Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

Lädt...

Portale Hypertonie

Von

Steven K. Herrine

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Feb 2018
Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Quellen zum Thema

Eine portale Hypertonie ist ein erhöhter Druck in der Pfortader. Sie ist meist die Folge einer Zirrhose (in entwickelten Ländern), einer Schistosomiasis (in endemischen Gebieten) oder einer Veränderung von Lebergefäßen. Zu den Folgen der portalen Hypertonie gehören Ösophagusvarizen und die portosystemische Enzephalopathie. Die Diagnose beruht auf klinischen Kriterien, häufig im Zusammenhang mit bildgebenden und endoskopischen Verfahren. Die Behandlung umfasst die Prävention einer gastrointestinalen Blutung mit Hilfe der Endoskopie, mit Medikamenten bzw. einer Kombination von beidem und seltener das Legens eines portokavalen Shunts oder eine Lebertransplantation.

Die Portalvene, die durch Zusammenfluss der V. mesenterica superior und der V. lienalis gebildet wird, leitet Blut vom Gastrointestinaltrakt, von der Milz und vom Pankreas in die Leber. Innerhalb der Sinusoide vermischt sich das Blut aus dem Portalkreislauf mit dem arteriellen Blut. Von den Sinusoiden strömt das Blut über die Lebervenen in die V. cava inferior.

Der normale Portaldruck beträgt 5 bis 10 mmHg (7-14 cm H2O), er überschreitet den Druck in der V. cava inferior um 4 bis 5 mmHg (portalvenöser Gradient). Höhere Werte sind als portale Hypertonie definiert.

Ätiologie

Portale Hypertonie resultiert im Wesentlichen aus erhöhtem Widerstand im Blutfluss in der Pfortader. Eine häufige Ursache für diesen Widerstand ist eine Erkrankung der Leber; ungewöhnliche Ursachen sind eine Blockade der Milz- oder Pfortader und ein gestörter venöser Leberabfluss (siehe Tabelle: Die häufigste Ursache ist eine portale Hypertonie). Ein erhöhtes Flussvolumen ist selten die Ursache, obwohl es zur portalen Hypertonie bei Zirrhose beitragen und bei hämatologischen Grundkrankheiten eine massive Splenomegalie verursachen kann.

Tabelle
icon

Die häufigste Ursache ist eine portale Hypertonie

Mechanismus oder Lokation

Ursache

Prähepatisch

Verschluss

Milz oder Pfortaderthrombose

Erhöhter Portalfluss (selten)

Massive Splenomegalie verursacht durch eine primäre hämatologische Störung

Hepatisch

Presinusoidal

Idiopathische portale Hypertension

Andere periportale Störungen (z. B. primäre biliäre Cholangitis, Sarkoidose, kongenitale Leberfibrose)

Sinusoidal

Zirrhose (alle Ursachen)

Postsinusoidal

Hepatisches sinusoidales Obstruktionssyndrom (hepatische Venenverschlusskrankheit)

Posthepatisch

Verschluss

Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom)

Obstruktion der Vena cava inferior

Widerstand gegen rechte Herzfüllung

Konstriktive Perikarditis

Pathophysiologie

Bei der Zirrhose führen Bindegewebsveränderungen und Regeneration zu einem erhöhten Widerstand in den Sinusoiden und in den terminalen Portalgefäßen. Andere potenziell reversible Faktoren können zur portalen Hypertonie beitragen; dazu gehören die Kontraktilität von Sinusoidalzellen, die Produktion von vasoaktiven Substanzen (z. B. Endothelin, NO), verschiedene systemische Mediatoren arteriolärer Resistenz und möglicherweise eine Schwellung von Hepatozyten.

Mit der Zeit führt die portale Hypertonie zur portosystemischen venösen Kollateralbildung. Sie können den Pfortaderdruck leicht senken, aber auch Komplikationen verursachen. Erweiterte geschlängelte submuköse Gefäße (Varizen) im distalen Ösophagus und gelegentlich im Magenfundus können rupturieren und zu einer plötzlich auftretenden lebensbedrohlichen gastrointestinalen Blutung führen. Blutungen sind selten, es sei denn der portale Druckgradient > 12 mmHg. Blutstau in der Magenschleimhaut (portale hypertensive Gastropathie) kann akute oder chronische Blutungen unabhängig von Varizen verursachen. Sichtbare Kollaterale in der Bauchwand sind häufig; venöse Gefäße, die vom Nabel weggehen (Caput medusae) sind seltener und weisen auf einen ausgeprägten Fluss in den umbilikalen und periumbilikalen Venen hin. Kollaterale um das Rektum können Rektumvarizen verursachen, die bluten können.

Portosystemische Kollaterale verringern den Blutfluss in der Leber. Daher erhält die Leber weniger Blut, wenn der portale Fluss zunimmt (verminderte hepatische Reserve). Darüber hinaus gelangen toxische Substanzen aus dem Darm direkt in die systemische Zirkulation und tragen zur Entstehung einer portosystemischen Enzephalopathie bei. Die venöse Stauung in den viszeralen Organen als Folge der portalen Hypertonie trägt zur Aszitesbildung über veränderte Starling-Kräfte bei. Splenomegalie und Hypersplenismus entstehen oft als Folge eines gesteigerten Drucks in der Milzvene. Konsekutiv können Thrombozytopenie, Leukopenie und weniger häufig eine hämolytische Anämie resultieren.

Die portale Hypertonie und eine hyperdynamische Zirkulation sind häufig miteinander assoziiert. Die zugrunde liegenden Mechanismen sind komplex und scheinen einen veränderten Sympathikotonus, die Produktion von Stickoxid und anderen endogenen Vasodilatatoren und eine erhöhte Aktivität von humoralen Faktoren (z. B. Glucagon) mit sich zu bringen.

Symptome und Beschwerden

Die portale Hypertonie ist asymptomatisch, Symptome und klinische Zeichen beruhen auf ihren Komplikationen. Die gefährlichste ist die akute Varizenblutung. Bei den Patienten tritt typischerweise eine unvermittelte schmerzlose obere Gastrointestinalblutung auf, die häufig massiv ist. Blutungen aufgrund einer portalhypertensiven Gastropathie verlaufen oft subakut oder chronisch. Es können Aszites, Splenomegalie und eine portosystemische Enzephalopathie bestehen.

Diagnose

  • Übliche klinische Bewertung

Eine portale Hypertonie wird bei einem Patienten mit chronischer Leberkrankheit angenommen, wenn Zeichen der Kollateralisierung, Splenomegalie, Aszites oder portosystemische Enzephalopathie vorliegen. Der Nachweis erfordert die Messung des hepatischen venösen Druckgradienten durch einen transjugulären Katheter. Damit kann der portale Druck geschätzt werden. Dieses Verfahren ist jedoch invasiv und wird nicht in der Routine durchgeführt. Bildgebende Verfahren können bei Verdacht auf Zirrhose in der Diagnosestellung hilfreich sein. Eine Ultraschalluntersuchung oder Computertomographie zeigen häufig dilatierte intraabdominelle Kollaterale, eine Doppler-Ultraschalluntersuchung gibt Aufschluss über die Durchgängigkeit und den Fluss in der Portalvene.

Ösophagogastrische Varizen und portalhypertensive Gastropathie werden endoskopisch diagnostiziert, ebenso wie das Vorliegen einer Blutungsgefahr aus Varizen (z. B. gerötete Stellen auf den Varizen, sog. cherry spots).

Prognose

Die Mortalität bei einer akuten Varizenblutung liegt > 50%. Die Prognose wird bestimmt durch das Ausmaß der hepatischen Reserve und der Blutung. Bei Überlebenden besteht ein Blutungsrezidivrisiko innerhalb der nächsten ein bis zwei Jahre von 50 bis 75%. Eine kontrollierte dauerhafte, endoskopische oder medikamentöse Behandlung vermindert das Blutungsrisiko, aber beeinflusst die Langzeitmortalität nur marginal. Die Behandlung der akuten Blutung Übersicht zur gastrointestinalen Blutung : Therapie wird in Varizen : Therapie diskutiert.

Therapie

  • Laufende endoskopische Therapie und Überwachung

  • Nichtselektive Betablocker mit oder ohne Isosorbidmononitrat

  • Manchmal Pfortader Shunts

Wenn möglich, sollte die zugrunde liegende Krankheit behandelt werden. Die Langzeitbehandlung von Ösophagusvarizen, die geblutet haben, besteht in der endoskopischen Bändelung, um die restlichen Varizen zu obliterieren, anschließend werden rezidivierende Varizen durch regelmäßige Endoskopie überwacht.

Die medikamentöse Langzeittherapie von Varizen, die geblutet haben, besteht in der Gabe von Betablockern; diese Medikamente setzen den Portaldruck v. a. durch Verminderung des Portalflusses herab. Ihre Wirkung kann variieren. Dazu gehören Propranolol (40–80 mg p.o. 2-mal täglich), Nadolol (40–160 mg p.o. 1-mal täglich), Timolol (10–20 mg p.o. 2-mal täglich) und Carvedilol (6,25–12,5 mg p.o. 2-mal täglich) Die Dosis wird anhand der Verminderung der Herzfrequenz um etwa 25% eingestellt. Eine Zugabe von Isosorbidmononitrat 10–20 mg p.o. 2-mal täglich kann den Portaldruck zusätzlich senken. Die Kombination von langzeitendoskopischer und medikamentöser Therapie scheint wirkungsvoller zu sein als eine Therapie allein.

Bei Patienten, die nicht adäquat auf eine der Therapieformen ansprechen, sollte ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) oder, weniger häufig, ein chirurgischer portokavaler Shunt diskutiert werden. Bei einem TIPS wird der Shunt erzeugt, indem ein Stent zwischen dem portalen und hepatisch venösen Blutkreislauf in der Leber gelegt wird. (Siehe auch die American Association for Study of Liver Disease Praxisleitlinie The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS) in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) Obwohl TIPS zu weniger Todesfälle als unmittelbare Shuntoperationen führen kann, vor allem durch akute Blutungen, kann die Erhaltung der Durchgängigkeit wiederholte Operationen erforderlich machen, weil sich der Stent im Laufe der Zeit verengen oder verschließen kann. Langzeitergebnisse sind nicht bekannt. Eine Lebertransplantation kann bei bestimmten Patienten indiziert sein.

Bei Patienten, bei denen die Varizen noch nicht geblutet haben, können nichtselektive Betablocker das Blutungsrisiko vermindern.

Blutungen aufgrund einer portalhypertensiven Gastropathie können mit portaldrucksenkenden Medikamenten behandelt werden. Wenn die Medikamente nicht zum Erfolg führen, kann ein Shunt in Betracht gezogen werden, obwohl die Resultate hier weniger erfolgreich im Vergleich zu Ösophagusvarizenblutungen sind.

Ein Hypersplenismus führt selten zu klinischen Problemen, er bedarf in der Regel keiner spezifischen Behandlung. Splenektomien sollten vermieden werden.

Wichtige Punkte

  • Die portale Hypertonie ist meist die Folge einer Zirrhose (in entwickelten Ländern), einer Schistosomiasis (in endemischen Gebieten) oder einer Veränderung von Lebergefäßen.

  • Komplikationen können akute Varizenblutung (mit einer hohen Sterblichkeit), Aszites, Splenomegalie und portosystemischer Enzephalopathie sein.

  • Die Diagnose der portalen Hypertension erfolgt aufgrund von klinischen Kriterien.

  • Um akuten Varizenblutung zu verhindern, initiiere regelmäßige Überwachung und endoskopische Bändelung.

  • Um Nachblutungen zu verhindern, werden nichtselektive Betablocker mit oder ohne Isosorbidmononitrat, transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS), oder beides eingesetzt.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Erfahren Sie

Auch von Interesse

3D-Modelle
Alle anzeigen
Leberläppchen
3D-Modell
Leberläppchen

SOZIALE MEDIEN

NACH OBEN