Hypogonadism ya Mwanaume kwa Watoto

NaAndrew Calabria, MD, The Children's Hospital of Philadelphia
Imekaguliwa naMichael SD Agus, MD, Harvard Medical School
Imepitiwa/Imerekebishwa Apr 2024 | Imebadilishwa Oct 2024
v34446823_sw

Hypogonadism ni kupungua kwa uzalishaji wa testosteroni, manii, au vyote viwili katika wanaume.

  • Hypogonadism hutokea wakati kuna tatizo kwenye pumbu au tatizo kwenye tezi ya pituitari au hipothalamusi (ambayo hutoa ishara kwa pumbu kuzalisha testosteroni na manii).

  • Dalili hutofautiana kulingana na umri ule testosteroni upungufu huanza.

  • Utambuzi unategemea uchunguzi, vipimo vya damu, na wakati mwingine uchambuzi wa kromosomu.

  • Matibabu hutegemea chanzo lakini yanaweza kujumuisha matibabu ya homoni.

Tezi ya pituitari hutoa homoni ya kuchochea foliko na homoni ya luteini, ambazo huitwa gonadotropini. Gonadotropini hizi husisimua viungo vya uzazi vya kiume ili kuzalisha homoni ya uzazi ya kiume testosteroni na pumbu ili kuzalisha manii. Wakati testosteroni inakosekana, ukuaji na ukuaji wa kijinsia unaweza kuwa polepole, uzalishaji wa manii ni mdogo, na mboo unaweza kuwa mdogo.

Hypogonadism inaweza kutokea wakati kijusi kinakua tumboni au inaweza kutokea wakati wa miaka ya mwanzo au miaka ya mwisho ya kipindi cha utotoni.

Kuna aina 2 kuu ya hypogonadism:

  • Hypogonadism ya msingi: Pumbu hazina utendaji wa kutosha na hazizalishi kiwango cha kutosha cha testosteroni.

  • Hypogonadism ya pili: Hipothalamusi au tezi ya pituitari haitoi homoni zinazosisimua pumbu.

Hypogonadism Msingi

Hypogonadism ya msingi hutokea wakati kuna tatizo katika pumbu.

Ugonjwa wa Klinefelter

Ugonjwa wa Klinefelter husababishwa na kasoro ya kromosomu ambapo wavulana wana kromosomu X 2 na kromosomu Y 1. Kwa kawaida wavulana huwa na kromosomu ya X 1 na Y 1. Ugonjwa huu ndio chanzo cha kawaida cha hypogonadism ya msingi.

Pumbu mara nyingi huwa ndogo na imara na huzalisha kiasi kidogo cha testosteroni. Wavulana huwa warefu kwa kimo pamoja na mikono na miguu mirefu isiyo ya kawaida, wanaweza kupata tishu za matiti (gynecomastia), na mara nyingi huwa na misuli midogo na nywele chache za uso na mwilini ikilinganishwa na wavulana wengine. Kubalehe (ukomavu wa jinsia) unaweza kuwa haujatokea, umechelewa, au haujakamilika.

Ugonjwa huu kwa kawaida hutambuliwa kwanza wakati wa kubalehe, wakati ukuaji duni wa viungo vya sehemu za siri unapoonekana, au baadaye, wakati utasa unapochunguzwa.

Pumbu kutoteremka kwenye korodani

Katika cryptorchidism (pumbu ambazo hazijashuka), 1 ya pumbu au zote mbili hubaki tumboni. Kwa kawaida pumbu hushuka kwenye kifuko cha pumbu muda mfupi kabla ya kuzaliwa. Wakati wa kuzaliwa, takriban asilimia 3% ya wavulana wanaozaliwa baada ya kipindi kamili cha ujauzito kukamilika (miezi 9) huwa na uwezekano mdogo wa kuwa na korodani isiyoshuka, ilhali asilimia 30% ya wavulana wanaozaliwa kabla ya wakati huwa na uwezekano mkubwa wa korodani isiyoshuka. Katika ya visa vingi kati yao, pumbu hushuka zenyewe ndani ya miezi 4 ya kwanza ya maisha.

Kisababishaji cha cryptorchidism kwa kawaida hakijulikani, lakini kinaweza kutokea kwa watoto ambao wana matatizo mengine kama vile ugonjwa wa Klinefelter au ugonjwa wa Kallman.

Pumbu zisizo shuka hutibiwa kwa upasuaji ndani ya mwaka wa kwanza wa maisha.

Ugonjwa wa kutokuwa kwa korodani (bilateral anorchia)

Katika ugonjwa wa kutokuwa kwa pumbu, pumbu huenda zilikuwepo wakati wa ukuaji wa mapema tumbo la uzazi lakini zilifyonzwa na mwili kabla au muda mfupi baada ya kuzaliwa.

Bila pumbu, wavulana hawawezi kuzalisha testosteroni au manii. Bila testosteroni au manii, hawawezi kukuwa na sifa zingine za jinsia za kiume (kama vile nywele za uso na uzito wa misuli) na hawana uwezo wa kuzaa.

Kutokuwepo kwa seli za Leydig (Leydig cell aplasia)

Kutokuwepo kwa seli za Leydig (seli kwenye pumbu ambazo kwa kawaida huzalisha testosteroni) husababisha ukuaji wa sehemu za siri zilizokua kwa kiasi fulani au viungo vya uzazi tata. Viungo vya uzazi tata sio vya kiume au vya kike. Kasoro hizi za kuzaliwa hujitokeza kwa sababu kiwango cha kutosha cha testosteroni hakizalishwa ili kuchochea kijusi kukuza sehemu za siri za kiume kwa njia ya kawaida.

Ugonjwa wa Noonan

Ugonjwa wa Noonan ni kasoro ya kijenetiki inayosababisha pumbu ndogo ambazo hazizalishi kiwango cha kutosha cha testosteroni. Ugonjwa huu husababishwa na kasoro katika jeni fulani ambazo zinaweza kurithiwa, au zinaweza kutokea ghafla kwa kijusi kinachokua.

Wavulana wanaweza kuwa na pumbu zisizokua vizuri au zisizoshuka. Kubalehe kunaweza kuchelewa, na wanaume vijana wenye ugonjwa wa Noonan wanaweza kuwa na viwango vya chini vyatestosteroni na kuwa tasa.

Hypogonadism ya Pili

Hypogonadism ya pili hutokea wakati kuna tatizo katika tezi ya pituitari au hipothalamusi (sehemu ya ubongo inayodhibiti tezi ya pituitari) ambayo huzuia tezi ya pituitari kutoa homoni zinazosisimua pumbu. Baadhi ya sababu zinahusisha matatizo ya jenetiki ambayo husababisha kasoro nyingine nyingi.

Ugonjwa wa Kallmann

Ugonjwa wa Kallmann ni ugonjwa wa jenetiki unaosababisha ubalehe wa kuchelewa na kuharibika kwa hisia ya kunusa (baadhi wana hisia ya kawaida ya kunusa). Watoto walio na ugonjwa huu hawana kiwango kinachofaa cha homoni ya luteini na homoni ya kuchochea foliko. Wavulana walioathiriwa wana uume mdogo usio wa kawaida na pumbu zisizo na umbo la kawaida.

Panhypopituitarism

Panhypopituitarism ni tatizo linalotokea wakati tezi ya pituitari inapoacha kuzalisha homoni zote. Ugonjwa huu unaweza kutokea wakati tezi ya pituitari imeharibiwa (kama vile na uvimbe au jeraha) au ikiwa haijakua vizuri au imeundwa vibaya. Maambukizi na matibabu ya uvimbe yanaweza pia kusababisha panhypopituitarism.

Bila homoni za pituitari, watoto wanaweza kuwa na tatizo la kuchelewa kukua na kukosa ukuaji wa viungo vya sehemu za siri wakati ubalehe unatarajiwa.

(Angalia pia Hypopituitarism.)

Upungufu wa homoni ya kusisimua iliyotengwa

Upungufu wa homoni ya luteini hutokea wakati homoni moja pekee ya pituitari, homoni ya luteini, haipo. Wakati homoni ya luteini inapokosekana, pumbu hukua na kuzalisha manii, kwa sababu kazi hizi pia hudhibitiwa na homoni ya kuchochea foliko. Hata hivyo, pumbu hazizalishi kiwango cha kutosha cha testosteroni, kwa hivyo wavulana walioathiriwa hawapati sifa zingine ziada za jinsia. Wavulana huendelea kukua na wanaweza kuwa na mikono na miguu mirefu isiyo ya kawaida.

Ugonjwa wa Prader-Willi

Ugonjwa wa Prader-Willi ni ugonjwa wa jenetiki unaotokea kwa sababu sehemu ya kromosomu haipo au haifanyi kazi vizuri. Utendaji kazi wa viungo vya uzazi hupungua kwa njia isiyo ya kawaida, jambo ambalo hupunguza ukuaji na maendeleo ya kijinsia. Wavulana wana pumbu zisizoshuka na uume na kiuko cha pumbu ambazo hazijakua vizuri.

Dalili za Hipogonadismu ya Kiume kwa Watoto

Dalili za hypogonadism hutofautiana kulingana na umri ambao upungufu wa testosteroni huanzia.

Kwa kijusi wa kiume, upungufu wa testosteroni kabla ya wiki ya 12 ya ujauzito husababisha ukuaji usiokamilika wa sehemu za siri. Mrija wa mkojo unaweza kufunguka chini ya uume badala ya mwisho wake (hypospadia). Ikiwa upungufu wa testosteroni unajitokeza baadaye katika ujauzito, kijusi cha kiume kinaweza kuwa na uume au pumbu ndogo isiyo ya kawaida ambazo hazishuki kwenye kifuko cha pumbu.

Mtoto a kiume aliyezaliwa karibuni anaweza kuwa na sehemu za siri zinazoonekana kuwa na uume mdogo (zisizo na sifa za kiume za kutosha) au kuonekana kuwa na uke zaidi, wakati mwingine hujulikana kama sehemu za uzazi tata.

Katika watoto wa kiume, upungufu wa testosteroni unaotokea wakati ambapo kubalehe kunatarajiwa husababisha ukuaji usiokamilika wa viungo vya sehemu za siri. Mvulana aliyeathiriwa huendelea kuwa na sauti nyembamba ya juu na hana ukuaji mzuri wa misuli kulingana na umri wake. Uume, pumbu, na kifuko cha pumbu hazijakua vizuri. Nywele za sehemu za siri na kwapa ni chache, na nywele za mwili hazipo. Matiti yanaweza kupanuka (gynecomastia), na mikono na miguu kuwa mirefu isivyo kawaida.

Utambuzi wa Ugonjwa wa Hipogonadismu ya Kiume kwa Watoto

  • Vipimo vya damu

  • Uchambuzi wa kromosomu

Madaktari wanashuku utambuzi wa hypogonadism wakati mvulana ana matatizo ya ukuaji au kubalehe kulikochelewa. Madaktari huchunguza uume na pumbu za mvulana ili kuona kama zimekua kwa kawaida kulinga na umri wake.

Ili kuthibitisha utambuzi, madaktari hufanya vipimo vya damu ili kupima viwango vya testosteroni, homoni ya luteini, na homoni ya kuchochea foliko. Viwango vya homoni ya luteini na homoni ya kuchochea foliko husaidia madaktari kubaini kama hypogonadism ni ya msingi au ya pili. Madaktari hupima viwango vya homoni zingine pia.

Madaktari wanaweza kufanya uchambuzi wa kromosomu, hasa ikiwa wanashuku ugonjwa wa Klinefelter. Kromosomu na jeni zinaweza kutathminiwa kwa kuchambua sampuli ya damu pamoja na seli kutoka sehemu zingine za mwili (angalia Vipimo vya Kubaini Kasoro za Kromosomu na Jeni).

Matibabu ya Hipogonadismu ya Kiume kwa Watoto

  • Wakati mwingine upasuaji

  • Ubadilishaji wa homoni

Matibabu mbalimbali hufanywa kulingana na kisababishaji cha hypogonadism.

Kwa cryptorchidism, madaktari hufanya upasuaji ili kuhamisha pumbu ambazo hazijashuka kwenda kwenye kifuko cha pumbu, ambayo kwa kawaida huwezesha pumbu kufanya kazi kwa njia ya kawaida. Urekebishaji kwa upasuaji husaidia kuzuia matatizo ya baadaye.

Kwa hypogonadism ya pili, madaktari hutibu ugonjwa wowote uliopo wa tezi ya pituitari au hipothalamasi. Virutubisho vya testosteroni hutolewa, na kipimo huongezwa kwa kipindi cha miezi 18 hadi 24. Matibabu huanza katika umri ambapo kubalehe kwa kawaida huanza, mara nyingi akiwa na umri wa karibu miaka 12.

Kwa suala la upungufu wa testosteroni , kama ilivyo kwa hypogonadism ya sekondari, madaktari huwapa wavulana waliobalehe sindano za testosteroni kila baada ya wiki 2 hadi 4, na kipimo hicho huongezeka kwa kipindi cha miezi 18 hadi 24. Vile wavulana wanavyozidi kukua, testosteroni inaweza pia kutolewa kupitia kiraka chenye dawa kinachowekwa kwenye ngozi au kama jeli inayopakwa kwenye ngozi.

Matatizo ya jenetiki hayawezi kuponywa, lakini tiba ya homoni inaweza kusaidia katika ukuaji wa viungo vya sehemu za siri.