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Pulmorenales Syndrom

Von

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Dez 2018
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Quellen zum Thema

Beim pulmorenalen Syndrom liegt oft gleichzeitig eine diffuse alveoläre Hämorrhagie mit Glomerulonephritis vor. Die Ursache ist fast immer eine Autoimmunerkrankung. Die Diagnose wird durch eine serologische Untersuchung und manchmal Lungen- und Nierenbiopsie gestellt. Die Behandlung umfasst in der Regel Immunsuppression mit Kortikosteroiden und Zytostatika.

Das pulmonal-renale Syndrom ist keine spezifische Entität, sondern ein Syndrom, das eine spezifische Differenzialdiagnose und eine bestimmte Testreihenfolge nahelegt.

Die pulmonale Pathologie ist eine Vaskulitis der kleine Gefäße, die Arteriolen, Venolen und häufig Alveolarkapillaren betrifft.

Die renale Pathologie] ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, die zu einer Form der fokalen segmentalen Glomerulonephritis führt.

Ätiologie

Das pulmona-renale Syndrom ist fast immer die Manifestation einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung. Die klassische Ursache ist ein Goodpasture-Syndrom. Das pulmonal-renale Syndrom kann jedoch auch durch systemischen Lupus erythematodes, Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis und seltener durch andere Vaskulitiden, rheumatische Bindegewebeerkrankungen und substanzinduzierte Vaskulitiden (z. B. Propylthiouracil; siehe Tabelle Ursachen für das pulmonal-renale-Syndrom) verursacht werden.

Das pulmonal-renale Syndrom ist seltener eine Manifestation von Immunglobulin-A-vermittelten Erkrankungen, wie z. B. IgA-Nephropathie oder IgA-assoziierte Vaskulitis, und von immunkomplexvermittelten Nierenerkrankungen, wie z. B. der essenziellen gemischten Kryoglobulinämie. Selten kann eine rapid-progressive Glomerulonephritis durch die Pathomechanismen Nierenversagen, Volumenüberlastung und Lungenödem mit Hämoptysen alleine ein Syndrom verursachen.

Tabelle
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Ursachen des pulmorenalen Syndrom

Erkrankung

Beispiele

Bindegewebeerkrankungen

Progressive systemische Sklerose

Goodpasture-Syndrom

Nierenerkrankungen

Idiopathische Immunkomplexglomerulonephritis

Systemische Vaskulitiden

Andere

Substanzen (z. B. Propylthiouracil)

Symptome und Beschwerden

Symptome und Zeichen umfassen typischerweise

  • Dyspnoe

  • Husten

  • Fieber

  • Hämoptyse

  • Periphere Ödeme

  • Hämaturie

Patienten können auch andere Anzeichen von Glomerulonephritis haben. Lungen- und Nierenmanifestationen können Wochen bis Monate auseinander liegen.

Tipps uns Risiken

  • Pulmorenales Syndrom sollte bei Patienten mit Befunden, die mit alveolärer Hämorrhagie und Glomerulonephritis kompatibel sind, in Erwägung gezogen werden, auch wenn die Lungen- und Nierenbefunde zu unterschiedlichen Zeiten auftreten.

Diagnose

  • Serologische Tests

  • Manchmal Lungen- und Nierenbiopsien

Ein Pulmorenales Syndrom ist bei Patienten mit Hämoptysen zu vermuten, die keiner anderen offensichtlichen Ursache zuzuordnen sind (z. B. Pneumonie, Karzinome oder Bronchiektasie), insbesondere wenn die Hämoptysen von diffusen parenchymalen Infiltraten begleitet werden und die Befunde eine Nierenerkrankung nahelegen.

Die initiale Diagnostik umfasst eine Urinuntersuchung auf Hämaturie und Zylinder roter Blutzelle (die Glomerulonephritis vermuten lassen), Serum-Kreatininbestimmung zur Erfassung der Nierenfunktion und ein Blutbild zur Anämiediagnostik. Sofern er noch nicht vorliegt, wird ein Röntgenthorax aufgenommen.

Antikörperuntersuchungen im Serum können dabei helfen, einige Ursachen zu unterscheiden, wie die folgenden:

Die definitive Diagnose erfordert eine Lungenbiopsie mit dem Befund einer Vaskulitis der kleinen Gefäße oder eine Nierenbiopsie mit Befund einer Glomerulonephritis mit oder ohne Antikörper-Ablegerung.

Lungenfunktionsprüfungen und bronchoalveoläre Lavage sind nicht diagnostisch, können jedoch verwendet werden, um eine diffuse alveoläre Hämorrhagie bei Patienten mit Glomerulonephritis und pulmonalen Infiltraten ohne Hämoptysen zu bestätigen. Lavageflüssigkeit, die nach sequentieller Entnahme hämorrhagisch bleibt, führt zu einer diffusen alveolären Blutung, insbesondere wenn der Hämatokrit fällt.

Behandlung

  • Kortikosteroide

  • Manchmal Cyclophosphamid

  • Plasma-Austausch

Der Eckstein der Behandlung des Pulnonalen Nierensyndroms ist die Immunsuppression. Eine Standard-Induktions-Remissions-Therapie umfasst Puls i.v. Methylprednisolon (500–1000 mg i.v. einmal täglich für 3–5 Tage). Wenn die lebensbedrohlichen Merkmale nachlassen, kann die Kortikosteroid-Dosis reduziert werden. 1 mg/kg Prednison (oder äquivalent) p.o. einmal täglich wird im 1. Monat gegeben, dann über die nächsten 3–4 Monate ausgeschlichen.

Cyclophosphamid sollte der Kortikosteroid-Therapie bei sehr kranken Patienten mit generalisierter Erkrankung beigefügt werden, bei einer Dosis von 0,5–1 g/m2 i.v. pulsiert einmal im Monat oder oral (1–2 mg/kg einmal täglich). Rituximab kann anstelle von Cyclophosphamid verwendet werden. Es ist nicht unterlegen und verursacht weniger Nebenwirkungen.

Ein Plasma-Austausch wird auch häufig eingesetzt, vor allem bei Goodpasture-Syndrom und bestimmte Vaskulitiden.

Ein Übergang zu einer Erhaltungstherapie kann 6–12 Monate nach Einleitung der Induktions-Therapie oder nach klinischer Remission einsetzen. Die Erhaltungstherapie umfasst niedrig dosierte Kortikosteroide gekoppelt mit zytotoxischen Substanzen. Allerdings kann es trotz andauernder Behandlung zu Rückfällen kommen.

Wichtige Punkte

  • Der deutlichste Hinweis auf ein pulmonal-renales Syndrom ist oft, dass die Patienten sowohl unerklärte Lungen- als auch Nierensymptome aufweisen, selbst wenn diese Symptome zu unterschiedlichen Zeiten auftreten,

  • Routine-Labortests (einschließlich Urinanalyse und Röntgenthorax) sowie Autoantikörper-Tests werden durchgeführt.

  • Wenn notwendig, wird die Diagnose mit einer Lungen- und Nierenbiopsie bestätigt.

  • Die zugrunde liegende Autoimmunerkrankungen wird behandelt.

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