thrombotische Krankheiten). Die Nierenbiopsie ist unspezifisch, kann aber einen gleichzeitig bestehenden Nierenschaden aufdecken.
Behandlung der Nierenvenenthrombose
Antikoagulation
Bei akuter Nierenvenenthrombose: Thrombolyse und manchmal Thrombektomie, in der Regel perkutane kathetergeführte Thrombektomie
Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung
Zu den therapeutischen Optionen für eine Nierenvenenthrombose gehören Antikoagulation sowie die kathetergeführte oder chirurgische Thrombektomie.
Die Langzeitantikoagulation sollte sofort begonnen werden, wenn keine invasive Intervention geplant ist. Die Antikoagulation verringert das Risiko von neuen Thromben, fördert die Rekanalisation von Gefäßen mit bestehenden Koageln und verbessert die Nierenfunktion. Die Wahl und Dauer der Antikoagulanzien ist die gleiche wie bei der tiefen Venenthrombose im Allgemeinen. Wenn eine Hyperkoagulabilitätsstörung (z. B. persistierendes nephrotisches Syndrom) vorliegt, sollte eine Antikoagulation auf unbestimmte Zeit in Betracht gezogen werden.
Bei Patienten mit akuter Nierenvenenthrombose und akuter Nierenschädigung sollte eine thrombolytische Therapie mit oder ohne Thrombektomie durchgeführt werden. Die Verwendung eines perkutanen Katheters zur Thrombektomie oder Thrombolyse wird aktuell empfohlen Die chirurgische Thrombektomie wird nur selten angewandt, sollte aber in Betracht gezogen werden, wenn sie nicht mit perkutaner Katheterthrombektomie und/oder Thrombolyse behandelt werden kann.
Die Ursache sollte behandelt werden.
Prognose für Nierenvenenthrombose
Der Tod ist selten und tritt in der Regel im Zusammenhang mit Komplikationen wie Lungenembolie, und nephrotischen Syndrom in Verbindung mit Malignität auf.
Wichtige Punkte
Die häufigste Ursache für Nierenvenenthrombose ist nephrotisches Syndrom mit membranösen Nephropathie.
Ziehen Sie eine Nierenvenenthrombose bei Patienten mit Niereninfarkt oder unerklärlicher Verschlechterung der Nierenfunktion in Betracht, insbesondere bei denjenigen mit nephrotischem Syndrom oder anderen Risikofaktoren.
Die Diagnose mit Gefäßbildgebung, mit üblicherweise Magnetresonanz-Venographie (wenn die glomeruläre Filtrationsrate GFR > 30 ml/Minute) oder CT-Angiographie bestätigen.
Initiieren Sie Antikoagulation, Thrombolyse oder Thrombektomie und behandeln Sie die zugrunde liegende Erkrankung.
