Chorea ist eine nichtrhythmische, zuckende, schnelle, nichtunterdrückbare unwillkürliche Bewegung, meist der distalen Muskeln und des Gesichts; die Bewegungen können in gezielt wirkende Handlungen einbezogen werden, die die unwillkürlichen Bewegungen maskieren. Athetose (langsame Chorea) bedeutet nichtrhythmische, langsame, windende, schraubende Bewegungen überwiegend in distalen Muskeln, oft im Wechsel mit Posituren der proximalen Extremitäten. Hemiballismus ist eine einseitige schnelle, nichtrhythmische, nichtunterdrückbare, wild schleudernde Bewegung des proximalen Arms und/oder Beins; selten tritt eine solche Bewegung bilateral auf (Ballismus). Hemiballismus kann als eine schwere Form der Chorea berachtet werden.
(Siehe auch Übersicht über Störungen der Motorik und des Kleinhirns.)
Chorea und Athetose werden durch klinische Manifestationen definiert; viele Experten glauben, dass bei ihrem gemeinsamen Auftreten (als Choreoathetose) die Athetose eine Dystonie ist, die die Chorea überlagert. Chorea und Athetose sind das Ergebnis der eingeschränkten Hemmung von thalamokortikalen Neuronen durch die Basalganglien. Der Mechanismus kann in einer überschießenden dopaminergen Aktivität begründet liegen.
Wann immer möglich, sollten die Ärzte die Ursache der Chorea suchen und behandeln.
M. Huntington ist die häufigste degenerative Störung, die choreatische Symptome verursacht. Bei M. Huntington können Arzneimittel, die die dopaminerge Aktivität unterdrücken, wie Antipsychotika (z. B. Risperidon, Olanzapine) und Dopamin-abbauende Medikamente (z. B. Deutetrabenazin, Reserpin, [in den USA nicht mehr erhältlich] Tetrabenazin) zur Behandlung von Chorea eingesetzt werden. Antipsychotika können auch helfen, indem sie die neuropsychiatrischen Symptome, die im Allgemeinen mit der Huntington-Krankheit in Verbindung gebracht werden, abschwächen (z. B. Impulsivität, Angst, psychotisches Verhalten) Jedoch kann die Besserung begrenzt und vorübergehend sein. Alle diese Medikamente können vernünftigerweise verwendet werden, um eine Chorea ohne definierbare Ursache zu behandeln.
]Weitere Ursachen von Chorea sind
Systemischer Lupus erythematodes (SLE), der das Zentralnervensystem betrifft
Medikamente (z. B. Levodopa bei Parkinson-Patienten, Phenytoin, Kokain, trizyklische Antidepressiva, orale Kontrazeptiva)
Spätdyskinesie (aufgrund der Einnahme von typischen und atypischen Antipsychotika oder anderen Medikamenten, die Dopaminrezeptoren im Gehirn blockieren), die sich als Chorea oder Dystonie manifestieren können, unabhängig von den anderen tardiven Syndromen wie Tics, Stereotypien (stereotype Bewegungen) und Akathisie (motorische Unruhe)
Schwangerschaft
Chorea Sydenham kann bei rheumatischen Fieber auftreten und das erste Symptom sein. Ein Tumor oder Infarkt im Striatum (Nucleus caudatus oder Putamen) kann eine akute unilaterale Chorea (Hemichorea) auf der gegenüberliegenden Seite des Körpers verursachen. Sydenham Chorea und Chorea aufgrund von Infarkten des Nucleus caudatus gehen oft im Laufe der Zeit ohne Behandlung zurück.
Chorea aufgrund von Hyperthyreose oder einer anderen metabolischen Ursache (z. B. Hyperglykämie) sinkt in der Regel mit der Zeit, wenn sich die Funktion der Schilddrüse oder der Blutzuckerspiegel normalisiert. Wenn die Chorea nach mehreren Wochen der Stoffwechselkontrolle nicht abklingt, sollte der Arzt nach einer anderen Ursache wie einem Schlaganfall suchen.
Bei Chorea bei Patienten über 60 sollte nicht davon ausgegangen werden, dass es sich um eine senile Chorea handelt, sondern sie sollte gründlich untersucht werden, um die Ursache zu ermitteln (z. B. toxisch, metabolisch, autoimmun, paraneoplastisch, arzneimittelinduziert).
Eine Chorea gravidarum tritt während der Schwangerschaft auf, häufig bei Patientinnen, die zuvor rheumatisches Fieber gehabt hatten. Die Chorea beginnt meist während des 1. Trimesters und verschwindet spontan bei oder nach der Geburt. Wenn eine Behandlung vor der Geburt notwendig ist, weil die Chorea schwerwiegend ist, sind Barbiturate angezeigt, weil sie weniger fetale Risiken haben als andere Medikamente zur Beherrschung einer Chorea. Selten tritt eine ähnliche Störung bei Frauen auf, die orale Kontrazeptiva einnehmen.
Hemiballismus wird durch eine Läsion, meist einen Infarkt, verursacht, der im oder um den kontralateralen Nucleus subthalamicus lokalisiert ist. Ein Hemiballismus ist zwar behindernd, er limitiert sich aber selbst und dauert etwa 6–8 Wochen an. In schweren Fällen kann sie mit einem Antipsychotikum für 1–2 Monate oder, wenn Antipsychotika unwirksam sind, mit tiefer Hirnstimulation behandelt werden.