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Mischkollagenose

Von

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2018| Inhalt zuletzt geändert Apr 2018
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Quellen zum Thema

Mischkollagenose ist die Bezeichnung für eine Erkrankung mit Symptomen wie denen eines systemischen Lupus erythematodes, einer systemischen Sklerodermie und einer Polymyositis.

  • Typische Symptome sind das Raynaud-Syndrom, Gelenkschmerzen, verschiedene Hautveränderungen, Muskelschwäche und Erkrankungen der inneren Organe.

  • Die Diagnose stützt sich auf die Symptome und die Ergebnisse von Bluttests, bei denen charakteristische Antikörper festgestellt werden.

  • Die Behandlung hängt vom Schweregrad der Symptome ab und kann nichtsteroidale Antirheumatika, Hydroxychloroquin, Kortikosteroide und/oder Immunsuppressiva umfassen.

Mischkollagenose kommt bei Frauen häufiger vor als bei Männern. Weltweit erkranken Menschen in jedem Alter an Mischkollagenose, am häufigsten betroffen sind Jugendliche und Personen im Alter von 20 bis 30 Jahren. Bei Mischkollagenose handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung mit unbekannter Ursache.

Mischkollagenose gilt auch als Overlap-Krankheit, da sich ihre Symptome mit jenen anderer Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes so stark überschneiden, dass sie bisweilen nicht auseinandergehalten werden können. Nicht jeder Patient mit Mischkollagenose weist jedoch Symptome der anderen Autoimmunerkrankungen auf.

Symptome

Die für Mischkollagenose typischen Symptome sind das Raynaud-Syndrom (weiße, kribbelnde oder gefühllose und blaue Finger bei Kälte und emotionalem Stress), Gelenkentzündungen (Arthritis), geschwollene Hände, Muskelschwäche, Schluckbeschwerden, Sodbrennen und Kurzatmigkeit. Das Raynaud-Syndrom kann anderen Symptomen um Jahre vorausgehen. Gleichgültig, wie die Krankheit anfängt, sie verschlechtert sich meist, und die Symptome breiten sich auf andere Körperteile aus.

Es können an Lupus erinnernde Hautausschläge auftreten. Ferner können Hautveränderungen wie bei einer systemischen Sklerodermie vorkommen, z. B. gespannte Haut an den Fingern. Das Haar kann dünner werden.

Bei fast allen Mischkollagenose-Patienten kommt es zu Gelenkschmerzen. Etwa 75 % der Patienten leiden unter den für eine Arthritis typischen Schwellungen und Schmerzen. Außerdem nehmen die Muskelfasern Schaden, sodass vor allem Schulter- und Hüftmuskeln geschwächt sind und schmerzen. Die Betroffenen haben häufig Schwierigkeiten, die Arme über Schulterhöhe anzuheben, Treppen zu steigen oder von einem Stuhl aufzustehen.

Bei 75 % der Patienten ist die Lunge angegriffen. In oder um die Lunge kann sich Flüssigkeit ansammeln. Häufig ist eine Lungenfehlfunktion das größte Problem, da sie bei Belastung zu Atemnot führt. Interstitielle Lungenerkrankungen, die das Gewebe rund um die Lungenbläschen (Alveolen) angreifen, sind das häufigste Lungenproblem. Bei einer pulmonalen Hypertonie ist der Blutdruck in den Arterien der Lunge (Pulmonalarterien) ungewöhnlich hoch, was oft tödlich ausgehen kann.

Zuweilen kommt es aufgrund einer Herzschwäche zu Herzinsuffizienz. Symptome einer Herzinsuffizienz sind Flüssigkeitsansammlung, Kurzatmigkeit und Erschöpfung. Die Nieren sind bei 25 % der Patienten betroffen, doch im Vergleich zu Lupus ist die Schädigung meist gering. Andere mögliche Symptome sind Fieber, geschwollene Lymphknoten und Bauchschmerzen.

Es kann sich ein Sjögren-Syndrom entwickeln. Langfristig treten bei vielen Patienten Symptome auf, die eher für Lupus oder systemische Sklerodermie typisch sind.

Diagnose

  • Bluttests

  • Mitunter andere Tests

Wenn sich die Symptome von Lupus, systemischer Sklerodermie und Polymyositis überschneiden, wird zumeist eine Mischkollagenose vermutet.

Das Blut wird auf antinukleäre Antikörper (ANA) sowie auf Antikörper gegen Ribonukleoproteine (RNP) untersucht, die bei fast allen Patienten mit Mischkollagenose auftreten. Wenn große Mengen dieser Antikörper, aber keine bei ähnlichen Erkrankungen auftretende Antikörper gefunden werden, liegt aller Wahrscheinlichkeit nach eine Mischkollagenose vor. Auch wenn Blutuntersuchungen bei der Diagnose der Mischkollagnose hilfreich sein können, lässt sich rein dadurch keine definitive Diagnose stellen, denn auffällige Werte sind manchmal auch bei gesunden Personen oder bei Personen mit anderen Erkrankungen feststellbar. Die Diagnose der Mischkollagenose stützt sich auf alle Informationen, die von den Ärzten zusammengetragen werden können: Symptome, Ergebnisse der körperlichen Untersuchung sowie sämtliche Testergebnisse.

Zur Feststellung, ob eine pulmonale Hypertonie vorliegt, werden Lunge und Herz mithilfe eines Lungenfunktionstests bzw. einer Echokardiographie untersucht. Wenn eine Schädigung anderer Organe vermutet wird, können weitere Tests gemacht werden, z. B. eine Magnetresonanztomographie (MRT) oder eine Muskelbiopsie (Entnahme eines Stücks Muskelgewebe zu Untersuchungszwecken), um die Probleme auszumachen.

Prognose

Trotz Behandlung schreitet die Mischkollagenose bei ca. 13 % der Betroffenen fort und führt zu möglicherweise tödlichen Komplikationen. Vor allem die pulmonale Hypertonie und die Herzkrankheit können zum Tod führen. Bei Patienten überwiegend mit Symptomen einer systemischen Sklerodermie oder Polymyositis ist die Prognose schlechter.

Mischkollagenose scheint die Lebenserwartung nur bei jenen Patienten zu verkürzen, die bestimmte Symptome einer systemischen Sklerodermie, einer Polymyositis, einer pulmonalen Hypertonie oder einer Herzkrankheit aufweisen.

Behandlung

  • Nichtsteroidale Antirheumatika, Hydroxychloroquiin oder sehr niedrige Kortikosteroid-Dosen bei leichtem Krankheitsverlauf

  • Kortikosteroide und Immunsuppressiva bei mittlerem bis schwerem Krankheitsverlauf

  • Weitere Behandlungen je nach Bedarf bei anderen Symptomen

Die Behandlung der Mischkollagenose ist ähnlich wie bei Lupus, systemischer Sklerodermie und Autoimmunmyositis. Ein Kortikosteroid ist meist wirksam, vor allem im frühen Krankheitsstadium. Leichte Erkrankungen können mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR), Hydroxychloroquin und ähnlichen Medikamenten oder sehr niedrigen Kortikosteroid-Dosen behandelt werden. Je schwerer die Krankheit, desto mehr Kortikosteroid ist nötig. In mittleren bis schweren Fällen sind möglicherweise auch Immunsuppressiva (wie Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil) erforderlich. Bei Patienten, deren wichtige Organe schwer angegriffen sind, werden in der Regel höhere Kortikosteroid-Dosen sowie zusätzliche Immunsuppressiva eingesetzt.

Je weiter die Erkrankung fortschreitet und je größer die Organschäden sind, desto weniger wirkt die Behandlung. Schädigungen der Haut und Speiseröhre wie bei einer systemischen Sklerodermie sprechen am wenigsten auf die Behandlung an.

Wenn es zu einer Myositis oder einer systemischen Sklerodermie kommt, werden die entsprechenden Symptome behandelt. Auch bei einem Raynaud-Syndrom werden die entsprechenden Symptome behandelt, möglicherweise mit einem Kalziumkanalblocker (wie Nifedipin) und Medikamenten zur Steigerung der Durchblutung (wie Sildenafil oder Tadalafil).

Bei Einnahme von Kortikosteroiden besteht das Risiko von Brüchen aufgrund von Osteoporose. Zur Vorbeugung von Osteoporose können daher Osteoporosemittel verordnet werden, wie z. B. Biphosphonate sowie Vitamin-D- und Kalziumpräparate. Bei Patienten, die Immunsuppressiva einnehmen, werden häufig auch Mittel zum Schutz vor Infektionen durch Pilze wie Pneumocystis jirovecii verschrieben (siehe Vorbeugung einer Lungenentzündung bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem).

Patienten mit Mischkollagenose erkranken häufiger an Atherosklerose und müssen ärztlich eng überwacht und beim Auftreten spezifischer Symptome und Komplikationen von Atherosklerose prompt behandelt werden.

Patienten mit Mischkollagenose können je nach den auftretenden Symptomen auch weiterhin alle 1 bis 2 Jahre anhand eines Lungenfunktionstests und/oder einer Echokardiographie auf pulmonale Hypertonie überwacht werden.

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