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Sekundärer und atypischer Parkinsonismus

Von

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Inhalt zuletzt geändert Feb 2017
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Quellen zum Thema

Sekundärer Parkinsonismus bezieht sich auf eine Gruppe von Erkrankungen, die zwar ähnliche Merkmale aufweisen wie MP, aber eine andere Ursache haben. Atypischer Parkinsonismus bezieht sich auf eine Gruppe von anderen neurodegenerativen Erkrankungen als MP, die einige Merkmale von MP aufweisen, aber noch einige andere klinische Merkmale und eine andere Pathologie haben. Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Bildes und des Ansprechens auf Levodopa. Die Behandlung ist nach Möglichkeit kausal ausgerichtet.

Parkinsonismus wird von Arzneimittteln, anderen Erkrankungen als MP oder exogenen Toxinen hervorgerufen.

Bei sekundärem Parkinsonismus besteht der Mechanismus in einer Blockade oder Störung der Wirkung von Dopamin in den Basalganglien. Die häufigste Ursache von sekundärem Parkinsonismus ist

  • Gebrauch von Medikamenten, die die dopaminerge Aktivität verringern

Zu diesen Medikamenten gehören Antipsychotika (z. B. Phenothiazin, Thioxanthen, Butyrophenon), Antiemetika (z. B. Metoclopramid, Prochlorperazin) und Medikamente, die Dopamin abbauen (z. B. Tetrabenazin, Reserpin).

Atypischer Parkinsonismus umfasst neurodegenerative Erkrankungen wie progressive supranukleäre Blickparese, diffuse Demenz mit Lewy-Körperchen, kortikobasale Degeneration und Multisystematrophie.

Tabelle
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Ursachen für sekundären und atypischen Parkinsonismus

Grund

Kommentare

Neurodegenerative Erkrankungen

Amyotrophe Lateralsklerose–Guam-Parkinson-Demenz-Komplex

Spricht schlecht auf Anti-Parkinson-Medikamente an

Kortikobasale Degeneration

Beginnt asymmetrisch, üblicherweise nach dem 60. Lebensjahr

Verursacht kortikale und Basalganglien-Zeichen, oft mit Apraxie, Dystonie, Myoklonus und Alien-Limb-Syndrom (Bewegung einer Extremität, die unabhängig von der bewussten Kontrolle des Patienten zu sein scheint)

Führt nach ca. 5 Jahren zu Immobilität und nach etwa 10 Jahren zum Tod

Spricht schlecht auf Anti-Parkinson-Medikamente an

Demenz (z. B. Alzheimer-Demenz, Chromosom- 17-assoziierte frontotemporale Demenzen, diffuse Demenz mit Lewy-Körperchen)

Parkinsonismus geht oft eine Demenz voraus, typischerweise mit

Kann auch prominente autonome Dysfunktion einschließen

Kann auch prominente Kleinhirn-Dysfunktion einschließen

Kann schwere Parkinson-Merkmale einschließen, in der Regel mit schlechtem Ansprechen auf Levodopa

Verursacht oft frühe Stürze und Gleichgewichtsstörungen

Spricht schlecht auf Anti-Parkinson-Medikamente an

Erste Manifestationen mit Gang- und Gleichgewichtsstörungen

Verursacht in der klassischen Form eine progrediente Augenlähmung, die mit einer Beeinträchtigung des Abblicks beginnt

Spricht schlecht auf Anti-Parkinson-Medikamente an

Spinozerebelläre Ataxien (in der Regel Typ 2 oder Typ 3)

Manifestiert sich normalerweise zuerst mit Ungleichgewicht und schlechter Koordination

Spricht schlecht auf Anti-Parkinson-Medikamente an

Andere Krankheiten:

Zerebrovaskuläre Krankheit

Manifestiert sich mit Rigor und Bradykinesie oder Akinesie (akinetisch-rigides Syndrom), die sich überwiegend auf die unteren Extremitäten erstrecken, mit prominenten Gangstörungen und symmetrischen Symptomen

Spricht selten auf Anti-Parkinson-Medikamente an

Hirntumoren in der Nähe der Basalganglien

Manifestiert sich mit Hemiparkinsonismus (d. h. nur auf einer Seite des Körpers)

Verursacht häufig Demenz (wie bei Dementia pugilistica)

In der Regel charakterisiert durch normalen Liquordruck (Normaldruckhydrozephalus) und bedingt durch unterschiedliche Mechanismen

Selten verursacht durch Liquorabflussstörung bei erhöhtem Liquordruck (obstruktiver Hydrozephalus)

Verursacht eine Verkalkung der Basalganglien

Kann Chorea und Athetose verursachen

Virale Enzephalitis (z. B. West-Nil-)Enzephalitis, infektiös oder postinfektiös autoimmun

Kann während der akuten Phase vorübergehend Parkinsonismus verursachen oder, selten, auch auf Dauer (z. B. postenzephalitischer Parkinsonismus nach der Enzephalitis-lethargica-Epidemie 1915–1926)

Bei postenzephalitischem Parkinsonismus bestehen erzwungene, anhaltende Abweichungen des Kopfes und der Augen (okulogyre Krise), andere Dystonien, autonome Instabilität, Depression und Persönlichkeitsveränderungen.

Arzneimittel

Antipsychotika

Können reversiblen* Parkinsonismus verursachen

Meperidin-Analogon (N-MPTP)

Kann plötzlichen, irreversiblen Parkinsonismus verursachen

Kommt bei Konsumenten von i.v.-Drogen vor

Metoclopramid

Reserpin

Lithium, Langzeitanwendung

Können reversiblen* Parkinsonismus verursachen

Kann dosisabhängig sein oder im Zusammenhang mit Suszeptibilität stehen (Risikofaktoren sind höheres Alter und weibliches Geschlecht)

Bei Lithium kommt es manchmal zu Kleinhirn-Dysfunktion

Toxine

Kohlenmonoxid

Kann irreversiblen Parkinsonismus verursachen

Methanol

Kann als "contaminated moonshine" (verunreinigter illegaler Whiskey) zu hämorrhagischen Nekrosen der Basalganglien führen

Mangan

Kann bei chronischer Toxizität Parkinsonismus mit Dystonie und kognitiven Veränderungen verursachen

Steht in der Regel in Bezug zur Tätigkeit (z. B. Schweißen), kann aber auch durch den Missbrauch von Methcathinon (in aus Ephedrin hergestelltem Badesalz) bedingt sein

* Nach Absetzen der Medikamente gehen die Symptome in der Regel innerhalb von wenigen Wochen zurück, sie können allerdings auch monatelang anhalten.

N-MPTP entsteht bei erfolglosen Versuchen, Meperidin für den illegalen Gebrauch zu herzustellen.

N-MPTP = N-Methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin.

Symptome und Beschwerden

Parkinsonismus verursacht die gleichen Symptome wie MP (z. B. Ruhetremor, Rigor, Bradykinesie, Haltungsinstabilität).

Diagnose

  • Klinische Beurteilung, Ansprechen auf Levodopa-Therapie und, zur Differenzialdiagnose, manchmal neuroradiologische Bildgebung

Um MP von sekundärem oder atypischem Parkinsonismus zu unterscheiden, vermerkt der Arzt, ob Levodopa eine dramatische Verbesserung hervorruft, was auf MP hindeutet.

Ursachen von Parkinsonismus lassen sich wie folgt identifizieren:

  • Eine gründliche Anamnese, inkl. Arbeits-, Drogen-/Medikamenten- und Familienanamnese

  • Abklärung von neurologischen Defiziten, die für andere neurodegenerative Erkrankungen als MP charakteristisch sind

  • Neuroradiologische Bildgebung, wenn indiziert

Defizite, die für andere neurodegenerative Erkrankungen als MP sprechen, umfassen Blicklähmungen, Anzeichen für eine Dysfunktion des kortikospinalen Trakts (z. B. Hyperreflexie), Myoklonus, autonome Dysfunktion (sofern früh oder schwer), zerebelläre Ataxie, prominente Dystonie, ideomotorische Apraxie (Unfähigkeit, Handbewegungen nachzuahmen), frühe Demenz, frühe Stürze und Rollstuhlpflicht.

Therapie

  • Behandlung der Ursache

Die Ursache des sekundären Parkinsonismus wird nach Möglichkeit behoben oder behandelt, was manchmal zu einer klinischen Besserung oder zum Verschwinden der Symptome führt.

Medikamente zur Behandlung von MP sind oft unwirksam oder bieten nur vorübergehend einen Nutzen. Amantadin oder ein Anticholinergikum (z. B. Benztropin) können jedoch die Symptome eines sekundären Parkinsonismus infolge von Antipsychotika-Gebrauch bessern. Da diese Arzneimittel jedoch die Tau-Pathologie und Neurodegeneration verstärken können, sollte ihre Verwendung begrenzt sein (1).

Physikalische Maßnahmen zur Erhaltung von Mobilität und Unabhängigkeit sind nützlich (wie bei MP). Ein Ziel ist es, die körperliche Aktivität zu maximieren. Die Patienten sollten in größtmöglichem Umfang ihre täglichen Aktivitäten ausbauen. Ist dies nicht möglich, so können Physio- oder Ergotherapie, die mit einem regelmäßigen Trainingsprogramm verbunden sein können, dazu beitragen, sie körperlich zu stärken. Therapeuten können den Patienten adaptive Strategien beibringen, ihnen helfen, geeignete Anpassungen im Haus vorzunehmen (z. B. die Installation von Haltebügeln, um das Sturzrisiko zu verringern), und adaptive Geräte empfehlen, die nützlich sein können.

Gute Ernährung ist von wesentlicher Bedeutung.

Behandlungshinweise

  • 1. Yoshiyama Y, Kojima A, Itoh K, Uchiyama T, Arai K: Anticholinergics boost the pathological process of neurodegeneration with increased inflammation in a tauopathy mouse model. Neurobiol Dis 2012 45 (1):329-36, 2012. doi: 10.1016/j.nbd.2011.08.017.

Wichtige Punkte

  • Parkinsonismus kann verursacht werden durch Medikamente, Toxine, neurodegenerative Erkrankungen und andere Störungen, die das Gehirn beeinflussen (z. B. Schlaganfall, Tumor, Infektion, Trauma, Hypoparathyroidismus).

  • Gehen Sie auf der Grundlage der klinischen Bewertung von Parkinsonismus aus und differenzieren Sie diesen von MP durch Nichtansprechen auf Levodopa; eine neuroradiologische Bildgebung kann erforderlich sein.

  • Prüfen Sie auf Defizite, die für eine andere neurodegenerative Erkrankung als MP sprechen.

  • Korrigieren oder behandeln Sie nach Möglichkeit die Ursache und empfehlen Sie physikalische Maßnahmen, um die Mobilität zu erhalten.

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