Eine Monozytopenie ist eine Reduktion der Blutmonozytenzahl auf 500/mcl ( 0,5 × 10/l). Das Risiko für bestimmte Infektionen ist erhöht. Sie wird durch ein Blutbild mit Differenzialblutbild diagnostiziert. Eine Behandlung mit hämatopoetischer Stammzelltransplantation kann erforderlich sein.
Monozyten wandern in die Gewebe, wo sie zu Makrophagen werden, wobei die spezifischen Eigenschaften von ihrer Gewebslokalisierung abhängen.
Die periphere Blutmonozytopenie weist in der Regel nicht auf eine Abnahme der Gewebemakrophagen hin; in einigen Fällen ist sie mit einer gestörten Granulombildung als Reaktion auf Infektionen verbunden.
Eine Monozytopenie kann das Infektionsrisiko erhöhen und bei Patienten mit Acetaminophen-bedingten Leberschäden, schwerer Neutropenie oder thermischen Verletzungen eine schlechte Prognose anzeigen.
Monozytopenie kann resultieren aus
Chemotherapie-induzierte Myelosuppression (zusammen mit anderen Zytopenien)
Mutation der hämatopoetischen Zellen GATA2
Neoplastische Erkrankungen (z. B. Haarzellenleukämie), akute lymphatische Leukämie, Hodgkin-Lymphom)
Infektionen (z. B. HIV infektion, Epstein-Barr-Virusinfektion, Adenovirus-Infektion, miliäre Tuberkulose)
Kortikosteroid- oder Immunglobulintherapie
Magen- oder Darmresektion
Eine transiente Monozytopenie kann zusammen mit einer vorübergehenden Lymphozytopenie bei Infektionen, der Stressreaktion, Endotoxämie, Hämodialyse oder zyklischer Neutropenie auftreten.
Monozytopenie aufgrund von GATA2-Mutation
Bei Patienten mit Mutationen des hämatopoetischen Transkriptionsfaktors GATA2 (1) kann es zu einem schweren Mangel oder Fehlen von Monozyten kommen. Dendritische Zellen sind vermindert, und es kann auch eine Lymphozytopenie (hauptsächlich natürliche Killer- und B-Zellen) oder eine Panzytopenie vorliegen.
Trotz fast Abwesenheit von zirkulierenden Monozyten, sind Gewebe-Makrophagen in der Regel erhalten. Auch Immunglobulinspiegel sind normalerweise normal, selbst wenn zirkulierende B-Zellen geschmälert sind. Das Knochenmark ist hypozellulär und kann Fibrose und multilineare Dysplasie zeigen. Karyotypische Anomalien, einschließlich Monosomie 7 und Trisomie 8, können vorhanden sein.
Infektionen mit Mycobacterium avium-Komplex (MAC) oder andere nichttuberkulöse mykobakterielle Infektionen sind häufig (MonoMAC-Syndrom). Auch Pilzinfektionen (z. B. Histoplasmose, Aspergillose) sind typisch. Infektionen mit dem humanen Papillomavirus (HPV) können auftreten, mit nachfolgendem Risiko für das Fortschreiten zu sekundären Krebsarten. Es besteht ein hohes Progressionsrisiko für hämatologische Erkrankungen (Myelodysplasie, akute myeloische Leukämie, chronische myelomonozytische Leukämie, Lymphome) mit einer daraus resultierenden schlechten Prognose.
Nicht geimpfte Patienten sollten eine HPV-Impfung erhalten. Alle Infektionen werden mit geeigneten antimikrobiellen Mitteln behandelt. Allogen hämatopoetische Stammzelltransplantation ist die Behandlung der Wahl und sollte bei Patienten in Betracht gezogen werden, die häufige Infektionen oder mit refraktären Zytopenien bekommen.
Literatur zur Monozytopenie
1. Fabozzi F, Mastronuzzi A, Ceglie G, et al: GATA 2 Deficiency: Focus on Immune System Impairment. Front Immunol 13:865773, 2022. doi: 10.3389/fimmu.2022.865773