Budd-Chiari-Syndrom

In der westlichen Welt besteht die häufigste Ursache aus einem Blutgerinnsel in den Lebervenen und der angrenzenden V. cava inferior. Blutgerinnsel resultieren üblicherweise aus einem der Folgenden:

• Thrombophile Zustände (z. B. Protein C- oder S-Mangel, Antiphospholipid-Syndrom, Antithrombin III-Mangel, Faktor-V-Leiden-Mutation, Schwangerschaft, Einnahme oraler Kontrazeptiva)

• Hämatologische Erkrankungen (z. B. myeloproliferative Erkrankungen wie Polyzythämie und paroxysmale nächtliche Hämoglobinopathie)

• Entzündliche Darmerkrankungen

• Kollagenosen

• Trauma

• Infektion (z. B. Echinokokkose, Amöbiasis)

• Tumorinvasion der Lebervene (z. B. hepatozelluläres oder Nierenzellkarzinom)

Manchmal beginnt das Budd-Chiari-Syndrom während einer Schwangerschaft und entlarvt eine zuvor asymptomatische Thrombophilie.

Die Ursachen des Verschlusses bleiben häufig unbekannt. In Asien und Südafrika ist die zugrunde liegende Störung häufig eine membranöser Verschluss (Netz) der V. cava inferior oberhalb der Leber, wahrscheinlich als Ausdruck einer Rekanalisation einer zurückliegenden Thrombose bei Erwachsenen oder einer Wachstumsstörung (z. B. Venenstenose) bei Kindern. Diese Art der Flussbehinderung wird als obliterative Hepatocavopathie bezeichnet.

Ein Budd-Chiari-Syndrom entwickelt sich meist über Wochen oder Monate. Wenn es sich über einen Zeitraum entwickelt, entwickeln sich oft Leberzirrhose und portale Hypertonie.

Portal Circulation

3D-MODELL

Das klinische Bild reicht vom asymptomatischen Verlauf bis zum fulminanten Leberversagen oder zur Zirrhose. Symptome variieren je nachdem, ob der Verschluss akut oder ber einen längeren Zeitraum entsteht.

Ein akuter Verschluss (etwa 20% der Fälle) verursacht Erschöpfung, Schmerzen im rechten Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen, leichten Ikterus, druckschmerzhafte Hepatomegalie und Aszites. Es kommt typischerweise während der Schwangerschaft vor. Fulminantes Leberversagen mit Enzephalopathie ist selten. Die Aminotransferasespiegel sind recht hoch.

Chronische Obstruktionen, die sich über Monate entwickeln, können wenige oder keine Symptome haben, bis eine manifeste portale Hypertension auftritt, oder sich mit Erschöpfung, Bauchschmerzen und Hepatomegalie manifestieren. Ödeme der unteren Extremitäten und Aszites können Folge einer Obstruktion sein, auch wenn keine Leberzirrhose vorliegt. Eine Leberzirrhose kann sich ebenso entwickeln wie Manifestationen der portalen Hypertonie, einschließlich Varizenblutungen, massivem Aszites, Splenomegalie, hepatopulmonalem Syndrom oder einer Kombination davon. Der komplette Verschluss der V. cava inferior verursacht Ödeme in der Bauchwand und den Beinen sowie sichtbaren, geschlängelten oberflächliche Abdominalvenen vom Becken bis zum Rippenbogen.

• Klinische Untersuchung und Lebertests

• Vaskuläre Bildgebung

DAs Budd-Chiari-Syndrom wird bei Patienten mit Hepatomegalie, Aszites, Leberversagen oder Zirrhose vermutet, wenn es keine offensichtliche andere Ursache (z. B. Alkoholmissbrauch, Hepatitis) gibt oder die Ursache ungeklärt ist

Die Lebertests sind in der Regel erhöht, es gibt aber kein eindeutiges und spezifisches Muster. Das Vorliegen von Risikofaktoren für Thrombose, erhöht das Inbetrachtziehen dieser Diagnose.

Das erste bildgebende Verfahren ist der Doppler-Ultraschall, der die Richtung des Blutstroms und die Lokalisation des Verschlusses zeigt. Magnetresonanz- und Computertomographie-Angiographie können hilfeich sein, wenn die Ultraschalluntersuchung zu keiner Diagnose führt. Konventionelle Angiographie (Phlebographie mit Druckmessungen oder Arteriographie) werden notwendig, wenn therapeutische oder chirurgische Interventionen geplant sind.

Eine Leberbiopsie wird gelegentlich vorgenommen, um festzustellen, ob sich eine Zirrhose entwickelt hat.

Ohne Therapie stirbt die Mehrzahl der Patienten mit einem kompletten venösen Verschluss innerhalb von 3-5 Jahren an Leberversagen. Bei Patienten mit inkompletter Obstruktion ist der Spontanverlauf variabel.

• Unterstützende Behandlung

• Wiederherstellung und Aufrechterhaltung eines adäquaten venösen Abflusses

Die Behandlung richtet sich nach dem Zeitverlauf (akut versus chronisch) und der Schwere (fulminantes Leberversagen versus dekompensierter Zirrhose versus unverändert/asymptomatisch) der Erkrankung. Die Eckpfeiler des Versorgung sind

• Unterstützende Therapie bei Komplikationen (z. B. Aszites, Leberversagen, Ösophagusvarizen)

• Dekompression der gestauten Leber (d. h. Aufrechterhaltung des venösen Abflusses)

• Verhinderung der Ausbreitung der Thrombose

Aggressive Interventionen (z. B. Thrombolyse, Stents) werden angewandt, wenn die Krankheit akut ist (z. B. innerhalb von 4 Wochen und ohne Vorliegen einer Leberzirrhose). Eine Thrombolyse kann frischeThromben auflösen, die Rekanalisierung ermöglichen und somit die Leberstauung entlasten. Radiologische Verfahren wie der transjuguläre portosystemische Shunt können eine wichtige Rolle spielen.

Bei Vorliegen von Membranen ("webs") in der Vena cava oder bei Stenose der Lebervenen kann eine perkutanen transluminalen Ballonangioplastie mit intraluminalem Stent den Blutfluss aus der Leber wiederherstellen. Wenn die Dilatation eines verengten Leberabflusses technisch nicht möglich ist, können transjuguläre intrahepatische portosystemische Shunts (TIPS) und verschiedene chirurgische Shunts eine Dekompression der portalen Strombahn ermöglichen. Portosystemische Shunts sollten typischerweise nicht verwendet werden, wenn eine hepatische Enzephalopathie vorhanden ist; zudem können solche Shunts die Leberfunktion verschlechtern. Außerdem können sich Stentgerinnsel relativ häufig bilden, v. a. bei Patienten mit hämatologischer oder thrombotischer Grundkrankheit.

Eine Langzeitantikoagulation ist häufig zur Prävention eines Budd-Chiari-Rezidivs notwendig. Die Lebertransplantation stellt im Falle eines fulminanten Leberversagens oder einer dekompensierten Zirrhose eine potenziell lebensrettende Maßnahme dar.