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Mischkollagenose

Von

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2020| Inhalt zuletzt geändert Apr 2020
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Quellen zum Thema
  • Typische Symptome sind das Raynaud-Syndrom, Gelenkschmerzen, verschiedene Hautveränderungen, Muskelschwäche und Erkrankungen der inneren Organe.

  • Die Diagnose stützt sich auf die Symptome und die Ergebnisse von Bluttests, bei denen charakteristische Antikörper festgestellt werden.

  • Die Behandlung hängt vom Schweregrad der Symptome ab und kann nichtsteroidale Antirheumatika, Hydroxychloroquin, Kortikosteroide und/oder Immunsuppressiva umfassen.

Mischkollagenose kommt bei Frauen häufiger vor als bei Männern. Weltweit erkranken Menschen in jedem Alter an Mischkollagenose, am häufigsten betroffen sind Jugendliche und Personen im Alter von 20 bis 30 Jahren. Bei Mischkollagenose handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung mit unbekannter Ursache.

Symptome der Mischkollagenose

Die für Mischkollagenose typischen Symptome sind das Raynaud-Syndrom Raynaud-Syndrom Beim Raynaud-Syndrom, einer funktionellen Durchblutungsstörung, handelt es sich um eine Störung, bei der sich die kleinen Arterien (Arteriolen), zumeist in den Fingern und Zehen, als Reaktion... Erfahren Sie mehr Raynaud-Syndrom (weiße, kribbelnde oder gefühllose und blaue Finger bei Kälte und emotionalem Stress), Gelenkentzündungen (Arthritis), geschwollene Hände, Muskelschwäche, Schluckbeschwerden, Sodbrennen und Kurzatmigkeit. Das Raynaud-Syndrom kann anderen Symptomen um Jahre vorausgehen. Gleichgültig, wie die Krankheit anfängt, sie verschlechtert sich meist, und die Symptome breiten sich auf andere Körperteile aus.

Es können an Lupus erinnernde Hautausschläge auftreten. Ferner können Hautveränderungen wie bei einer systemischen Sklerodermie vorkommen, z. B. gespannte Haut an den Fingern. Das Haar kann dünner werden.

Bei fast allen Mischkollagenose-Patienten kommt es zu Gelenkschmerzen. Etwa 75 % der Patienten leiden unter den für eine Arthritis typischen Schwellungen und Schmerzen. Außerdem nehmen die Muskelfasern Schaden, sodass vor allem Schulter- und Hüftmuskeln geschwächt sind und schmerzen. Die Betroffenen haben häufig Schwierigkeiten, die Arme über Schulterhöhe anzuheben, Treppen zu steigen oder von einem Stuhl aufzustehen.

Bei 75 % der Patienten ist die Lunge angegriffen. In oder um die Lunge kann sich Flüssigkeit ansammeln. Häufig ist eine Lungenfehlfunktion das größte Problem, da sie bei Belastung zu Atemnot führt. Interstitielle Lungenerkrankungen Übersicht über interstitielle Lungenerkrankungen Als interstitielle Lungenerkrankungen (auch diffuse Lungenparenchymerkrankung) werden verschiedene Krankheitsbilder bezeichnet, die das Interstitium bzw. den Zellzwischenraum betreffen. Dieser... Erfahren Sie mehr , die das Gewebe rund um die Lungenbläschen (Alveolen) angreifen, sind das häufigste Lungenproblem. Bei einer pulmonalen Hypertonie Pulmonale Hypertonie Bei einer pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck in den Arterien der Lunge (Pulmonalarterien) ungewöhnlich hoch. Etliche Krankheiten und Störungen können eine pulmonale Hypertonie auslösen... Erfahren Sie mehr ist der Blutdruck in den Arterien der Lunge (Pulmonalarterien) ungewöhnlich hoch, was oft tödlich ausgehen kann.

Zuweilen kommt es aufgrund einer Herzschwäche zu Herzinsuffizienz Herzinsuffizienz (CHF) Bei einer Herzinsuffizienz (einem Herzversagen) kann das Herz nicht mit den Anforderungen des Körpers mithalten. Das führt zu einem verringerten Blutfluss, einer Stauung des Blutes in den Venen... Erfahren Sie mehr Herzinsuffizienz (CHF) . Symptome einer Herzinsuffizienz sind Flüssigkeitsansammlung, Kurzatmigkeit und Erschöpfung. Die Nieren sind bei 25 % der Patienten betroffen, doch im Vergleich zu Lupus ist die Schädigung meist gering. Andere mögliche Symptome sind Fieber, geschwollene Lymphknoten und Bauchschmerzen.

Diagnose der Mischkollagenose

  • Bluttests

  • Mitunter andere Tests

Wenn sich die Symptome von Lupus, systemischer Sklerodermie und Polymyositis überschneiden, wird zumeist eine Mischkollagenose vermutet.

Das Blut wird auf antinukleäre Antikörper (ANA) sowie auf Antikörper gegen Ribonukleoproteine (RNP) untersucht, die bei fast allen Patienten mit Mischkollagenose auftreten. Wenn große Mengen dieser Antikörper, aber keine bei ähnlichen Erkrankungen auftretende Antikörper gefunden werden, liegt aller Wahrscheinlichkeit nach diese Erkrankung vor. Auch wenn Blutuntersuchungen bei der Diagnose hilfreich sein können, lässt sich rein dadurch keine definitive Diagnose einer Mischkollagenose stellen, denn auffällige Werte sind manchmal auch bei gesunden Personen oder bei Personen mit anderen Erkrankungen feststellbar. Die Diagnose der Mischkollagenose stützt sich auf alle Informationen, die von den Ärzten zusammengetragen werden können: Symptome, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung sowie sämtliche Testergebnisse.

Prognose bei Mischkollagenose

Insgesamt liegt die 10-Jahres-Überlebensrate bei etwa 80 Prozent, die Prognose hängt jedoch weitgehend von den Symptomen der betroffenen Person ab. Bei Patienten, die überwiegend Symptome einer systemischen Sklerodermie und einer Polymyositis aufweisen, ist die Prognose beispielsweise schlechter. Todesursachen sind vor allem pulmonale Hypertonie, aber auch Nierenversagen und Herzerkrankungen.

Behandlung einer Mischkollagenose

  • Nichtsteroidale Antirheumatika, Malariamedikamente oder sehr niedrige Kortikosteroiddosen bei leichtem Krankheitsverlauf

  • Kortikosteroide und Immunsuppressiva bei mittlerem bis schwerem Krankheitsverlauf

  • Weitere Behandlungen je nach Bedarf bei anderen Symptomen

Die Behandlung der Mischkollagenose ist ähnlich wie bei Lupus, systemischer Sklerodermie und Autoimmunmyositis. Ein Kortikosteroid ist meist wirksam, vor allem im frühen Krankheitsstadium. Leichte Erkrankungen können mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR), Malariamedikamenten (wie Hydroxychloroquin oder Chloroquin) oder sehr niedrigen Kortikosteroiddosen behandelt werden. Je schwerer die Krankheit, desto höher ist die benötigte Kortikosteroiddosis. In mittleren bis schweren Fällen sind möglicherweise auch Immunsuppressiva (wie Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil) erforderlich. Bei Patienten, deren wichtige Organe schwer angegriffen sind, werden in der Regel höhere Kortikosteroid-Dosen sowie zusätzliche Immunsuppressiva eingesetzt.

Je weiter die Erkrankung fortschreitet und je größer die Organschäden sind, desto weniger wirkt die Behandlung. Schädigungen der Haut und Speiseröhre wie bei einer systemischen Sklerodermie sprechen am wenigsten auf die Behandlung an.

Patienten mit Mischkollagenose erkranken häufiger an Atherosklerose Atherosklerose Bei der Atherosklerose lagert sich in den Wänden mittelgroßer und großer Arterien fetthaltige Substanz (Atherome, atherosklerotische Plaques) ab, die den Blutfluss behindert und blockiert. Atherosklerose... Erfahren Sie mehr Atherosklerose und müssen ärztlich eng überwacht und beim Auftreten spezifischer Symptome und Komplikationen von Atherosklerose prompt behandelt werden.

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