Ein thorakaler Aortendurchmesser, der ≥ 50% größer ist als normal, gilt als Aneurysma (der normale Durchmesser ist von der genauen Stelle abhängig). Die meisten thorakalen Aortenaneurysmen verursachen keine Symptome, obwohl einige Patienten Brust- oder Rückenschmerzen haben; andere Symptome und Anzeichen sind in der Regel das Ergebnis von Komplikationen (z. B. Sezieren, Kompression benachbarter Strukturen, Thromboembolie, Ruptur). Das Risiko einer Ruptur steigt proportional mit der Größe des Aneurysmas. Die Diagnose erfolgt mittels CT-Angiographie oder transösophagealem Echokardiographie (TEE). Die Behandlung erfolgt über eine endovaskuläre Stenttransplantation oder chirurgisch.
(Siehe auch Übersicht zu Aortenaneurysmen.)
Thoraxaortenaneurysmen (TAAs) sind abnormale Dilatationen der Aorta über dem Zwerchfell. TAAs machen ein Viertel der Aortenaneurysmen aus. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
Standorte von TAAs (1) umfassen
Aufsteigende thorakale Aorta (zwischen der Aortenwurzel und der Brachiozephalie oder der Arteria innominata): 46%
Aortenbogen (einschließlich der Arteria brachiocephalicus, Carotis und Subclavia): 21%
Absteigende thorakale Aorta (distal der linken Schlüsselbeinarterie): 35%
Komplikationen
Zu den Komplikationen von TAAS gehören
Kompression oder Erosion in benachbarte Strukturen
Leck oder Bruch
Thromboembolie
Aneurysmen der Aorta ascendens wirken sich manchmal auf die Aortenwurzel aus, was eine Aortenklappeninsuffizienz oder Okklusion der koronaren Arteria ostia bewirkt, die wiederum zu Angina pectoris, Myokardinfarkt oder Synkope führen.
Allgemeine Literatur
1. Gouveia E Melo R, Silva Duarte G, Lopes A, et al. Incidence and Prevalence of Thoracic Aortic Aneurysms: A Systematic Review and Meta-analysis of Population-Based Studies. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2022;34(1):1-16. doi:10.1053/j.semtcvs.2021.02.029
Ätiologie der thorakalen Aortenaneurysmen
die meisten thorakale Aortenaneurysmen
Zu den Risikofaktoren sowohl für für thorakale Aortenaneurysmen als auch für Aortendissektionen gehören lang anhaltende Hypertonie, Dyslipidämie sowie Rauchen. Zusätzliche Risikofaktoren für TAAs sind das Vorhandensein von Aneurysmen an anderer Stelle im Körper, Infektionen, Aortitis, und ein höheres Alter (Spitzeninzidenz im Alter von 65 bis 70).
Kongenitale Bindegewebekrankheiten (z. B. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom) führen zu einer zystischen Medianekrose. Hierbei handelt es sich um eine degenerative Veränderung, die zu TAA führt und durch Aortendissektionen und die Aufweitung der proximalen Aorta und der Aortenklappe (anuloaortaler Ektasie), die zu einer Aortenklappeninsuffizienz führt, kompliziert werden. Das Marfan-Syndrom ist für 50% der Fälle mit anuloaortaler Ektasie verantwortlich, aber die zystische Medianekrose und ihre Komplikationen können bei jungen Leuten sogar entstehen, wenn keine kongenitale Bindegewebekrankheit vorhanden ist.
Infizierte (mykotische) TAA entstehen durch hämatogene Streuung bei systemischen oder lokalen Infektionen (z. B. Sepsis, Pneumonie), durch lymphangiitische Streuung (z. B. bei Tuberkulose) oder durch eine direkte Ausbreitung (z. B. bei Osteomyelitis oder Perikarditis). Eine bakterielle Endokarditis und eine tertiäre Syphilis sind seltene Ursachen.
Thorakale Aortenaneurysmen (TAA) treten bei einigen vaskulitischen Erkrankungen auf (z. B. Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteritis, Granulomatose mit Polyangiitis).
Ein stumpfes Brusttrauma kann zu einem Pseudoaneurysma (falsches Aneurysma) aufgrund einer Verletzung der Aortenwand führen, was zu einer Kommunikation zwischen dem arteriellen Lumen und dem darüberliegenden Bindegewebe und dem außerhalb der Aorta austretenden Blut führt. Ein blutgefüllter Hohlraum bildet sich außerhalb der Gefäßwand und dichtet das Leck bei Thrombosen ab).
Symptome und Beschwerden von thorakalen Aortenaneurysmen
Die meisten thorakalen Bauchaneurysmen sind asymptomatisch, bis Komplikationen (z. B. Thromboembolie, Ruptur, Aorteninsuffizienz, Dissektion) auftreten.eninsuffizienz, Dissektion) entwickeln. Die Kompression benachbarter Strukturen kann jedoch Rückenschmerzen (aufgrund der Kompression von Wirbeln), Husten oder Keuchen (aufgrund der Kompression des Tracheobronchialbaums), Dysphagie (aufgrund der Kompression der Speiseröhre), Heiserkeit (aufgrund der Kompression des linken rezidivierenden Kehlkopfs oder des Vagusnervs), Brustschmerzen (aufgrund der Kompression der Koronararterien) und das Vena-cava-superior-Syndrom (aufgrund der Kompression der zentralen Venen oder der Vena-cava-superior) verursachen.
Die Erosion von Aneurysmen in der Lunge verursacht Hämoptysen oder Pneumonie; Erosion in die Speiseröhre (aortoesophageal Fistel) verursacht massive Hämatemesis.
Die Dissektion manifestiert sich mit reißenden Brustschmerzen, die oft zwischen den Schulterblättern nach hinten ausstrahlen.
Thromboembolien können zu Schlaganfällen, abdominellen Schmerzen (aufgrund von Mesenterialembolien) oder Extremitätenschmerzen führen.
Eine Rupturierte TAA, die ist nicht sofort tödlich ist, manifestiert sich mit schweren Brust-oder Rückenschmerzen und Hypotonie oder Schock. Die Exsanguination aufgrund einer Ruptur tritt am häufigsten im Pleura- oder Perikardraum auf.
Zusätzliche Zeichen sind ein Horner-Syndrom aufgrund der Kompression der sympathischen Ganglien, ein tastbares Abwärtsdrücken der Trachea mit jeder Herzkontraktion (tracheales Zerren) und Abweichung der Trachea. Eine sichtbare oder palpable Brustwandpulsation, gelegentlich prominenter als der linksventrikuläre Impuls, sind unüblich, kommen aber vor.
Syphilitische Aneurysmen der Aortenwurzel führen klassischerweise zur Aorteninsuffizienz und einer entzündlichen Stenose der Koronarostien, die sich als Brustschmerz oder Myokardischämie manifestieren können. Syphilitische Aneurysmen dissezieren nicht.
Diagnose von thorakalen Aortenaneurysmen
Zufallsbefunde im Röntgenbild
Bestätigung durch CT-Angiographie (CTA), Magnetresonanz-Angiographie (MRA) oder transösophageale Echokardiographie (TEE)
Thorakale Aortenaneurysmen werden in der Regel erst dann vermutet, wenn eine Thoraxröntgenaufnahme ein erweitertes Mediastinum oder eine Vergrößerung des Aortenknopfs zeigt. Die Thoraxröntgenaufnahme hat jedoch eine geringe Sensitivität für TAA und ist kein zuverlässiges diagnostisches Werkzeug (z. B. bei Patienten mit Brustschmerzen und Verdacht auf Aortenaneurysma). Thorakale Aortenaneurysmen (TAAs) sind abnormale Dilatationen der Aorta oberhalb der Röntgenanomalien der Brust oder Symptome und Anzeichen, die auf ein Aneurysma hindeuten, sollten mit einem Querschnittstest untersucht werden; die Auswahl zwischen diesen Tests basiert auf Verfügbarkeit und lokaler Erfahrung.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Wenn eine Ruptur vermutet wird, sollte TEE (für aufsteigende Dissektion) oder CTA, je nach Verfügbarkeit, sofort durchgeführt werden. Die CTA des Thorax kann die Größe des Aneurysmas und die proximale und distale Ausdehnung beschreiben, ein Leck entdecken und gleichzeitig vorhandene Pathologien erkennen. Eine MRA kann ähnliche Details liefern. Mit der transthorakalen Echokardiographie (TTE) lassen sich Größe und Ausdehnung des Aneurysmas bestimmen und Leckagen von Aneurysmen der aufsteigenden, nicht aber der absteigenden Aorta erkennen. TEE kann nicht die gesamte thorakale Aorta zeigen, aber es kann äußerst nützlich sein, den Eintrittspunkt bei der Aortendissektion zu erkennen.
Die Kontrastmittelangiographie liefert das beste Bild des Arterienlumens, ist aber nicht mehr die bevorzugte bildgebende Untersuchung. Sie liefert keine Informationen über extraluminale Strukturen (d. h. als Alternativdiagnose), ist invasiv und birgt ein erhebliches Risiko für Nieren- und Extremitäten-Atheroembolie sowie für Kontrastmittelnephropathie.
Eine Aufweitung der Aortenwurzel oder unerklärte Aneurysmen der Aorta ascendens erfordern eine serologische Abklärung bezüglich einer Syphilis. Wenn ein mykotisches Aneurysma vermutet wird, werden Blutkulturen für Bakterien und Pilze abgenommen.
Behandlung der thorakalen Aortenaneurysmen
Endovaskuläre Stenttransplantation oder offener chirurgischer Eingriff
Einstellung der Hypertonie und anderer Begleiterkrankungen
Eine umgehende Einstellung der Hypertonie ist essenziell.
Medizinische Behandlung mit optimaler Kontrolle von Bluthochdruck, Dyslipidämien, Diabetes und Atemwegserkrankungen ist die geeignete Behandlung, bis eine Operation indiziert ist. Wenn anatomisch möglich sollte die Behandlung eine endovaskuläre Stenttransplantation sein; bei komplexeren Aneurysmen wird ein offener chirurgischer Eingriff durchgeführt.
Rupturierte TAAs sind, wenn sie nicht behandelt werden, allgemein tödlich. Sie erfordern eine sofortige Intervention ebenso wie Aneurysmen mit einem Leck und jene, die eine akute Dissektion oder eine akute Aortenklappeninsuffizienz verursachen.
ranskatheter-platzierte endovaskuläre Stentgrafts (Endografts) für deszendierende Thoraxaortenaneurysmen (TAA) und Oberbauch-thorakoabdominale Aneurysmen (TAAA) sind eine weniger invasive Alternative zur offenen Operation
Die Operation umfasst eine mediane Sternotomie (bei Aneurysmen des Aortenbogens und des Aortenbogens) oder eine linke Thorakotomie oder Thorako-Retroperitoneal-Exposition (bei Aneurysmen des Abstiegs und des Thorakoabdoms) und den Ersatz durch ein synthetisches Transplantat. Bei einer offenen Notoperation beträgt die Mortalitätsrate nach 1 Monat etwa 40–50%. Patienten, die überleben, haben eine hohe Inzidenz schwerer Komplikationen (z. B. Nierenversagen, Atemstillstand, schwere neurologische Schäden).
Eine elektive Operation ist indiziert bei Aneurysmen
Groß
Schnell wachsend (> 0,5 cm/Jahr)
Bronchische Kompression verursacht
Aortobronchial- oder aortoösophageale Fisteln verursachen
Symptomatisch
Traumatisch
Mykotisch
Aneurysmen der aufsteigende Aorta gelten als groß, wenn der Durchmesser > 5,5 cm oder doppelt so groß wie die ursprüngliche Größe der aufsteigenden Aorta ist oder wenn der Aortengrößenindex (Aortendurchmesser im Verhältnis zur Körperoberfläche) ≥ 2,75 cm/m2 beträgt. In der absteigenden Aorta gelten Aneurysmen im Allgemeinen als groß, wenn sie > 6 cm sind. Bei Patienten mit Marfan-Syndrom sind große Aneurysmen solche, die ≥ 4,5 bis 5 cm groß an jeder Stelle sind.
Die Behandlung der mykotischen Aneurysmen besteht in der aggressiven antibiotischen Therapie, die gegen den spezifischen Erreger gerichtet ist. Grundsätzlich müssen diese Aneurysmen auch chirurgisch saniert werden.
Obwohl die offene chirurgische Wiederherstellung einer intakten thorakalne Aortenaneurysme das Ergebnis verbessert, kann die Mortalitätsrate nach 30 Tagen immer noch 7% überschreiten (1). Die Mortalitätsrate ist bei endovaskulären Stentgrafts niedriger, obwohl eine lebenslange Überwachung noch erforderlich ist (2). Das Sterberisiko steigt stark an, wenn Aneurysmen kompliziert sind (z. B. im Aortenbogen oder in der thorakoabdominalen Aorta) oder wenn Patienten älter sind oder an einer koronaren Herzkrankheit, Symptomen oder einer bereits bestehenden Niereninsuffizienz leiden. Die perioperativen Komplikationen (z. B. Schlaganfall, Rückenmarkverletzung, Nierenversagen) treten bei 10–20% auf.
Asymptomatische Aneurysmen, die die Kriterien für eine elektive Operation nicht erfüllen, werden zur aggressiven Blutdruckeinstellung mit Beta-Blocker und wenn nötig, anderen Antihypertensiva, behandelt. Es ist essenziell, mit dem Rauchen aufzuhören. Dyslipidämie, Diabetes und Atemwegserkrankungen sollten alle behandelt werden.
Häufige Folgeuntersuchungen, um das Auftreten neuer Symptome zu prüfen, sowie serielle CT oder Ultraschall alle 6–12 Monate sind bei vielen Patienten notwendig. Die Bildfrequenz hängt von der Größe des Aneurysmas ab.
Literatur zur Behandlung
1. Goodney PP, Travis L, Lucas FL, et al. Survival after open versus endovascular thoracic aortic aneurysm repair in an observational study of the Medicare population. Circulation 2011;124(24):2661-2669. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.111.033944
2. Desai ND, Burtch K, Moser W, et al. Long-term comparison of thoracic endovascular aortic repair (TEVAR) to open surgery for the treatment of thoracic aortic aneurysms. J Thorac Cardiovasc Surg 2012;144(3):604-611. doi:10.1016/j.jtcvs.2012.05.049
Prognose für thorakale Aortenaneurysmen
Thoraxbauchaneurysmen vergrößern sich durchschnittlich 3 bis 5 mm/Jahr. Risikofaktoren für eine schnelle Vergrößerung umfassen eine größere Ausdehnung des Aneurysma, die Lokalisation in der deszendierenden Aorta und das Vorliegen muraler Thromben.
Das Rupturrisiko scheint abrupt anzusteigen, da Thoraxaortenaneurysmen einen Durchmesser von 6 cm erreichen. Der mittlere Durchmesser bei Aneurysmenruptur beträgt 6 cm bei aufsteigenden Aneurysmen und 7 cm bei absteigenden Aneurysmen (1, 2); kleinere Aneurysmen können ebenfalls reißen, insbesondere bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen oder sackförmigen Aneurysmen.
Die Überlebensrate von Patienten mit unbehandelten großen thorakalen Aortenaneurysmen beträgt 54% nach 5 Jahren. Die Ruptur eines Thoraxaortenaneurysmas (TAA) hat eine Mortalitätsrate von 97%
Literatur zur Prognose
1. Coady MA, Rizzo JA, Hammond GL, Kopf GS, Elefteriades JA. Surgical intervention criteria for thoracic aortic aneurysms: a study of growth rates and complications. Ann Thorac Surg 1999;67(6):1922-1958. doi:10.1016/s0003-4975(99)00431-2
2. Davies RR, Goldstein LJ, Coady MA, et al. Yearly rupture or dissection rates for thoracic aortic aneurysms: simple prediction based on size. Ann Thorac Surg 2002;73(1):17-28. doi:10.1016/s0003-4975(01)03236-2
Wichtige Punkte
Das thorakale Aortenaneurysma (TAA) ist ein Anstieg ≥ 50% des Durchmessers der Aorta.
TAA können dissezieren, komprimieren, oder in angrenzende Strukturen erodieren und Thromboembolien, Lecks oder Ruptur verursachen.
Der mittler Durchmesser bei einer Aneurysmaruptur liegt bei 6 cm für aszendierende Aneurysmen und 7 cm für deszendierende Aneurysmen.
Die Diagnose wird oft zuerst aufgrund eines zufälligen Röntgen- oder CT-Befundes vermutet und durch CT-Angiographie, Magnetresonanz-Angiographie oder transthorakale Echokardiographie bestätigt.
Kleine, asymptomatische TAAs werden mit einer aggressiven Regelung des Blutdrucks und der Dyslipidämie sowie mit Raucherentwöhnung behandelt.
Wenn anatomisch möglich, sollte die Behandlung größerer oder symptomatischer TAAs eine endovaskuläre Stenttransplantation sein; bei komplexeren Aneurysmen wird ein offener chirurgischer Eingriff durchgeführt.