Übersicht über Störungen der Motorik und des Kleinhirns

VonHector A. Gonzalez-Usigli, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente
Überprüft/überarbeitet Feb. 2022
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Willkürbewegungen erfordern ein komplexes Zusammenspiel der kortikospinalen Bahnen (Pyramidenbahnen), der Basalganglien und des Kleinhirns (Zentrum für motorische Koordination), um gleichmäßige, gezielte Bewegungen ohne irrelevante Muskelkontraktionen zu gewährleisten.

Die Pyramidenbahnen durchlaufen die Markpyramiden und verbinden die Großhirnrinde mit tieferen motorischen Zentren des Hirnstamms und des Rückenmarks.

Die Basalganglien (Nucleus caudatus, Putamen, Globus pallidus, Nucleus subthalamicus und Substantia nigra) bilden das extrapyramidale System. Sie befinden sich tief im Vorderhirn und im rostralen Mittelhirn. Die Basalganglien leiten ihren Output hauptsächlich über den Thalamus an die Großhirnrinde weiter (siehe Abbildung Basalganglien). In den Basalganglien sind zwei motorische Hauptfunktionen integriert:

  • Operatives Lernen (motorische Aufgaben)

  • Aufgabenauswahl (ob einzeln, dual oder mehrfach wie beim Gehen und Sprechen)

Die meisten neuronalen Läsionen, die Bewegungsstörungen verursachen, treten im extrapyramidalen System auf; daher werden Bewegungsstörungen manchmal auch extrapyramidale Störungen genannt.

Basalganglien

Klassifizierung von Bewegungs- und Kleinhirnschädigungen

Bewegungsstörungen sind üblicherweise klassifiziert als jene mit

  • Verminderte oder langsame Bewegung (hypokinetische Störungen)

  • Gesteigerte Bewegung (hyperkinetische Störungen)

Die klassische und häufigste hypokinetische Störung ist

Hyperkinetische Störungen beziehen sich auf

Allerdings berücksichtigt diese Klassifizierung keine Überschneidungen zwischen Kategorien (z. B. Tremor, der bei M. Parkinson auftritt).

Kleinhirnstörungen werden manchmal als hyperkinetische Störungen angesehen, die häufig mit Achsen-, Gang- und Appendikularataxie mit oder ohne zentralen Nystagmus, okularer Sakkadendysmetrie und Pursuit-Dysfunktion einhergehen.

Hyperkinetische Störungen

Hyperkinetische Störungen (siehe Abbildung Einteilung der häufigsten hyperkinetischen Störungen und Tabelle Hyperkinetische Störungen) können sein:

  • Rhythmisch

  • nichtrhythmisch

Rhythmische Störungen sind primär Tremores–regelmäßig alternierende oder oszillatorische Bewegungen, die hauptsächlich in Ruhe bei beibehaltender Position und/oder bei aktiv induzierten Bewegungen auftreten. In einigen Fällen jedoch ist ein Tremor unregelmäßig, obwohl er rhythmisch ist; dies kommt vor, wenn der Tremor mit dystonen Störungen assoziiert ist.

Nicht-rhytmische hyperkinetische Störungen können sein

  • Langsam (z. B. Athetose)

  • Anhaltend (z. B. Dystonien)

  • Schnell (z. B. Myoklonie, Chorea, Tics, Hemiballismus)

Rapide nichtrhythmische hyperkinetische Störungen können sein

  • Abstellbar (zB Tics)

  • Nichtunterdrückbar (z. B. Hemiballismus, Chorea, Myoklonie)

Athetose und Chorea können gemeinsam als Choreoathetose auftreten. Chorea ist die charakteristische Bewegungsstörung bei M. Huntington.

Multiple motorische und phonetische Tics sind das bestimmende Merkmal des ourette-Syndroms.

Klassifizierung der gängigen hyperkinetischen Störungen

Tabelle