Portale Hypertonie

Portale Hypertonie resultiert im Wesentlichen aus erhöhtem Widerstand im Blutfluss in der Pfortader. Eine häufige Ursache für diesen Widerstand ist eine Erkrankung der Leber Pathophysiologie Die Leber ist eine metobolische Stoffwechselvorgänge. Hepatozyten (Leberparenchymzellen) sind in der Leber für die Stoffwechselfunktionen verantwortlich: Bildung und Ausscheidung von Galle im... Erfahren Sie mehr ; ungewöhnliche Ursachen sind eine Blockade der Milz- oder Pfortader und ein gestörter venöser Leberabfluss (siehe Tabelle Die häufigsten Ursachen der portalen Hypertonie Die häufigste Ursache ist eine portale Hypertonie ). Ein erhöhtes Flussvolumen ist selten die Ursache, obwohl es zur portalen Hypertonie bei Zirrhose beitragen und bei hämatologischen Grundkrankheiten eine massive Splenomegalie verursachen kann.

Bei der Zirrhose Leberzirrhose Die Leberzirrhose ist ein Spätstadium der Leberfibrose, die zu einer weit verbreiteten Zerstörung der normalen Leberarchitektur geführt hat. Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch regenerative... Erfahren Sie mehr führen Bindegewebsveränderungen und Regeneration zu einem erhöhten Widerstand in den Sinusoiden und in den terminalen Portalgefäßen. Andere potenziell reversible Faktoren können zur portalen Hypertonie beitragen; dazu gehören die Kontraktilität von Sinusoidalzellen, die Produktion von vasoaktiven Substanzen (z. B. Endothelin, NO), verschiedene systemische Mediatoren arteriolärer Resistenz und möglicherweise eine Schwellung von Hepatozyten.

Mit der Zeit führt die portale Hypertonie Portale Hypertonie Eine portale Hypertonie ist ein erhöhter Druck in der Pfortader. Sie ist meist die Folge einer Zirrhose (in entwickelten Ländern), einer Schistosomiasis (in endemischen Gebieten) oder einer... Erfahren Sie mehr zur portosystemischen venösen Kollateralbildung. Sie können den Pfortaderdruck leicht senken, aber auch Komplikationen verursachen. Erweiterte geschlängelte submuköse Gefäße (Varizen) im distalen Ösophagus und gelegentlich im Magenfundus können rupturieren und zu einer plötzlich auftretenden lebensbedrohlichen gastrointestinalen Blutung Varizen Varizen sind dilatierte Venen im distalen Ösophagus oder im proximalen Magen, verursacht durch einen erhöhten portalvenösen Druck, typischerweise bei einer Leberzirrhose. Sie können zu massiven... Erfahren Sie mehr führen. Blutungen sind selten, es sei denn der portale Druckgradient > 12 mmHg. Blutstau in der Magenschleimhaut (portale hypertensive Gastropathie) kann akute oder chronische Blutungen unabhängig von Varizen verursachen. Sichtbare Kollaterale in der Bauchwand sind häufig; venöse Gefäße, die vom Nabel weggehen (Caput medusae) sind seltener und weisen auf einen ausgeprägten Fluss in den umbilikalen und periumbilikalen Venen hin. Kollaterale um das Rektum können Rektumvarizen verursachen, die bluten können.

Portosystemische Kollaterale verringern den Blutfluss in der Leber. Daher erhält die Leber weniger Blut, wenn der portale Fluss zunimmt (verminderte hepatische Reserve). Darüber hinaus gelangen toxische Substanzen aus dem Darm direkt in die systemische Zirkulation und tragen zur Entstehung einer portosystemischen Enzephalopathie Portosystemische Enzephalopathie Die portosystemische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das bei Patienten mit Lebererkrankungen auftreten kann. Es ist meist die Folge einer hohen oralen Eiweißzufuhr oder... Erfahren Sie mehr bei. Die venöse Stauung in den viszeralen Organen als Folge der portalen Hypertonie trägt zur Aszitesbildung über veränderte Starling-Kräfte bei. Splenomegalie und Hypersplenismus Splenomegalie Splenomegalie ist eine abnormale Vergrößerung der Milz. (Siehe auch Übersicht über die Milz.) Eine Splenomegalie ist fast immer ein sekundäres Ereignis infolge einer anderen Krankheit. Die Ursachen... Erfahren Sie mehr entstehen oft als Folge eines gesteigerten Drucks in der Milzvene. Konsekutiv können Thrombozytopenie Thrombozytenstörungen im Überblick Thrombozyten sind Zellfragmente und Bestandteile des Gerinnungssystems. Thrombopoietin hilft dabei, die Anzahl der zirkulierenden Blutplättchen zu kontrollieren, indem es das Knochenmark zur... Erfahren Sie mehr , Leukopenie Lymphozytopenie Eine Lymphozytopenie liegt bei absoluten Lymphozytenwerten < 1000/mcl (< 1 × 10⁹/L) (Erwachsene) bzw. < 3000/mcl (< 3 × 10⁹/L) (Kinder < 2 Jahren) vor. Hieraus... Erfahren Sie mehr und weniger häufig eine hämolytische Anämie Hämolytische Anämien im Überblick Erythrozyten werden nach Ablauf ihrer normalen Lebensdauer (etwa 120 Tage) aus der Zirkulation entfernt. Hämolyse ist definiert als ein verfrühter Abbau der Erythrozyten und ihre Lebensdauer... Erfahren Sie mehr resultieren.

Die portale Hypertonie und eine hyperdynamische Zirkulation sind häufig miteinander assoziiert. Die zugrunde liegenden Mechanismen sind komplex und scheinen einen veränderten Sympathikotonus, die Produktion von Stickoxid und anderen endogenen Vasodilatatoren und eine erhöhte Aktivität von humoralen Faktoren (z. B. Glucagon) mit sich zu bringen.

Die portale Hypertonie ist asymptomatisch, Symptome und klinische Zeichen beruhen auf ihren Komplikationen. Die gefährlichste ist die akute Varizenblutung Varizen Varizen sind dilatierte Venen im distalen Ösophagus oder im proximalen Magen, verursacht durch einen erhöhten portalvenösen Druck, typischerweise bei einer Leberzirrhose. Sie können zu massiven... Erfahren Sie mehr . Bei den Patienten tritt typischerweise eine unvermittelte schmerzlose obere Gastrointestinalblutung auf, die häufig massiv ist. Blutungen aufgrund einer portalhypertensiven Gastropathie verlaufen oft subakut oder chronisch. Es können Aszites Aszites Aszites ist durch eine Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle gekennzeichnet. Die häufigste Ursache ist eine portale Hypertonie. Symptome resultieren in der Regel aus einem Ausdehnung des... Erfahren Sie mehr , Splenomegalie Splenomegalie Splenomegalie ist eine abnormale Vergrößerung der Milz. (Siehe auch Übersicht über die Milz.) Eine Splenomegalie ist fast immer ein sekundäres Ereignis infolge einer anderen Krankheit. Die Ursachen... Erfahren Sie mehr und eine portosystemische Enzephalopathie Portosystemische Enzephalopathie Die portosystemische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das bei Patienten mit Lebererkrankungen auftreten kann. Es ist meist die Folge einer hohen oralen Eiweißzufuhr oder... Erfahren Sie mehr bestehen.

Eine portale Hypertonie wird bei einem Patienten mit chronischer Leberkrankheit angenommen, wenn Zeichen der Kollateralisierung, Splenomegalie, Aszites Aszites Aszites ist durch eine Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle gekennzeichnet. Die häufigste Ursache ist eine portale Hypertonie. Symptome resultieren in der Regel aus einem Ausdehnung des... Erfahren Sie mehr oder portosystemische Enzephalopathie Portosystemische Enzephalopathie Die portosystemische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das bei Patienten mit Lebererkrankungen auftreten kann. Es ist meist die Folge einer hohen oralen Eiweißzufuhr oder... Erfahren Sie mehr vorliegen. Der Nachweis erfordert die Messung des hepatischen venösen Druckgradienten durch einen transjugulären Katheter. Damit kann der portale Druck geschätzt werden. Dieses Verfahren ist jedoch invasiv und wird nicht in der Routine durchgeführt. Bildgebende Verfahren können bei Verdacht auf Zirrhose in der Diagnosestellung hilfreich sein. Eine Ultraschalluntersuchung oder Computertomographie zeigen häufig dilatierte intraabdominelle Kollaterale, eine Doppler-Ultraschalluntersuchung gibt Aufschluss über die Durchgängigkeit und den Fluss in der Portalvene.

Ösophagogastrische Varizen und portalhypertensive Gastropathie werden endoskopisch diagnostiziert, ebenso wie das Vorliegen einer Blutungsgefahr aus Varizen (z. B. gerötete Stellen auf den Varizen, sog. cherry spots).

Die Mortalität bei einer akuten Varizenblutung liegt > 50%. Die Prognose wird bestimmt durch das Ausmaß der hepatischen Reserve und der Blutung. Bei Überlebenden besteht ein Blutungsrezidivrisiko innerhalb der nächsten ein bis zwei Jahre von 50 bis 75%. Eine kontrollierte dauerhafte, endoskopische oder medikamentöse Behandlung vermindert das Blutungsrisiko, aber beeinflusst die Langzeitmortalität nur marginal. Zur Behandlung von akuten Blutungen, Übersicht über gastrointestinale Blutungen Übersicht zur gastrointestinalen Blutung Eine gastrointestinale (GI-)Blutung kann überall im GIT vom Mund bis zum Anus entstehen und sichtbar oder okkult sein. Das klinische Bild hängt von der Lokalisation und dem Ausmaß der Blutung... Erfahren Sie mehr und Varizen: Behandlung Therapie Varizen sind dilatierte Venen im distalen Ösophagus oder im proximalen Magen, verursacht durch einen erhöhten portalvenösen Druck, typischerweise bei einer Leberzirrhose. Sie können zu massiven... Erfahren Sie mehr ..

Wenn möglich, sollte die zugrunde liegende Krankheit behandelt werden.

Bei Patienten mit ösophagogastrischen Varizen, die geblutet haben, senkt eine kombinierte endoskopische und medikamentöse Behandlung die Mortalität und reduziert das Risiko einer erneuten Blutung besser als eine der beiden Therapien allein. Eine Reihe von endoskopischen Banding-Sitzungen wird durchgeführt, um verbleibende Varizen zu veröden, dann wird eine regelmäßige endoskopische Überwachung durchgeführt, um wiederkehrende Varizen zu identifizieren und zu behandeln. Die medikamentöse Langzeittherapie besteht oft in der Gabe von Betablockern; diese Medikamente setzen den Portaldruck v. a. durch Verminderung des Portalflusses herab. Ihre Wirkung kann variieren. Zu den Wirkstoffen gehören Propranolol (40–80 mg oral 2-mal täglich), Nadolol (40–160 mg oral 1-mal täglich), Timolol (10–20 mg oral 2-mal täglich) und Carvedilol (6,25–12,5 mg oral 2-mal täglich), wobei die Dosierung so abgestimmt wird, dass die Herzfrequenz um etwa 25% sinkt. Eine Zugabe von Isosorbidmononitrat 10–20 mg p.o. 2-mal täglich kann den Portaldruck zusätzlich senken (1) Literatur zur Therapie Eine portale Hypertonie ist ein erhöhter Druck in der Pfortader. Sie ist meist die Folge einer Zirrhose (in entwickelten Ländern), einer Schistosomiasis (in endemischen Gebieten) oder einer... Erfahren Sie mehr .

Bei Patienten mit ösophagogastrischen Varizen, die noch nicht geblutet haben (d. h. zur Primärprophylaxe), sind die Ergebnisse mit Betablockertherapie oder endoskopischer Therapie ähnlich.

Bei Patienten, die nicht adäquat auf eine der Therapieformen ansprechen, sollte ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) oder, weniger häufig, ein chirurgischer portokavaler Shunt diskutiert werden. Bei einem TIPS wird der Shunt erzeugt, indem ein Stent zwischen dem portalen und hepatisch venösen Blutkreislauf in der Leber gelegt wird. (Siehe auch die American Association for Study of Liver Disease Praxisleitlinie The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt [TIPS] in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) Obwohl TIPS zu weniger Todesfälle als unmittelbare Shuntoperationen führen kann, vor allem durch akute Blutungen, kann die Erhaltung der Durchgängigkeit wiederholte Operationen erforderlich machen, weil sich der Stent im Laufe der Zeit verengen oder verschließen kann. Langzeitergebnisse sind nicht bekannt. Eine Lebertransplantation Lebertransplantation Lebertransplantationen stellen die zweithäufigsten Transplantationen solider Organe dar. (Siehe auch Übersicht Transplantation.) Zu den Indikationen für eine Lebertransplantation gehören Zirrhose... Erfahren Sie mehr kann bei bestimmten Patienten indiziert sein.

Bei Blutungen aufgrund einer portalen hypertensiven Gastropathie können Betablocker zur Senkung des Pfortaderdrucks eingesetzt werden. Wenn die Medikamente nicht zum Erfolg führen, kann ein Shunt in Betracht gezogen werden, obwohl die Resultate hier weniger erfolgreich im Vergleich zu Ösophagogastralervarizenblutungen sind.

Ein Hypersplenismus führt selten zu klinischen Problemen, er bedarf in der Regel keiner spezifischen Behandlung. Splenektomien sollten vermieden werden.