Umstände, bei denen sich abnorm veränderte Proteine (typischerweise Immunglobuline) im Blut anreichern und dadurch die vaskuläre Fragilität beeinflussen und so zur Ausbildung einer Purpura führen können.
(Siehe auch Vaskulär bedingte Blutungen im Überblick.)
Purpura bezieht sich auf purpurfarbene kutane oder mukosale Läsionen, die durch Blutungen verursacht werden. Kleine Läsionen (< 2 mm) werden Petechien genannt und große Läsionen werden als Ekchymosen oder Prellungen bezeichnet.
Amyloidose
Bei der Amyloidose wird in den Gefäßen der Haut und des subkutanen Gewebes Amyloid abgelagert, wodurch deren Fragilität steigt und es zur Ausbildung einer Purpura kommen kann. Purpura tritt typischerweise an den oberen Extremitäten auf im Gegensatz zu Immunthrombozytopenie, bei denen Purpura meist in den unteren Extremitäten auftritt. Eine periorbitale Purpura oder Petechien, die sich beim nicht-thrombozytopenischen Patienten nach einem leichten Hauttrauma entwickeln, deuten auf das Vorliegen einer Amyloidose hin.
Einige Patienten mit Amyloidose haben Makroglossie (vergrößerte Zunge) und können Amyloidablagerungen auf den Schultern und in der Haut haben.
Bei einigen Patienten wird der Gerinnungsfaktor X von Amyloid adsorbiert, wodurch es zu einem Faktor-X-Mangel kommt, der allerdings meistens nicht die Ursache der Blutung ist.
Die meisten Patienten haben erhöhte Werte an serumfreien Lichterketten.
Die Diagnose der Amyloidose wird durch eine Gewebebiopsie bestätigt (z. B. Kongorot-Doppelbrechungsfärbung des betroffenen Gewebes oder Entnahme von Bauchfettpolstern).
Kryoglobulinämie
Bei einer Kryoglobulinämie werden Immunglobuline (Kryoglobuline) produziert, die präzipitieren, wenn Blut durch Haut und subkutane Gewebe der Extremitäten strömt und dabei abkühlt. Kryoglobuline können IgG, IgM oder IgA sein. Gemischte Kryoglobuline bestehen meist aus IgM, das mit einem monoklonalen oder polyklonalen IgG im Komplex vorliegt. Die Immunkomplexe können die normale Thrombozytenfunktion und die Fibrinpolymerisation beeinträchtigen.
Monoklonale Immunglobuline gebildet in Makroglobulinämie (lymphoplasmozytäres Lymphom) oder bei multiplem Myelom verhalten sich gelegentlich wie Kryoglobuline, wie gemischte IgM-IgG-Immunkomplexe, die bei einigen chronischen Infektionskrankheiten gebildet werden, am häufigsten Hepatitis C.
Kryoglobuline können auch idiopathisch sein.
Eine Kryoglobulinämie kann auch zu einer Vaskulitis der kleinen Gefäße führen, die eine Purpura verursachen kann; Hyperviskosität und ein direktes Gefäßtrauma können dazu beitragen. Kryoglobulinämie kann sich mit akraler hämorrhagischer Nekrose, tastbarer Purpura, Livedo reticularis und Beinulzera manifestieren.
Kryoglobuline können durch Laboruntersuchungen nachgewiesen werden.
Hypergammaglobulinämische Purpura
Die hypergammaglobulinämische Purpura ist eine vaskulitische Purpura, die vorwiegend Frauen betrifft. An den Unterschenkeln entwickeln sich rezidivierend kleine palpable Läsionen, die in der Folge kleine braune Flecken hinterlassen. Viele Patientinnen haben Zeichen einer zugrunde liegenden immunologischen Krankheit (z. B. Sjögren-Syndrom, systemischem Lupus erythematodes).
Diagnostisch zeigt sich ein polyklonaler Anstieg des IgG. Eine Hautbiopsie kann erforderlich sein.
Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis
Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis (Henoch-Schonlein-Purpura) ist eine IgA-vermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße, die vor allem bei Kindern auftritt. Sie betrifft Haut, Gelenke, Darm und Nieren.
Eine tastbare Purpura entwickelt sich hauptsächlich an den Unterschenkeln und am Gesäß. Aufgrund ihrer Verteilung kann sie mit dem Erythema nodosum verwechselt werden, einer reaktiven entzündlichen Pannikulitis, die bei Patienten mit einer Vielzahl von infektiösen, immunologischen, neoplastischen und medikamentösen Erkrankungen auftreten kann.
Hyperviskositätssyndrom
Ein Hyperviskositätssyndrom, das in der Regel aus einer deutlich erhöhten Plasma-IgM-Konzentration resultiert, kann bei Patienten mit Makroglobulinämie auch zu Purpura und anderen Formen von abnormalen Blutungen (z. B. starke Epistaxis) führen. Deutliche Erhöhungen anderer Immunglobulinwerte (vor allem IgA und IgG3) können mit einem Hyperviskositätssyndrom assoziiert sein.